Patologie endokrinnch orgn Patologie ttn lzy dl 2

Patologie endokrinních orgánů Patologie štítné žlázy – díl 2. nádory doc. Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha http: //www 1. lf 1. cuni. cz/~jdusk/

Tumory štítné žlázy v pravé nepravé (pseudotumory) hyperplazie, záněty v primární – adenomy (folikulární, onkofolikulární) – karcinomy diferencované – folikulární, papilární, medulární v nediferencovaný v – tumory jiné histogeneze benigní i maligní v metastatické

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas – papillary – follicular – poorly differentiated – undifferentiated – – squamous mucoepidermoid sclerosing mucoepidermoid mucinous – medullary – mixed medullary & follicular – spindle cell tumour with thymus like diff. SETTLE – ca showing thymus like diff. CASTLE Adenoma & related tumours – follicular – hyalinized trabecular tumour Other thyroid tumours – teratoma – primary lymphoma & plasmacytoma – ectopic thymoma – angiosarcoma – smooth muscle tumours – peripheral nerve sheet tumours – paraganglioma – solitary fibrous tumour – follicular dendritic cell tu – Langerhans cell histiocytosis – SECONDARY

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas papillary ICD-O 8260/3 variants – – – follicular macrofollicular oncocytic clear cell diffuse sclerosing tall cell columnar cell solid cribriform with fasciitis like stroma with focal insular component with squamous ceoll or mucoepidermoid ca – with spindle and giant cell – combined papillary and medullary – papillary microcarcinoma

Papilární karcinom Cytologické znaky JÁDRA celkové v v v buněčné nátěry koloidu málo vazký, může chybět architektura v v v fragmenty papil skup. trabekulární mikrofolikulární syncyciální formace dlažd. metaplasie psammomata v v větší neokrouhlá překrývání rýhy pseudoinkluze Pro dg. malignity zde není třeba prokázat invazi!!!

Hraniční opouzdřené uzly se spornými jadernými rysy FVPTC v uzly jsou heterogenní (microarrays) koexprese HBME 1 a CK 19 100% specifická pro (jednoznačné) PTC v sporné reaktivity v těchto uzlech ukazují na jejich hraniční biol. povahu v Scognamiglio T, Hyjek E, Kao J, Chen YT. Diagnostic usefulness of HBME 1, galectin-3, CK 19, and CITED 1 and evaluation of their expression in encapsulated lesions with questionable features of papillary thyroid carcinoma. Am J Clin Pathol. 2006 Nov; 126(5): 700 -8.

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas follicular ICD-O 8330/3 variants – – – minimally invasive widely invasive oncocytic clear cell signet ring cell

Onkocytární nádory v adenom – architektura folikulární, trabekulární – celulární atypie bez prediktivní hodnoty pro biologické chování – vyšší riziko u solidně upravených v VYLOUČIT ANGIOINVAZI, KAPSULOINVASI

Onkocytární nádory v karcinom – onkopapilární – onkofolikulární musí vykazovat ANGIOINVAZI a/nebo KAPSULOINVAZI (přerušení celé šíře pouzdra s expanzí za ním)

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas poorly differentiated ICD-O insular trabecular

Diagnostika folikulárně upravených lézí v v v adenomatoidní uzly: mnohotné, úplně nebo částečně opouzdřené, pseudopapily, arch. odlišná od okolí spec. jednotky: atypický adenom (cytol. zn. malignity, nekrozy, mitozy, NENÍ INVAZE). Hyalinizujíccí trab. tumor: jad. znaky PTC, nemají BRAF mutaci folik. karcinom: minimaly/widely invasive. Minim. zde i pouze DO pouzdra, ale i ty přes pouzdro se chovají většinou benigně FVPTC – i pro tumory s multifokálním výskytem jaderných znaků genetika: RAS ve folik. tu a FVPTC, nikoli PTC. RET translokace a BRAF mutace v klasických PRC, ojed. ve FVPTC – hypotéza hybridního folikulopapilárního karcinomu Baloch ZW, Li. Volsi VA. Our approach to follicular-patterned lesions of the thyroid. J Clin Pathol. 2007 Mar; 60(3): 244 -50.

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas medullary ICD-O 8345/3 varianty – papillary – glandular (tubular/follicular) – giant cell – spindle cell – small cell, neuroblastoma like – paragangglioma-like – oncocytic – clear cell – angiosarcoma like – squamous cell – melanin producing – apmhicrine

Medulární karcinom vychází z C buněk (parafolikulárních) formy klinické: vsporadický vfamiliární – MEN 2 a – MEN 2 b

Medulární karcinom familiární formy MEN 2 a vmedulární ca vadenom parathyr. vfeochromocytom MEN 2 b v. MEDULÁRNÍ CA vmarfanoidní habitus vslizniční neuromy vfeochromocytom vadenom parathyr. není

Medulární karcinom C-bb (parafolikulární) sporadický v familiární v MEN 2 a v MEN 2 b v

Medulární karcinom Histologická diagnóza architektura může napodobit libovolný jiný ca štítné žlázy (WHO) v v v kalcitonin + amyloid +argyrofilie +

Medulární karcinom Histologická diagnóza Kalcitonin + v amyloid +v argyrofilie + v

Medulární karcinom Cytologické typy v velkobuněčný v malobuněčný v vřetenobuněčný v plasmocytoidní

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas – papillary – follicular – poorly differentiated – undifferentiated – – squamous mucoepidermoid sclerosing mucoepidermoid mucinous – medullary – mixed medullary & follicular – spindle cell tumour with thymus like diff. SETTLE – ca showing thymus like diff. CASTLE Adenoma & related tumours – follicular – hyalinized trabecular tumour Other thyroid tumours – teratoma – primary lymphoma & plasmacytoma – ectopic thymoma – angiosarcoma – smooth muscle tumours – peripheral nerve sheet tumours – paraganglioma – solitary fibrous tumour – follicular dendritic cell tu – Langerhans cell histiocytosis – SECONDARY

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas undifferentiated ICD-O 8020/3 varianty – sarkomatoidní v fsa, lmsa, angiosa, MFH like. . – osteoklastická – karcinosarkom

Nediferencovaný karcinom (anaplastický) vysoce zhoubný rychle progredující nádor vyššího věku vznik: v z nepoznaného diferencovaného ca v v hyperplastické strumě v v chronickém zánětu v bez strumy

Nediferencovaný karcinom Histologické varianty (často kombinované) v vřetenobuněčný v malobuněčný (? ) vyloučit lymfom! obrovskobuněčný s monstrozními buňkami s dlaždicovou metaplazií směsné s okrsky v v lmsa, rmsa, osa, chsa, hae, MFH, klasifikovat jako karcinomy!

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Adenoma & related tumours follicular ICD-O 8330/0 hyalinized trabecular tumour ICD-O 8336/0 – – – normofolikulární mikrofolikulární marofolikulární trabekulární onkocytární s papilární hyperplazií – – – – z prstencových buněk mucinosní lipoadenom světlobuněčný toxický atypický s bizarními jádry

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas – papillary – follicular – poorly differentiated – undifferentiated – – squamous mucoepidermoid sclerosing mucoepidermoid mucinous – medullary – mixed medullary & follicular – spindle cell tumour with thymus like diff. SETTLE – ca showing thymus like diff. CASTLE Adenoma & related tumours – follicular – hyalinized trabecular tumour Other thyroid tumours – teratoma – primary lymphoma & plasmacytoma – ectopic thymoma – angiosarcoma – smooth muscle tumours – peripheral nerve sheet tumours – paraganglioma – solitary fibrous tumour – follicular dendritic cell tu – Langerhans cell histiocytosis – SECONDARY

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Other thyroid tumours primary lymphoma & plasmacytoma ICD-O (type specific) variants EMZBCL DLBCL Burkitt-like

Maligní lymfomy štítné žlázy méně než 2% primárních malignit š. ž. většina u žen v terénu HT klinicky rychlý růst, často hypotyreóza většinou B (MALT) se znaky lymfoepitelové léze LG i HG dif dg. HT v příp. cytologické suspekce dg. excize

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas – papillary – follicular – poorly differentiated – undifferentiated – – squamous mucoepidermoid sclerosing mucoepidermoid mucinous – medullary – mixed medullary & follicular – spindle cell tumour with thymus like diff. SETTLE – ca showing thymus like diff. CASTLE Adenoma & related tumours – follicular – hyalinized trabecular tumour Other thyroid tumours – teratoma – primary lymphoma & plasmacytoma – ectopic thymoma – angiosarcoma – smooth muscle tumours – peripheral nerve sheet tumours – paraganglioma – solitary fibrous tumour – follicular dendritic cell tu – Langerhans cell histiocytosis – SECONDARY

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Other thyroid tumours angiosarcoma ICD-O 9120/3 solitary fibrous tumour ICD-O 8815/0

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas – papillary – follicular – poorly differentiated – undifferentiated – – squamous mucoepidermoid sclerosing mucoepidermoid mucinous – medullary – mixed medullary & follicular – spindle cell tumour with thymus like diff. SETTLE – ca showing thymus like diff. CASTLE Adenoma & related tumours – follicular – hyalinized trabecular tumour Other thyroid tumours – teratoma – primary lymphoma & plasmacytoma – ectopic thymoma – angiosarcoma – smooth muscle tumours – peripheral nerve sheet tumours – paraganglioma – solitary fibrous tumour – follicular dendritic cell tu – Langerhans cell histiocytosis – SECONDARY

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours SECONDARY ICD-O (type specific) zdroje ledvina plíce děloha prs žaludek melanom ML chorioca osteosarkom maligní phyllodes tumor nasofaryngeální ca

Žena 75 let (1) klin. dg. struma colloides nodosa totální thyreoidektomie l. dx. 55 x 32 x 25 mm, istmus 35 x 10 mm, l. sin. 65 x 40 x 30 mm na řezu všechny části prostoupeny šedobělavými uzly susp. nádorové povahy

Muž 35 let (2) klin. dg. lymphadenopathia cervicalis FNAB

Pitevní nález – morbus principalis Adenocarcinoma Grawitzi renis dx. metastaticum