PATOLOGIA DELLAORTA MALFORMAZIONI CONGENITE MALATTIE ACQUISITE Aneurismi aortici

PATOLOGIA DELL’AORTA - MALFORMAZIONI CONGENITE - MALATTIE ACQUISITE: -Aneurismi aortici -Dissezione aortica

COARTAZIONE AORTICA

COARTAZIONE AORTICA Reperto anatomo-patologico

COARTAZIONE AORTICA CLINICA 1 n Condizione compatibile con la vita, per la formazione durante lo sviluppo intrauterino di circoli collaterali che collegano l’aorta a monte ed a valle della coartazione. Paziente oligo-asintomatico, salvo per la presenza di ipertensione sisto-diastolica nel distretto brachio-cefalico. n Nel paziente prematuro od immaturo, la coartazione può tuttavia manifestarsi con scompenso precoce, per un incompleto sviluppo sia dei sarcomeri che dell’innervazione simpatica del cuore. n L’esame obiettivo svela anisosfigmia per iposfigmia o asfigmia nel distretto vascolarizzato dall’aorta discendente. n

COARTAZIONE AORTICA CLINICA II n L’ipertensione del paziente coartato dipende da dua fattori: - l’ostacolo meccanico al deflusso ematico - l’attivazione del sistema renina-angiotensina. n La sopravvivenza media è di circa 20 anni: l’exitus interviene per rottura di aneurismi intracranici e dell’aorta toracica; per sepsi; per scompenso cardiaco irreversibile.

COARTAZIONE AORTICA AORTOGRAFIA

COARTAZIONE AORTICA Angio-TC

COARTAZIONE AORTICA Angio-RMN

COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO CHIRURGICO

COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO ENDOPROTESICO

ANEURISMI DELL’AORTA

ANEURISMI AORTICI EZIOLOGIA n n n Aterosclerosi Sindrome di Marfan Altre malattie non specifiche del connettivo Bicuspidia aortica Sifilide Tubercolosi

ANEURISMI AORTICI Fattori predisponenti n Ipertensione Dislipidemia Obesità Diabete Tabagismo n Familiarità per malattie dell’apparato n n cardiovascolare

ANEURISMI AORTICI SINTOMATOLOGIA n n Oligo- od asintomatici, costituiscono spesso un riscontro occasionale di indagini diagnostiche effettuate per altri motivi. Possono indurre sintomi da compressione degli organi circostanti. Possono provocare dolore ad andamento accessionale localizzato nelle aree di proiezione anatomica dell’aneurisma. Evolvono verso la rottura spontanea.

ANEURISMI AORTICI DIAGNOSTICA

ANEURISMI AORTICI DIAGNOSTICA

ANEURISMI DELL’AORTA

ANEURISMI AORTICI FOLLOW-UP Gli aneurismi sono inevitabilmente destinati ad accrescersi nel tempo: - Principio di Bernouilli - Laplace. Il criterio indicativo per il trattamento di un aneurisma aortico è il raggiungimento di un diametro critico (>cm. 5).

ANEURISMI AORTICI TRATTAMENTO La prima finalità del trattamento consiste nell’escludere l’aneurisma aortico dalla corrente ematica. Tale obiettivo può essere raggiunto con due metodiche: a) Trattamento chirurgico b) Trattamento interventistico (endoprotesi).

ANEURISMI AORTICI Trattamento chirurgico

ANEURISMI AORTICI TRATTAMENTO INTERVENTISTICO

DISSEZIONE AORTICA La dissezione aortica acuta presenta attualmente una incidenza pari a 163 nuovi casi/anno nel sesso maschile, 91/anno nel sesso femminile.

DISSEZIONE AORTICA n La dissezione aortica acuta si forma come conseguenza di una lesione dell’intima (porta di ingresso della dissezione), attraverso la quale la corrente ematica si infiltra nel contesto della parete aortica, creando così un lume aortico vero ed un lume falso.

DISSEZIONE AORTICA

DISSEZIONE AORTICA n Il lume falso generalmente si riapre nel lume vero (rientro) a distanza varia dalla porta di ingresso. La dimensione del “rientro”, rispetto alla porta di ingresso, è un elemento di fondamentale importanza: se esso sarà di dimensioni ridotte, causerà nel falso lume un regime pressorio maggiore che nel lume vero, e potrà più facilmente causare una rottura spontanea dell’aorta dissecata.

DISSEZIONE AORTICA

DISSEZIONE AORTICA Il sintomo cardine è un dolore terebrante, costrittivo o trafittivo, nella sede di insorgenza; per lo più, esso sarà localizzato in sede retrosternale o interscapolo-omerale sinistra. n Non di rado il dolore viene interpretato, in maniera errata, come espressione di sindrome coronarica acuta o di addome acuto: un errore diagnostico sembra occorrere sino nel 39% dei casi. n

DISSEZIONE AORTICA Tale considerazione è tanto più importante data l’elevata mortalità spontanea: il 40% dei pazienti muore immediatamente; nei rimanenti, si registra una mortalità pari all’ 1% per ogni ora successiva all’insorgenza. Ne consegue che la sopravvivenza massima alla formazione di una dissezione è di circa tre giorni. n L’exitus è per solito causato dalla rottura della parete aortica, soprattutto a livello dell’aorta ascendente e dell’arco aortico n

DISSEZIONE AORTICA TC-scan proiezione longitudinale

DISSEZIONE AORTICA TC-scan proiezione assiale

DISSEZIONE AORTICA CT-scan proiezione assiale

DISSEZIONE AORTICA n Una dissezione aortica può inoltre essere complicata da una sindrome da malperfusione, consistente in una grave ischemia di uno o più organi e delle conseguenze cliniche e/o metaboliche relative. Una sindrome da malperfusione compare sin nel 30% dei casi di dissezione, e comporta un drammatico aumento della mortalità operatoria (sino al 90%).

SINDROME DA MALPERFUSIONE Meccanismo d’azione

DISSEZIONE AORTICA n L’ischemia mesenterica, da sola o associata ad ipoperfusione di altri organi viscerali (rene, fegato), è la manifestazione più frequente di una sindrome da malperfusione.

DISSEZIONE AORTICA Obiettivi dell’intervento chirurgico n PREVENIRE LA MORTE IMPROVVISA PER ROTTURA DELLA PARETE AORTICA. n PREVENIRE O MALPERFUSIONE. TRATTARE LA SINDROME DA