PATOLOGA QUIRRGICA DE LAS GLNDULAS PARATIROIDEAS 3 DICIEMBRE2014

PATOLOGÍA QUIRÚRGICA DE LAS GLÁNDULAS PARATIROIDEAS 3 -DICIEMBRE-2014 Dr. César P. Ramírez Plaza EBSQ – European Board Endocrine Surgery Jefe de Servicio de Cirugía Hospital Quirón Málaga FEA Hospital Universitario Virgen del Rocío Sevilla

ANATOMÍA Y EMBRIOLOGÍA 2 pares de glándulas paratiroideas a cada lado ¿son siempre 4? NO. 13% casos, estado supernumerario <10 mm, <60 g posteriores a la glándula tiroides (superiores, 1/3 medio; inferiores, 1/3 inferior) origen embriológico definido a) Superiores, IV arco branquial b) Inferiores (+ TIMO), III arco branquial Dr. César Ramírez – 03/12/2014

ANATOMÍA Y EMBRIOLOGÍA 25% ectopias Shen W, Duren M, Shen W et al (1996) Reoperation for persistent or recurrent primary hyperparathyroidism. Arch Surg 1996; 131: 861– 867 Dr. César Ramírez – 03/12/2014

FISIOLOGÍA producción PTHi y elevación de niveles de Ca++ en sangre HUESO: directamente ( resorción) RIÑÓN: directa ( reabsorción tubular) e indirectamente (+ hidroxilación de 25 HCC a 1 -25 DHCC) INTESTINO: 1 -25 DHCC ( absorción de calcio desde la luz digestiva al torrente sanguíneo) PTHi, 84 aa con vida media de 6 -8 minutos en sangre Descubierta por Rasmussen & Craig, 1959 Radioinmunoensayo por Berson & Yalow, 1963 HIPERPARATIROIDISMO Primario Secundario Terciario HIPOPARATIROIDISMO Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO causa más frecuente de hipercalcemia; 0. 25/1000 personas mujeres 3/1 cambio histórico conceptual 1920 “bones, stones, abdominal groans and moans” osteítis fibrosa quística, nefrolitiasis, síntomas neuromusculares y trastomos neuropsiquiátricos 100 años después, lo +frec es diagnóstico accidental analítico hipercalcemia asintomática sólo 15% enfermedad renal y 2% enfermedad ósea raros ya: HTA, dispepsia alta (PA) Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO crisis paratirotóxica raro, <5% de formas sintomáticas 50% de pacientes no diagnosticados de HPT 1º niveles de calcio >14 mg/dl pacientes ancianos síntomas: trastornos del nivel de conciencia (coma potencial); poliuria/polidipsia; deshidratación y fallo renal pensar siempre en un carcinoma Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO adenoma único (80 -85%) adenoma doble (5%) hiperplasia difusa asimétrica (10 -15%) MEN-1(95%), MEN-2ª (30%) carcinoma paratiroideo (<1%) Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO diagnóstico de CONFIRMACIÓN y de LOCALIZACIÓN diagnóstico de confirmación Hipercalcemia repetida tras corrección de valores (Mg++, albúmina), >10. 2 mg/dl Valores elevados de PTH intacta, >60 UI/L (IRM) Niveles de calcio/creatinina en orina de 24 h >0. 01 ECOGRAFÍA CERVICAL: primer estudio siempre; el más coste-efectivo; no invasivo; S-75% y E-95%; permite valorar tiroides tb diagnóstico de localización GAMMAGRAFÍA TC-99 -MIBI: el más realizado; S-80% y E-90% (multiglandularidad; ectopias; 10 -20% adenomas no captan) TAC MULTICORTE 4 -D: S-90 % y E-95%; caro e invasivo, sólo para dudas diagnósticas y recurrencias/persistencias Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO ASINTOMÁTICO: Indicaciones de cirugía INDICACIONES DE CIRUGÍA EN HPT 1º ASINTOMÁTICO (uno de…. . ) VALORES DE CALCEMIA >1 mg/dl del límite superior de normalidad (11. 2 mg/dl) ACLARAMIENTO DE CREATININA <60 ml/min para una SC de 1. 73 m 2 DENSIDAD ÓSEA MINERAL T-SCORE <-2. 5 D. E. PARA CADERA/COLUMNA/MUÑECA Ó FRACTURAS PATOLÓGICAS PREVIAS EDAD <50 a 15% de HPT 1º asintomático desarrollan indicación de cirugía tras 5 años de seguimiento Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO ASINTOMÁTICO: Tratamiento médico las indicaciones de tratamiento médico y las de cirugía son las mismas ¿cuándo? 1. - Indicación de cirugía pero paciente no operable (contraindicación por comorbilidades) 2. - Indicación de cirugía pero paciente no quiere operarse 3. - Fracaso de cirugía previa: hiperparatiroidismo persistente/recurrente Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO ASINTOMÁTICO: Tratamiento médico no hay necesidad de restricción de calcio en la dieta ni de suplementos sí deben usarse suplementos moderados, de baja cantidad, de vitamina D (6001000 Unidades, buscando niveles de entre 50 -75 nanomoles/L en sangre) bifosfonatos (alendronato) aumentan densidad ósea en columna y cadera (disminuye resorción) y estabilizan niveles de calcio en sangre calciomiméticos (Cinecalcet) normalizan niveles de calcemia sin efecto sobre la densidad de ósea ni niveles de PTHi VITAMINA D (supl) + BIFOSFONATOS + CINECALCET: COMBINACIÓN IDEAL Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO ASINTOMÁTICO: tratamiento quirúrgico cuando no asocia MEN, 95% son adenomas únicos paratiroidectomía, el tratamiento más coste-efectivo (mejor que observación/tto médico) GOLD-STANDARD CLÁSICO: exploración cervical completa de 4 glándulas y exéresis de tejido anómalo HOY DÍA: paratiroidectomía dirigida o seleciva (“focused”) según estudios de imagen preoperatorio AMBOS ABORDAJES IGUAL DE EFICACES: 97 -99% CURACIÓN A LARGO PLAZO Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO ASINTOMÁTICO: tratamiento quirúrgico EXPLORACIÓN CERVICAL COMPLETA ABORDAJE DIRIGIDO O MÍNIMAMENTE INVASIVO Incisión mayor (Kocher), 4 -7 cm Mini-cervicotomía, 2 cm Ingreso hospitalario siempre (anestesia general) Potencialmente CMA (anestesia local + sedación) + dolor p. o. y necesidad AINEs - dolorosa, apenas precisan AINEs + potencialidad yatrógena (+ disección) potencial morbilidad casi nulo ¿Menos coste-efectiva? ¿Más coste-efectivo? Principios básicos de cirugía paratiroidea ¡nunca romper la cápsula de la glándula! (paratiroidomatosis) ¡nunca extirpar glándulas que se vean normales de aspecto! ¡Recordar siempre las localizaciones ectópicas! Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO ASINTOMÁTICO: tratamiento quirúrgico determinación de PTHi intraoperatoria vida media corta (2 -21 min) con radioinmunoensayo, en 12 min tenemos resultado 1ª medición, previa a inducción (sangre periférica) 2ª medición, tras localizar glándula, pre-exéresis (sangre yugular) 3ª medición, a los 10 min de la paratiroidectomía (sangre yugular) criterio de curación de Miami: >50% a los 10 min Muy útil en reintervenciones UTILIDAD SI ESTUDIOS IMAGEN DISCORDANTES PARA APOYO DE PARATIROIDECTOMÍA DIRIGIDA Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO ASINTOMÁTICO: tratamiento quirúrgico ¿cuándo se puede hacer abordaje dirigido o míninamente invasivo? * cuando tenemos 2 estudios de localización preoperatorios (eco + MIBI) que son congruentes para localizar una glándula enferma. No añade valor la medición de PTH io * cuando sólo existe un estudio de imagen (+) que localice una glándula patológica y se puede disponer de medición de PTH io * si los 2 estudios de imagen son discordantes o negativos, hay que hacer siempre una exploración cervical completa * no sea una forma familiar de HPT 1º y no exista un bocio susceptible de cirugía Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO: tratamiento quirúrgico enfermedad multiglandular MEN-I (90%) ó II-A (50%); sólo 10% esporádicos múltiples captaciones en gamma-MIBI y asimetría glandular explorar todas las glándulas y supernªs PARATIROIDECTOMÍA TOTAL + REIMPLANTE DE 60 mg de antebrazo ó PARATIRODECTOMÍA SUBTOTAL CON REMANENTE MARCADO DE 60 mg 15% riesgo hipoparatiroidismo permanente 40% riesgo recidiva a 10 años la cirugía debe asociar timectomía transcervical Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO carcinoma de paratiroides muy raro <1% de causas de HPT 1º gen HRPT-2 (síndrome HPT – tumor mandibular, 15% riesgo cáncer) diagnóstico preoperatorio excepcional: hipercalcemia brusca & severa, masa cervical palpable diagnóstico intraoperatorio: adherencias e infiltración de estructuras vecinas diagnóstico histológico/citológico muy difícil CIRUGÍA DEBE SER RADICAL e incluir EN BLOQUE: hemitiroides + nervio recurrente + vaciamiento ganglionar + timectomia Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO persistente / recurrente paciente operado de HPT 1º y tiene de nuevo hipercalcemia y PTHi elevada…… persistente: intervalo de normocalcemia <6 meses recurrente: intervalo de normocalcemia >6 meses persistente cirujano no encuentra adenoma enfermedad multiglandular no conocida enfermedad multiglandular insuficientemente tratada adenoma doble glándula supernumeraria recurrente MEN I bien tratado pero recidivado (remanente o supernª) recidiva local de adenoma resecado parcialmente recidiva local/distancia de cáncer de paratirodes Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO persistente / recurrente ¿cómo proceder? certificar diagnóstico con estudio analítico completo sangre (PTHi, Ca++, vitamina D) y orina (calciuria y función renal) revisar biopsias y hoja operatoria de cirugía previa valorar historia familiar de hipercalcemia Prueba inicial y “princeps”: GAMMAGRAFÍA MIBI con SPECT; ecografía y TAC pueden ser de apoyo intentar siempre que sea posible abordaje selectivo; la determinación de PTHi va a ser de mucha ayuda Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO respuesta hiperplásica de glándulas paratiroideas a hipocalcemia…. deficit de vitamina D por menor masa funcionante renal retención de fósforo por descenso del FG con efecto quelante de Ca++ universal y asimétrica vitamina D, suplementos de Ca++ y Cinacalcet son la base del tratamiento PARATIROIDECTOMÍA TOTAL Y AUTOTRASPLANTE (60 mg; antebrazo; glándula +peq y no nodular); prestar atención a glándulas supernªs Dr. César Ramírez – 03/12/2014

HIPERPARATIROIDISMO TERCIARIO paciente con hiper. PTH 2º que se controla con medicación y llega al trasplante renal corrección de hipercalcemia y valores PTHi ó Se mantiene la hipercalcemia y PTHi: hiper. PTH 3º pueden ser una o + glándulas gamma-MIBI necesario para orientación tratamiento quirúrgico de enfermedad detectada + medición PTHi i. o. Dr. César Ramírez – 03/12/2014