PATOLOGA PULMONAR BLASTOMA PULMONAR El blastoma pulmonar es

PATOLOGÍA PULMONAR BLASTOMA PULMONAR El blastoma pulmonar es un tumor maligno pulmonar raro, agresivo y primitivo de la infancia. Es el tumor pulmonar primario más frecuente en la infancia. Histológicamente está constituido por un tejido mesenquimal maligno de aspecto embrionario o blastematoso, con poco o ningún componente epitelial. En la población adulta se localiza exclusivamente en pulmón y en la infancia puede ubicarse, además en pleura y mediastino. Pueden dividirse en 3 grupos bien diferenciados: blastoma pulmonar clásico, adenocarcinoma fetal bien diferenciado y blastoma pleuropulmonar. Alcanzan un gran tamaño antes de ser diagnosticados.

PATOLOGÍA EXTRAPULMONAR QUISTE HIDATÍDICO Las masas quísticas constituyen aproximadamente el 21 % de todas las masas mediastínicas La ecografía valorará el - espesor de la pared - tabiques vs líquido interno - vascularización - localización y relación con estructura vecinas

MASA MEDIASTÍNICA De los 120 pacientes estudiados por enfermedad torácica 14 presentaban masa mediastínica - histocitosis de Langerhans linfoma no Hodgkin neuroblastoma timoma contusiones tímicas linfangioma quístico

MEDIASTINO Constituye un desafío ecográfico, ya que está rodeado por hueso. Utilizaremos un abordaje supraesternal, paraesternal, transabdominal, y abordaje posterior, movilizando al niño para cada una de las proyecciones (decúbito supino, lateral, decúbito prono…) Podemos llegar a precisar la relación de las masas con las estructuras vasculares. Las regiones más accesibles son el mediastino superior y anterior.

MASA MEDIASTÍNICA La principal función de la ecografía es diferenciar entre - masas sólidas-quísticas - masas vasculares - guiar en las biopsias Causas de masas SÓLIDAS mediastínicas MASA TIMICAS GANGLIOS LINFÁTICOS T. NEUROGENOS T. GERMINALES Linfoma Timo normal Metastasis Timo hiperplásico Enf. Granulomatosa Timoma Hiperplasia linfoide Timolipoma Masas tiroideas Linfoma tímico tiroididis Shwanomas Neurofibroma Ganglioneuroma T. PRIMARIOS Teratoma Carcinoma embrionario Mesenquimal Coriocarcinoma Ca esofágico seminoma Ca pulmonar

MASA MEDIASTÍNICA Causas de masas VASCULARES mediastínicas ARTERIALES VENOSOS Anomalías congénitas Art. Braquicefalica torruosa Vena caca superior dilatada Cayado aórtico derecho vs dobe Vena ácigos/hemiácigos aumentada de tamaño Aneurismas Varices esofágicas Causas de masas QUÍSTICAS mediastínicas MASA MEDIASTÍNICA T. GERMINAL Timoma Quiste tímico Linfoma tímico T. TIROIDEO Hiperplasia adenomatosa Degeneración adenomatosa Quiste dermoide carcinoma QUISTE BRONCOGÉNICO QUISTE PERICÁRDICO

MASA SÓLIDA MEDIASTÍNICA TIMO El timo es una estructura mediástinica anterior presente en niños hasta los 8 años. Está formado por 2 lóbulos, y tiene morfología triangular en la Rx de tórax. LA VISUALIZACIÓN DE TIMO EN ADULTOS INDICA LA PRESENCIA DE NEOPLASIA.

MASA MEDIASTÍNICA TIMO

MASA SÓLIDA MEDIASTÍNICA TIMO El timo es la estructura mediastínica no cardiaca dominante en el tórax pediátrico. Se identifica en la Rx de tórax, aunque sus variaciones de tamaño y posición ocasionalmente pueden ser confusas e instar a la realización de otras técnicas de imagen. El aspecto ecográfico característico permite un diagnóstico seguro y obvia la necesidad de realizar otras pruebas. En los lactante y niños sometidos a estrés fisiológico el tamaño del timo está disminuido. El sindromre de Di. George es una inmunodeficiencia celular relacionada con hipoplasia o aplasia del timo. Aunque las anomalías asociadas suelen ser suficientes para el diagnóstico, la no visualización del timo en un lactante por ecografía es claramente confirmatoria.

MASA SÓLIDA MEDIASTÍNICA TIMOMAS Los tumores primarios del timo son raros en los niños. Los timomas suelen producirse en niños mayores y adolescentes quienes con frecuencia tienen síndromes paraneoplásicos. En este grupo de edad las ventanas acústicas mediastínicas son más limitadas, haciendo que la RM o la TC ofrezcan mejores opciones de imagen. Los timomas pueden ser tumores heterogéneos con áreas de necrosis y calcificación, mientras que los timolipomas son mas homogéneos y ecogénicos por su contenido adiposo. Las masas benignas más frecuentes del timo son los linfangiomas y los quistes del timo. Los linfangiomas suelen estar formados por múltiples quistes loculados con bandas finas de partes blandas intermedias. Normalmente hipovasculares, los linfangiomas pueden tener componentes hemangiomatosos que muestran un flujo en la evaluación por Doppler color. El contenido de los quistes suele ser anecoico.

MASA SÓLIDA MEDIASTÍNICA HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS En la leucemia, el linfoma e incluso la histiocitosis de células de Langerhans se produce un infiltración neoplásica del timo secundaria. En estos casos, el patrón ecográfico normal del timo es sustituido por partes blandas heterogéneas y variables ecogenicamente y una lobulación anómala asociada en la cápsula fibrosa limitante del timo. Se han descrito pequeñas calcificaciones en la infiltración histiocítica, Un timo infiltrado pierde la distensibilidad y desplaza y distorsiona las estructuras adyacentes en vez de adaptarse a su forma.

MASA SÓLIDA MEDIASTÍNICA HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS Enfermedad de causa desconocida en la que se produce una proliferación anómala de células de Langerhans en 1 o múltiples órganos Radiología: Precozmente aparecen pequeños nódulos de 1 a 10 mm bilaterales de predominio en lóbulos superiores que al progresar se van sustituyendo por quistes(1 -2 cm). No hay signos de pérdida de volumen y las bases están respetadas.

MASA QUÍSTICA MEDIASTÍNICA QUISTE BRONCOGÉNICO El QB es una anomalía congénita benigna del sistema embrionario. remanente del intestino primitivo debido a anormalidades del desarrollo embrionario del árbol traqueobronquial entre la 5º y 16 semanas de gestación. Representa del 14 al 22% de todas las malformaciones congénitas pulmonares y el 10% de las masas mediastínicas en los niños. No existe relación con la raza, sexo o recurrencia familiar. Y es rara la asociación con otros defectos congénitos. Cuando se manifiestan clínicamente es por razones compresivas o infecciosas.

MASA QUÍSTICA MEDIASTÍNICA QUISTE BRONCOGÉNICO ECOGRAFÍA: Masa quística, única o múltiples, con pared bien definida y regulare, multitabicados, y bien definidas, de aproximadamente 2 -4 cm, y estables de tamaño (excepto si se infectan) Puede establecer comunicación con el parénquima pulmonar a través de un bronquio accesorio y con esófago a través de un pedículo de tejido fibroso. En función de su localización se dividen en. - intraparenquimatosos (+ fc en lóbulos inferiores) - mediastínicos. (65 -86%) especialmente en mediastino medio y posterior - pericarinales - paratraqueales - paraesofágicos - retrocardiacos

PATOLOGÍA EXTRAPULMONAR De los 120 pacientes restantes estudiados por enfermedad torácica 8 presentaban lesiones de la pared torácica - Fracturas costales vs esternales - Hematomas - lesiones inflamatorias de la pared torácica 2 lesiones diafragmáticas: parálisis 12 otras alteraciones: - hernia pulmonar postraumática - quiste hidatídico…

PATOLOGÍA EXTRAPULMONAR LESIONES PARED TORÁCICA Las masas benignas más frecuentes de la pared torácica incluyen - malformaciones vasculares - linfangiomas - lipomas - ganglios linfáticos. Los hemangiomas y otras lesiones vasculares normalmente provocan un cambio de color de la piel adyacente, que es una 1ª clave para el diagnóstico. Los hemangiomas en una escala de grises muestran una variabilidad ecogénica según la cantidad de estroma graso, y suelen estar bien delimitados. Los hemangiomas suelen tener desviaciones de frecuencia altas por Doppler y densidad de vasos alta por Doppler color, no así otras malformaciones vasculares.

PATOLOGÍA EXTRAPULMONAR LESIONES PARED TORÁCICA Las masas benignas más frecuentes de la pared torácica incluyen - malformaciones vasculares - linfangimas - lipomas - ganglios linfáticos. Lon linfangiomas tienen componentes quísticos de tamaño variable, cuya ecogenicidad depende de si ha existido una infección o hemorragia en el líquido del quiste normalmente anecoico. Pueden encontrarse en cualquier zona de tórax, pero son más frecuentes en la axila. Es habitual que se extiendan e infiltren al mediastino y pueden necesitar otras técnicas de imagen para su valoración completa.

Linfangioma quístico es un tumor hamartomatoso congénito del tejido linfático, cuya incidencia es 1: 12. 000 nacidos vivos, siendo la localización mas frecuente la cervical, seguida de axilar y pared torácica. La ecografía muestra múltiples cavidades quísticas (unimultilocular), multitabicada, en ocasiones con niveles líquido por hemorragia.

PATOLOGÍA EXTRAPULMONAR LESIONES PARED TORÁCICA Las masas benignas más frecuentes de la pared torácica incluyen - malformaciones vasculares linfangimas lipomas ganglios linfáticos. Los lipomas generalmente son masas bien definidas normalmente localizadas en los tejidos subcutáneos, tópicamente ecogénicos, por su contenido graso. El flujo Doppler color en los lipomas es mínimo. Los ganglios linfáticos se identifican habitualmente por su hilios adiposos ecogénicos que contienen la irrigación sanguínea ganglionar central. Aunque los ganglios inflamados e infiltrados pueden mostrar una distorsión de la arquitectura interna y del flujo por Doppler color. los ganglios linfáticos

PATOLOGÍA EXTRAPULMONAR LESIONES PARED TORÁCICA Las masas firmes indoloras pueden ser secundarias a anomalías óseas o cartilaginosas. Las anomalías óseas se detectan son frecuencia por radiografía, pero la ecografía puede aclarar y confirmar los hallazgos. Las irregularidades de la pared torácica anterior con frecuencia se deben a uniones costocondrales cartilaginosas asimétricas. , detectadas fácilmente por la ecografía. Se ha descrito la separación traumática del cartílago costocondral de los extremos costales por malos tratos infantiles. , un hallazgos visible en la ecografía pero no en las radiografías. Las fracturas costales son frecuentes después de un traumatismo pero la detención radiológica puede ser difícil si el desplazamiento de los fragmentos es pequeño. La ecografía muestra la alteración de la superficie cortical de la costilla y puede existir un hematoma adyacente o formación de un callo según la edad de la lesión. Las fracturas esternales también se detectan fácilmente por la ecografía.

PATOLOGÍA EXTRAPULMONAR LESIONES PARED TORÁCICA: Tumores malignos Las lesiones malignas de la pared torácica son infrecuentes en niños, pero incluyen el tumor de Askin y el rabdiomiosarcoma. La ecogenicdad es variable y los márgenes de la lesión pueden ser definidos o infiltrantes. La invasión de la pared torácica y costillas puede detectarse como un interrupción de las capas musculares normales de la pared torácica y la perdida de superficie cortical ósea normalmente uniforme. La ecografía no especifica, al igual que pasa con otras técnicas de imagen.

PATOLOGÍA EXTRAPULMONAR PATOLOGÍA DIAFRAGMÁTICA La ecografía permite valorar la existencia de lesiones diafragmáticas, siendo más fácil su estudio cuando se asocian a derrame pleural. El ser la ecografía un estudio dinámico, permite la valoración de las parálisis diafragmáticas siendo el gold estándar para el diagnóstico de las mismas.

INTERVENCIONISMO GENERALIDADES La mayoría de las lesiones pulmonares y mediastínicas pueden biopsiarse a través de un abordaje intercostal. La guía ecográfica disminuye el riesgo de neumotórax iatrogénico y aumenta el rendimiento de la punción. La toracocentesis guiada por ecografía es la técnica intervencionista más utilizada. Las agujas que se utilizaron fueron de 14 y 18 G. Siempre hubo un anátomo-patólogo en la sala para el análisis de la muestra. Otras utilidades son el drenaje de los derrames pleurales y pericárdicos, de las colecciones pleurales y de abscesos pulmonares.

INTERVENCIONISMO COMPLICACIONES El neumotórax, fue la complicación más frecuente. Presentandose en 1 de cada 10 pacientes. Por lo que es importante que el paciente mantenga la respiración mientras se hace avanzar la aguja y cuando se toma la muestra de biopsia para disminuir el riesgo de neumotórax. - - La hemorragia pulmonar fue la 2º complicación más frecuente - La hemoptisis.

RESULTADOS De los 120 pacientes estudiados por enfermedad torácica, 80 presentaban afectación pleural (50 derrame pleural simple, 20 derrame pleural complicado, 5 quilotórax, 5 otras afectaciones pleurales como hemotórax, engrosamiento pleural y neumotórax), 14 presentaban masa mediastínica (histocitosis de Langerhans, linfoma no Hodgkin, neuroblastoma), 8 lesiones de la pared (fracturas costales o esternales, hematomas, . . ), 2 lesiones diafragmáticas (parálisis); 12 otros (hernia pulmonar postraumática, linfangioma quístico, quiste hidatídico, …) y 4 afectación congénita (hernias diafragmáticas).

CONCLUSIONES 1 La ecografía es la técnica de imagen más empleada en nuestro hospital, para el diagnóstico de patología torácica, después de la placa simple. 2 Es esencial la correlación con la clínica y la Rx de tórax para una correcta valoración y un diagnóstico adecuado. 3 Una correcta interpretación de los signos radiológicos y de la clínica del paciente, permite evitar pruebas innecesarias y dosis de radiación perjudiciales para el niño, observando una disminución de las peticiones de TAC torácico tras la correcta valoración de patología torácica mediante ecografía.