Patologa Diversa Mdula sea Luis Humberto Cruz Contreras

Patología Diversa Médula ósea Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»

Leucemia-Linfoma de Células T en el adulto Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatomía patológica Hospital General «Dr. Miguel Silva»

O Relacionada a HTLV-1 O Más frec. Sureste Japón, Suroeste EUA, Caribe, Oeste Africa

Linfadenopatí a Sin/con Organomegali a Lesiones cutáneas Hipercalcemia

Leucocitosis importante Linfocitos con núcleo hiperlobulado / flower-like MO Normocelular / Invasión mínima

Infiltrado: Intersticial / Difuso NO paratrabecular Enfermedad agresiva

Inmunofenotipo CD 2+ CD 3+ CD 5+ Ocasiones CD 4+ CD 25+ Receptor HTLV-1

Frotis de SP. Linfocitos pleomórficos con núcleo hiperlobulado –flower-like, clover-like

MO. Infiltración por cél. Linfoides Altamente pleomórficas (Infiltrado difuso)

MO. Infiltración por cél. Linfoides Altamente pleomórficas índice mitósico alto

Macroglobulinemia de Waldemström Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatomía patológica Hospital General «Dr. Miguel Silva»

Definición • Síndrome clínico de gammopatía monoclonal a expensas de Ig. M, 3 g/dl o más, que se asocia a hepatomegalia / esplenomegalia hasta en 40% de los casos. • > Ancianos > Hombres

Clínica Riesgo de Hemorragia Sx Hiperviscosidad Crioglobulinemia Se asocia a linfoma (+linfoplasmacític o)

Cefalea Paresis Mareo Alt. Visuales Epistaxis Neuropatí a periférica Infeccione s

Laboratorio Anemia Fen. Normocític Rouleaux a Fondo azul Paraproteín a

MO Patrón infiltración • Nodular • Difuso • Intersticial

Aspirado MO. Linfoma linfoplasmacítico se observan cél plasmáticas. Presentó clinicamente como M W

MO Corte. Deposición de Paraproteína paratrabecular

Paraproteína intrasinusoidal

MO con infiltrado difuso por linfocitos pequeños algunos que muestran diferenciación

Diagnóstico • Se puede presentar en cualquier linfoma (todos B) • Especificar datos clínicos compatibles con M Waldemström

Tratamiento • Quimioterapia • Plasmaféresis

Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatomía patológica ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS

Definición Neoplasias Linfoplasmacíticas raras Ig. A Ig. G Ig. M sin cadena ligera asociada

Enf. De Cadena pesada alfa Seligmann’s Disease Variante MALT, proliferación linfoplasmacitica en lamina propia Intestino delgado Ig. A truncada, a suero ó intestino Más frecuente personas jóvenes que viven en condiciones socioeconómicas bajas

Asociada a Campilobacter yejuni Asintomática, diarrea crónica, malabsorción Evolución : Pueden progresar a linfoma Tx: Qx

Enf. Cadenas pesadas Gamma Franklin’s disease Clínica: Fiebre, adenopatía, hepato / esplenomegalia, anemia, At. Estado general, astenia Involucra anillo de Waldeyer Detección proteína en M suero Ig. G sin cadena ligera Pronóstico: Malo

Enf. Cadenas pesadas Mu Rara Linfocitos con citoplasma vacuolado Secreción de Ig. M defectuosa Sobreposición con LLC

Histiocitosis Langerhans Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica

Sinonimos �Histiocitosis X �Enf. Letterer-Siwe (obsoletos) �Enf. Hand-Schuller-Christian (obsoletos)

WHO Variantes Focal Sistémica. Un órgano Sistémica. Varios órganos

Diagnóstico �Raramente hecho en Bx �Generalmente mide extensión

Morfología MO �Histiocitos Langerhans que ocupan casi toda la MO �Núcleo indentado �Cromatina fina �Nucleolo pequeño �Puede haber �Células gigantes �Eosinófilos �Linfocitos �Neutrófilos

Clínica �Lesiones óseas localizadas �Granuloma eosinofílico �Generalmente identificada en Rx

Dx Diferencial �Granulomas �Linfoma Hogdkin �Enfermedad mastocitos

Inmunohistoquímica S-100 + CD 1 a +

A, Granuloma con histiocitos Langerhans. B, a más aumento características nucleares del HL

Histiocitosis Maligna �Término controversial �Representa Leucemia Monoblástica aguda con af. Extramedular �Previamente se confundía síndromes hematofágicos, linfomas, leucemias con este término �DANIEL A. ARBER, Sugiere NO usar este diagnóstico

Trombocitopenia Autoimune Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica

Etiología �Trombocitopenia por consumo �Hipoplasia de Megacariocitos �Destrucción periférica de plaquetas �Anticuerpos-Dep. de fármaco �Inmunocomplejos

�MO �Aumento núm Megacariocitos �Reducción en su tamaño �SP �Plaquetas grandes �Plaquetas gigantes

BM Aspirado donde con Megacariocitos aumentados con disminución de tamaño y

�MO �Normocelular con aumento de Meg �Variabilidad en tamaño �NO displasia

BM Aspirado donde con Megacariocitos de

Diagnóstico �MO No requerida para el Dx �Se sugiere en �Pacientes >60 años �Características atípicas �Con recaídas �Que requieran esplenectomía Tx

�Dx Diferencial �ALL