PATOLOGA BILIAR Interna Tamara Arriagada VIAo Medicina Universidad

PATOLOGÍA BILIAR Interna: Tamara Arriagada VIAño Medicina Universidad de santiago de chile

Vesícula biliar Órgano con forma de pera, unida de forma laxa por debajo del lóbulo hepático D. Mide cerca de 7 cm de largo y 3 -4 de ancho , contiene de 30 a 50 ml de bilis. Se divide en : fondo , cuerpo y cuello

VIAS BILIARES INTRAHEPATICAS La bilis producida por los hepatocitos pasa a los canalículos biliares en dirección contraria a la sangre. Canalículos conductillos biliares conductos interlobulillares conductos intrahepáticos conductos hepáticos principales

VIAS BILIARES EXTRAHEPATICAS Conductos hepáticos: derecho e izquierdo. Conducto hepático común: D=4 -5 mm y L=3 cm C. cistico: L=30 -45 mm y D=3 -4 mm C. Hepático común + C. Cístico = colédoco. C. conducto coledoco: L=6 -8 cm y D=6 mm

VISION ANATOMICA: VIAS BILIARES EXTRAHEPATICAS

Funciones del sistema biliar Drenar en el duodeno los productos de desecho del hígado. Ayudar a la digestión liberando bilis de forma controlada. La bilis es un líquido amarillo verdoso. Composición % Agua 82 % Ácidos biliares 12 % Lecitina y fosfolipidos 4% Colesterol no esterificado 0. 7 % Bilirrubina conjugada, proteínas, electrolitos, mucus, etc. 1. 3 % Sus dos funciones principales son: Acarrear desechos. Degradar grasas durante la digestión. Secreción total diaria de bilis hepática: 500 – 600 ml. 6

ICTERICIA La ictericia constituye la traducción clínica de la acumulación

Ictericias • Bilirrubina Ictericia Prehepaticas Hemoliticas Intrahepaticas Hepatocelulares Hepatocanaliculares: *Enfermedad de Caroli Posthepáticas Obstrucciones completas Obstrucciones incompletas

Prehepaticas Hepáticas Posthepáticas Hemoliticas congenitas (causas intracorpusculares: Agudas: Hepatocelulares: hepatitis, mononucleosis, CMV, Sida, toxicas(alcohol), medicamentos (paracetamol, salicilicos, fenitoina), tifoidea, sepsis, amebiasis. Incompletas (hipoacolia): Ictricias -Defectos de membrana eritrocitos: Microesferocitosis, Drepanocitosis, Eliptocistosis -Defectos enzimaticos de los hematies: Deficit de glucosa 6 fosfato dehidrogenasa -Hemoglobinopatias: Talasemias Hemoliticas adquiridas(causas extracorpusculares): -Inmunologicas: incompatibilidad de grupos, autoinmunes, inmuno-Alergicas. --No inmunologicas: drogas, infecciones(malaria, sepsis), mecanicas o traumaticas (microangiopatias, protesis valculares cardiacas), Extravasculares o tisulares(TEP) Hepatocanaliculares: Virales, drogas y medicamnetos(estrogenos, Anticonceptivos), colestasia benigna del embarazo. Cronicas: Hepatocelulares, Enfermedades infiltrativas, cirrosis hepaticas. Hepatocanaliculares: Cirrosis biliar primaria y secundaria Estables: Fibrosis y estenosis cicatrizales del coledoco, atresia vias biliares Fluctuantes: Coledocolitiasis, ascaris, quiste hidatidico roto, neoplasia ampolla de vater. Completas(acolia): Neoplasias, Compresiones extrinsicas

Ictericia obstructiva Causas: v Litiasis v Tumoral v Parasitosis v Inflamatoria / Autoinmune v Post- Quirúrgica

Litiasis biliar Factores predisponentes Edad: Herencia: población amerindia, escandinavos Sexo y hormonas: mujeres > hombres, Estrógenos Progesterona Embarazo

Factores predisponentes Obesidad; 2 -3 veces más frecuente Diabetes; 2 veces más frecuente que en población general (cálculos de colesterol) Cirrosis; más frecuente los c. pigmentarios Vagotomía; 2 veces más frecuentes Fármacos : clofibrato, el gemfibrocilo y el octreótido.

Etiopatogenia Bilis litogénica Hipersecreción de colesterol Hiposecreción de ácidos biliares Colesterol > ácidos biliares y fosfolípidos Malformación de vesículas de fosfolípidos

Etiopatogenia Estasia; ayuno, hormonas, vagotomía Nucleación agregación, precipitación de cristales de colesterol y fusión de vesículas mucina, bacterias, glucoproteínas

FORMACIÓN DE CÁLCULOS El colesterol y la lecitina son secretados por los hepatocitos en forma de vesículas. En presencia de sales biliares esos dos lípidos se van uniendo a las sales biliares para formar micelas. Si la capacidad de éstas para solubilizar colesterol se supera, el colesterol sobrante permanece en forma de vesículas lipídicas (zona metaestable). Si el exceso de colesterol es tan grande que tampoco las vesículas pueden acogerlo, el colesterol excedente precipita en forma de cristales de monohidrato de colesterol en un proceso conocido por nucleación. Produciendo los calculos. 16

Cálculos Colesterol puro(10%) a menudo único(>2, 5 cm) y asociados a DM radiolúcidos Están formados casi exclusivamente por cristales de monohidrato de colesterol dispuestos de forma radial y unidos entre sí por una matriz de mucina. En su centro puede haber un núcleo más oscuro formado por bilirrubinatocálcico. Generalmente no se calcifican

Cálculos Mixtos(80%) Están formados por una combinación de colesterol, sales de calcio, bilirrubinato cálcico, glucoproteínas, carbonatos y fosfatos. El colesterol representa más del 50% del contenido total. Suelen ser múltiples, amarillentos, de superficie lisa y afacetada. Al corte muestran una estructura laminar o en capas concéntricas, como los anillos del tronco de un árbol. Habitualmente son radiolucentes, pero eventualmente (10%-15%) pueden calcificarse. radiopacos a la Rx

Cálculos de Pigmento (Calcio) 20% de los casos de litiasis. Pigmento Negro billirrubinato, carbonato y fosfato de calcio. (15% Se ven en radiografía. Tienen color azabache, son duros y quebradizos se encuentran habitualmente en la vesícula, son pequeños, múltiples, muy oscuros, espiculados. Otros factores de riesgo indudable son las anemias hemolíticas, la cirrosis hepática. Pigmento pardo (terrosos) de sales de calcio y bilirrubina. (5%) De color pardo turbio y blandos. Los factores mejor reconocidos son las infecciones y parasitaciones crónicas biliares y las malformacionesdel árbol biliar (enfermedad de Caroli). Se hallan preferentementeen los conductos biliares.

Manifestaciones clínicas Asintomáticos Más del 50%. Difícil precisar que pacientes harán un cuadro agudo de origen biliar o quién hará un Ca Síntomas vagos dispepsia biliar (intolerancia a grasas) plenitud postprandial regurgitación, eructos, halitosis

Manifestaciones clínicas Cólico biliar Está originado por la localización transitoria de un cálculo en la bolsa de Hartman o en el conducto cístico, lo que determina que aumente la presión intravesicular y que se produzca la distensión de sus paredes. La expulsión del cálculo a través del cístico o, más frecuentemente, su regreso a la luz vesicular suele seguirse del alivio del dolor. Muchos pacientes refieren su aparición tras la ingesta de comidas copiosas y abundantes en grasas, HD y epigastrio, puede irradiarse al dorso o subescapular

Manifestaciones clínicas Cólico biliar dolor intermitente y espasmódico dura menos de 6 horas puede acompañarse de náuseas y/o vómitos Cede con medicación analgésica y antiespasmódica

COLECISTITIS AGUDA La colecistitis aguda es la inflamación de la vesícula biliar. Es una enfermedad de emergencia médica y cuando no tratada puede complicar y llevar a la muerte. 95% Litiásica 5% colecistitis aguda alitiásica. En pacientes graves sometidos a tratamiento en UCI por politraumatismos, quemaduras, insuficiencia cardiaca o renal o por sepsis, con nutrición parenteral, respiración asistida o politransfundidos 30% de los pacientes que han tenido un cólico biliar desarrollarán una colecistitis aguda en 2 años

COLECISTITIS AGUDA Fisiopatología Es la inflamación de la vesícula, secundaria a un cálculo impactado en el bacinete que impide el vaciamiento de ésta, generando una distensión importante que dificulta el vaciamiento venoso y la micro circulación. Calculo impactado en Bacinete.

COLECISTITIS AGUDA Fisiopatología Se han identificado un número importantes de mediadores que inician el proceso: lisolecitina, fosfolipasa-A, prostaglandinas, etc. Dependiendo de la evolución de la enfermedad se desarrolla isquemia, particularmente en el fondo vesicular

Fisiopatología

COLECISTITIS AGUDA Síntomas y Signos Dolor tipo cólico biliar que no cede dentro de 4 - 6 horas, pudiendo duras varios días (cólico complicado) dolor más intenso que toma todo hemiabdomen superior se puede irradiar en faja al dorso y acompañarse de calofrios Fiebre de bajo grado, 37, 5 -38, 5 °C (80%)

COLECISTITIS AGUDA Síntomas y Signos Blumberg localizado (50%) Masa o vesícula palpable (40%) Murphy positivo (fondo vesicular distendido y sensible) dolor y detención de la respiración a la palpación sobre el hipocondrio derecho, más intenso durante la inspiración profunda Ictericia (20%) Pueden haber náuseas y vómitos

COLECISTITIS AGUDA Laboratorio Recuento de Blancos leucocitosis moderada (10 -20 mil) valores mayores sugieren gangrena, perforación o colangitis

COLECISTITIS AGUDA Laboratorio Pruebas Hepáticas bilirrubina elevada levemente (<2 mg/dl) > 4 mg/dl sugiere coledocolitiasis las transaminasas pueden estar levemente elevadas

COLECISTITIS AGUDA Bacteriología Personas sin cálculos la incidencia de cultivos de bilis (+) es 0 En colelitiasis la presencia de cultivos (+) varía de 20 -50% En colecistitis aguda la positividad va de un 30 -70%

COLECISTITIS AGUDA Bacteriología La incidencia de cultivos (+) aumenta con la edad El germen más aislado es la Escherichia coli Las complicaciones sépticas son la fuente más importante de mortalidad en la colecistectomía

COLECISTITIS AGUDA Diagnóstico Historia y examen físico Laboratorio; recuento de leucocitos, P. Hepáticas

COLECISTITIS AGUDA Diagnóstico Ecografía abdominal (S y E 95%) Murphy Ecografico (+) Dolor selectivo a la presión sobre la Vesícula. > 8 mm largo y 5 mm diámetro transverso Pared vesicular engrosada > 4 mm (edema vesicular) Cálculo impactado en bacinete

Colecistitis Aguda DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

COLECISTITIS AGUDA Complicaciones: la mayoría a consecuencia de la isquemia Peroración libre (33%) peritonitis generalizada, con mortalidad de 30 -50% Perforación cubierta (50%) perforación de una vesícula “aplastronada”, mortalidad de hasta 15%

COLECISTITIS AGUDA Complicaciones Fístulas (15%) a duodeno, colon, estómago, yeyuno, pared abdominal, pelvis renal 40% presenta aerobilia si un cálculo cae en el intestino puede provocar un “ileo biliar”

COLECISTITIS AGUDA Complicaciones Empiema: absceso intraluminal con sobreinfección piógena Colecistitis enfisematosa: Gas en pared o en lumen. Infección por Clostridium Hidropesia: Con la obstrucción se acumula transudado, y si es mucus se llama mucocele

Sindrome de Mirizzi Su fisiopatología es similar a la de las fístulas, pero aquí se forma una fístula colecistocoledociana. Complicación infrecuente. (0, 05% a 2, 70%) Impactación lito en cístico o en el infundíbulo. Clasificación de Mcsherry Tipo I: Obstruye el hepático común. IA. Cístico largo que corre paralelo al conducto hepático. IB. Conducto cístico corto y obliterado. Tipo II: Fístula entre vesícula o cístico y conducto hepático. �Ictericia obstructiva �Patrón colestásico

Sindrome de Mirizzi Clasificación de Csendes: Tipo 1: compresión externa del conducto hepático común. Tipo 2: existe una fístula colecistocoledociana involucrando menos de 1/3 de la circunferencia del conducto biliar. Tipo 3: la fístula involucra hasta 2/3 de la circunferencia del conducto biliar. Tipo 4: existe una fístula con destrucción completa de la pared del conducto biliar. • Diagnóstico: Clínica + Ultrasonido • ERCP Tipo 1 (en cualquiera de las clasificaciones): colecistectomía. Tipo 2 : • Reparación de fístula con pared vesicular y colocación de un tubo en T (tejido sano). • Reconstrucción en Y de Roux (alternativa más segura)

COLECISTITIS AGUDA Tratamiento Hospitalizar (Reg. Cero, hidratación parenteral, analgesia) Antibioticoterapia Colecistectomía precoz

COLECISTITIS AGUDA Tratamiento Colecistectomía Laparoscópica morbimortalidad menor más segura Colecistectomía abierta se realiza idealmente cuando la CL no tiene resultados satisfactorios primera alternativa en servicios de urgencia

Colecistitis Crónica Colelitiasis con episodios repetidos de dolor biliar o colecistitis aguda. Paredes engrosadas, infiltración inflamatoria, fibrosis y eventualmente calcificaciones. *Vesícula en porcelana 45

COLEDOCOLITIASIS Paso de cálculos al colédoco 10 -15% de los pacientes con colelitiasis (cálculos secundarios que provienen de vesícula) Postcolecistectomía: Residuales: 2 años desde que se hizo la Cx (no fueron pesquizados en la ocasión) Neo Formación: Después de 2 años de hecha la Cx (secundaria a estenosis cicatrizal, odditis, lo que causa estasia). Constituidos de bilirrubinato de Ca+2

COLEDOCOLITIASIS Clínica hasta un 50% pueden permanecer asintomáticos De forma clásica: dolor - fiebre - ictericia cólico complicado (cólico coledociano) pero que se puede revertir de un momento a otro fiebre en brotes precedida de calofrios ictericia fluctuante que puede coincidir con los dolores

COLEDOCOLITIASIS Diagnóstico Historia; “cólico coledociano”, ictericia fluctuante sin fiebre Examen físico; ictericia, dolor en HD, coluria e hipocolia Laboratorio: Perfil de una ictericia obstructiva (BR > 4 mg/dl), elevación de la gammaglutamil transpeptidasa (GGT), fosfatasa alcalina (FA). En caso de colestasis prolongada, el daño hepático provoca elevación concomitante de las transaminasas (AST, ALT).

COLEDOCOLITIASIS Diagnóstico Ecografía: Dilatación de la VB (>7 mm) presencia del cálculo (más difícil de ver). 25% de las coledocolitiasis tienen VB normal Colangiografía: Intraoperatoria, transhepática, ERCP

COLEDOCOLITIASIS Diagnóstico Diferencial Ca de cabeza de páncreas Ca de conductos biliares Ca de papila de vater

COLEDOCOLITIASIS Complicaciones Colangitis pancreatitis (migración del cálculo a la ampolla de Vater) estenosis

COLEDOCOLITIASIS Tratamiento Extraer los cálculos de la VB Coledocostomía: Abierta o laparoscópica ERCP: Cirugía endoscópica

COLEDOCOLITIASIS Esfinterotomía endoscópica y extracción de cálculo

CPRE

COLEDOCOLITIASIS Coledocolitiasis postcolecistectomía: Tratamiento 1. ERCP 2. Por el trayecto de la sonda T (90% de éxito) 3. Reoperación

COLANGITIS AGUDA Síndrome clínico caracterizado por fiebre, ictericia y dolor abdominal consecuencia de la estasia y la infección de la VB

COLANGITIS AGUDA Fisiopatología Obstrucción del flujo + bactibilia Secundario a estasia e infección de la vía biliar síntomas van a estar dados por la existencia de una inflamación y una obstrucción (coledocolitiasis 80%, el resto corresponde a procesos benignos, malignos, parasitosis)

COLANGITIS AGUDA Fisiopatología al generarse una lesión en la vía se favorece la formación de colonias También puede ser causada por procedimientos invasivos

COLANGITIS AGUDA Fisiopatología Obstrucción Coledocolitiasis (80%) Estenosis benigna Estenosis maligna Obstrucciones parasitarias

COLANGITIS AGUDA Fisiopatología Bactibilia Canalicular (lo más probable) Linfática Hematógena

COLANGITIS AGUDA Patogenia Potencian la patogenicidad Los pilis externos de las bacterias Gram negativas La matriz de glicocalix de exopolisacaridos producidos por la bacteria para protejerlos de las defensas del huésped

COLANGITIS AGUDA Clínica Fiebre séptica (95%) Ictericia (70%) Calofríos (50%) Dolor abdominal (HD o Epigastrio) leve a moderado (40%) Shock y confusión mental (5 -10%)

COLANGITIS AGUDA Clínica Tríada de Charcot 1/3 de los casos Pentalogía de Reynolds 5 - 10% de los casos Colangitis aguda vs Colangitis tóxica supurada

COLANGITIS AGUDA Diagnóstico Historia y examen físico Ecografía abdominal: dilatación de la VB, cálculo, engrosamiento del colédoco ERCP (diagnóstico y terapéutico) Leucocitosis > 20. 000 (sugiere colangitis, gangrena, perforación, abscesos) hiperbilirrubinemia > 4 mg/dl FA, GOT, GPT aumentadas Colangiorresonancia (MRCP) Útil cuando falla la ERCP

COLANGITIS AGUDA Diagnóstico Bacteriología Escherichia coli + Klebsiella pneumoniae (80%) Enterococo (10 -20%) 1/3 de los casos coexiste anaerobio (Bacteroides fragilis) Pseudomona aeruginosa, 50% de los casos debidos a instrumentación

COLANGITIS AGUDA Diagnóstico diferencial Coledocolitiasis Pancreatitis aguda Colecistitis aguda Tu periampular

COLANGITIS AGUDA

COLANGITIS AGUDA Manejo Hospitalizar; régimen cero, hidratación, analgesia Antibioticoterapia; (Ceftriaxona + Metronidazol)

COLANGITIS AGUDA Manejo Descompresión urgente de la vía biliar ERCP (90 -95% de éxito), ideal en pacientes de riesgo. Coledocostomía y sonda T, su rol actual está en el caso de un procedimiento endoscópico frustro, o cuando no es posible realizarlo por falta de cirujano endoscopista o de infraestructura. En pacientes de bajo riesgo.

COLANGITIS AGUDA Manejo Mortalidad ERCP = 4, 7 -10% Coledocostomía = 10 -50% (la mortalidad es > en >60 años)

QUISTE DEL COLEDOCO Dilataciones de la via biliar, que pueden ser únicas o múltiples, conocidas antiguamente como quistes de colédoco. Desde la clasificación de 1977 incluye a los quistes intrahepáticos. Incidencia: 1: 150. 000 (infrecuentes) Más frecuente en mujeres. Puede tener signos de malignidad a la AP. Congénitos o adquiridos

QUISTE DEL COLEDOCO Etiología. Unión pancreático biliar anormal está presente en 70% de los pacientes con quistes ¿Factor de riesgo para malignidad? Reflujo secreción pancreática en tracto biliar por un canal anormalmente largo.

QUISTE DEL COLEDOCO Clasificación. Tipo I dilatación CBC Tipo II divertículo tracto biliar extrahepático cercano al duodeno. Tipo III Dilatación cística en la porción intraduodenal del colédoco (Colédococele). Tipo IV múltiples quistes. � A intrahepàticos y extrahepáticos � B quistes extrahepáticos Tipo V quistes en ductos intrahepáticos, sin asociación extrahepática (Enf. Caroli).

QUISTE DEL COLEDOCO Clínica: Sin edad predominante. Se describe la triada clásica de dolor en cuadrante superior derecho, ictericia y masa palpable. Dolor abdominal vago Pancreatitis Ictericia obstructiva. Diagnóstico Imágenes Colangiografía para precisión diagnóstico.

QUISTE DEL COLEDOCO Manejo: Quirúrgico asociación colangiocarcinoma y cáncer de vesícula. �Completa extirpación del quiste Hepaticoyeyunoanastomosis para quistes extrahepáticos (Tipo I) Tipo II extirpación del quiste, con cierre transverso. Tipo III duodenostomia Tipo V resección hepática si compromete un solo lóbulo.

Pólipos Formación que sobresale del nivel de la superficie de la pared interior de la vesícula biliar. Origen: Depósito de colesterol en pared vesicular. Tumores (malignos o benignos) Inflamación. Distintos protocolos: Colecistectomía � Todo paciente � Sintomáticos � Tamaño > 10 mm malignidad. Pequeña hiperrefringencia localizada en la pared vesicular, sin sombra acústica

Malformaciones Congénitas Agenesia : �No se visualiza la imagen vesicular. �Puede haber una banda hiperrefringente Hipoplasia : � Morfología normal. � Dimensiones disminuidas. Vesícula biliar doble: �Se visualizan dos imágenes piriformes. Vesícula biliar tabicada : �Uno o múltiples tabiques