PATOLGIA BIELEJ KRVNEJ ZLOKY Zklady fyziolgie bielej krvnej

PATOLÓGIA BIELEJ KRVNEJ ZLOŽKY Základy fyziológie bielej krvnej zložky Rozdelenie bielych krviniek (leukocytov) Granulocyty neutrofily (40 -70%) eozinofily (2 -10%) bazofily (0, 1 -1%) 2. Agranulocyty lymfocyty (20 -40%) monocyty (2 -10%) 1.

Základy fyziológie bielej krvnej zložky Funkcia bielych krviniek ü účasť pri infekčných, zápalových a neoplastických dejoch ü Eozinofily: alergické, autoimunitné, parazitárne ochorenia, rekonvalescencia Bazofily: alergické, zápalové deje, zrážanie krvi Neutrofily: fagocytóza mikroorganizmov a inertných častíc Lymfocyty: špecifické obranné vlastnosti krvi Monocyty: sekrečná a pohlcovacia funcia, fagocytóza, interakcia s lymfocytmi, monocytomakrofágový systém

Základy fyziológie bielej krvnej zložky Tvorba bielych krviniek: ü všetky krvné elementy - z totipotentnej kmeňovej bunky pluripotentná bunka pre erytrocyty + granulocyty + monocyty + megakaryocyty a samostatná kmeňová bunka pre lymfocyty Dĺžka života bielych krviniek ü rôzna, niekoľko hodín až 300 dní granulocyty - 7 -10 hodín lymfocyty - mesiace až roky

PORUCHY LEUKOCYTOV Množstvo leukocytov sa počas ontogenézy mení: novorodenec 9 -30. 109 leu / l krvi 3 ročné dieťa 18. 109 leu / l krvi 7 ročné dieťa 15. 109 leu / l krvi 13 ročné dieťa 13. 109 leu / l krvi dospelý 10. 109 leu / l krvi 1. 2. zvýšenie počtu leukocytov - leukocytóza zníženie počtu lekocytov – leukopénia zmeny leukocytov - primárne = samostatné ochorenie sekundárne = sprievodný znak iných ochorení

PRIMÁRNE PORUCHY LEUKOCYTOV LEUKÓZY (LEUKÉMIE) ü abnormálna bezúčelová proliferácia tkanív tvoriacich biele krvinky ü abnormálne krvinky - nielen v miestach riadnej krvotvorby, ale aj mimo nich - obnoví sa krvotvorba aj na embryonálnych miestach nezrelé, nediferencované, funkčne neplnohodnotné leu nie sú schopné dozrievania, vyplavujú sa do periférnej krvi - výrazné zvýšenie leu ü príčina leukémií - nie je známa - mnoho činiteľov: chemické, fyzikálne, ionizačné faktory, vírusy, genetické mutácie ü ü pri liečbe leukémií: cytostatiká spomaľujú množenie nádorových buniek, antibiotiká s cytostatickým účinkom, RTG

LEUKÓZY (LEUKÉMIE) n ü ü ü podľa priebehu delíme leukémie: akútne subakútne chronické n ü ü ü podľa počtu leu v periférnej krvi rozoznávame: leukemickú formu = vysoký počet leu subleukemickú formu = málo zvýšený počet leu aleukemickú formu = normálny až znížený počet leu podľa typu bujnejúcich leu rozoznávame: myeloidnú leukémiu = nezrelé neutrofily, eozinofily a bazofily ü lymfatickú, zriedkavejšie monocytárnu, megakaryocytárnu a plazmocytárnu leukémiu n ü

LEUKÓZY (LEUKÉMIE) akútna leukóza ü začína náhle, ťažký a rýchly priebeh ü príznaky: slabosť, potenie, vysoká horúčka, vredy a nekrózy (ústna dutina, črevá, urogenitálny trakt) ü ťažká anémia, často ↑leu na 20 -50. 109 /l ü pečeň a slezina zväčšené, sedimentácia er zrýchlená ü smrť za niekoľko týždňov chronická myeloidná leukémia ü začína pomaly, príznaky podobné ako pri akútnej forme, ale miernejšie ü fázy s remisiami a relapsami ü výrazné ↑ leu v krvi - až na 1000. 109 /l ü výrazná anémia, krv je často bledá až sivožltá ü v krvi cirkulujú nedospelé formy leu, fagozytóza je veľmi znížená, smrť na septickú infekciu ü progreduje 3 -5 rokov

Náter kostnej drene: 1. Zdravá kostná dreň s erytroblastami a granulocytmi 2. Akútna lymfoidná leukémia proliferácia malých lymfoblastov 3. Akútna myeloidná leukémia proliferácia veľkých myeloblastov 4. Chronická myeloidná leukémia prliferácia granulocytov v rozličných štádiách dozrievania

LEUKÓZY (LEUKÉMIE) chronická lymfatická leukémia bujnenie celého lymfatického tkaniva ü lymfatické uzliny sú enormne zväčšené, elastické ü v krvi veľa leu 20 -50. 109 /l, ale ich hodnoty nedosahujú také zmnoženie ako pri chronickej myeloidnej leukémii ü lemfocyty sa morfologicky neodlišujú od zrelých, výrazná anémia ü ü choroba prebieha pomaly, chorý zomiera na infekciu

PRIMÁRNE PORUCHY LEUKOCYTOV AGRANULOCYTÓZA (granulocytopénia) ü ü ü podstatné zníženie počtu až vymiznutie granulocytov z krvi znížená odolnosť proti všetkým druhom infekcií na vznik má vplyv antigénna vlastnosť leu v spojení s rozličnými látkami a liečivami naviažu sa na leu ako haptény komplex leu+haptén (napr. antihistaminiká) pôsobí ako antigén, proti ktorému organizmus tvorí protilátky a tie ničia leu príznaky: horúčka, triaška, vredy v ústnej dutine v dôsledku zníženej odolnosti, zdurené lymfatické uzliny na krku liečba: odstránenie vyvolávajúceho činiteľa – lieku

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV LEUKOCYTÓZA - zvýšenie počtu leukocytov nad fyziologickú hladinu - u dospelých 10. 109 /l krvi - dosahuje sa niekoľkými spôsobmi: ü uvoľnenie leukocytov z marginálneho poolu (~ min) ü uvoľnenie leukocytov z kostnej drene (~ hodín) ü zvýšená produkcia leukocytov v kostnej dreni (~ dní) - fyziologicky: menštruácia, gravidita, fyzická námaha - sprievodný znak akútnych a chronických bakteriálnych ochorení (stafylokoky, streptokoky, pneumokoky. . . )

LEUKOCYTÓZA – zvýšená prítomnosť leukocytov rôznych typov (granulocyty, lymfocyty)

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV LEUKOCYTÓZA Neutrofília –najčastejšia forma leukocytózy Eozinofília –pri alergických chorobách Bazofília – pri otrave olovom Lymfocytóza - chronická lymfatická leukémia, infekčná hepatitída, infekčná lymfocytóza, tuberkulóza, syfilis, brucelóza Monocytóza - zápalové ochorenia, tuberkulóza, endokarditída, malária

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV LEUKOPÉNIA Zníženie počtu leukocytov pod fyziologickú hranicu = leukopénia Typy leukopénií: 1. Neutropénia 2. Lymfocytopénia. 3. Monocytopénia 4. Eozinopénia Leukopénia - najčastejšie pokles neutrofilov (neutropénia)

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV NEUTROPÉNIA: ü vysoké riziko infekcií ü neefektívna produkcia neutrofilov ü zvýšená marginácia, utilizácia neutrofilov § § následok supresie kostnej drene po cytostatickej, imunosupresívnej liečbe pri leukémii pri aplastickej anémií pri nedostatku vitamínu B 12 a kyseliny listovej

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV NEUTROPÉNIA: Cyklická neutropénia ü prejavy: horúčka, malátnosť, ulcerácie v dutine ústnej, chýbanie neutrofilov v krvi ü opakuje sa každých 21 dní, medzi cyklami sa pacient cíti dobre Chronická idiopatická neutropénia ü znížená hladina neutrofilov, zvýšený počet monocytov ü protilátky proti neutrofilom Polieková neutropénia ü horúčka, bolesť hrdla, po vysadení liekov zlepšenie stavu ü niekedy vzniká ako následok vyššej dávky lieku (chloramfenikol antibiotikum, propyltiouracyl – thyreostatikum) Izoimúnna neonatálna neutropénia ü prechodná, vznik prieniku protilátok z tela matky do tela plodu, ü stav sa zlepší po narodení dieťaťa

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV LYMFOCYTOPÉNIA (LYMFOPÉNIA) u dospelých 1, 5. 109 Ly /1 l krvi u detí 3. 109 Ly / 1 l krvi cytotoxická a kortikosteroidná liečba, radiačné poškodenie n obličkové zlyhanie, pravostranné zlyhanie srdca n MONOCYTOPÉNIA n stres, kortikosteroidná a imunosupresívna liečba, infekcie, anémia EOZINOPÉNIA n stres, kortikosteroidná liečba, infekcie