Pathologies neurologiques Thierry Voisin Service de Neurologie CHU

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Pathologies neurologiques Thierry Voisin Service de Neurologie CHU Montpellier Service de Gériatrie CHU Toulouse

Pathologies neurologiques Thierry Voisin Service de Neurologie CHU Montpellier Service de Gériatrie CHU Toulouse

Déclin cognitif et syndrome démentiel • Le terme de déclin cognitif définit la perte

Déclin cognitif et syndrome démentiel • Le terme de déclin cognitif définit la perte acquise de fonctions cognitives avec ou sans retentissement dans la vie quotidienne. • Le terme de déclin cognitif sans démence définit la perte acquise de fonctions cognitives sans retentissement dans la vie quotidienne. • Le terme de syndrome démentiel désigne un trouble mnésique authentifié, associé à au moins un autre trouble des fonctions supérieures (langage, praxie, gnosie, fonctions exécutives) et interférant avec les activités de la vie quotidienne.

Plainte mnésique et déclin cognitif sans démence: un problème fréquent • La plainte mnésique

Plainte mnésique et déclin cognitif sans démence: un problème fréquent • La plainte mnésique est un symptôme fréquent: – Se rencontre dans plusieurs pathologies; – N’est pas obligatoirement liée à un trouble mnésique ou une maladie de la mémoire. • 48% des personnes de plus de 65 ans examinées en médecine générale. • Prévalence des sujets âgés avec de légers troubles cognitifs très variable en fonction des critères utilisés et de l’âge (26 à 85%).

La démence : la prévalence augmente avec l’âge Fratiglioni L et al. , Drugs

La démence : la prévalence augmente avec l’âge Fratiglioni L et al. , Drugs Aging 1999; 15(5): 365 -75

Vieillissement et déclin cognitif • Au cours du vieillissement il existe un vieillissement cognitif,

Vieillissement et déclin cognitif • Au cours du vieillissement il existe un vieillissement cognitif, bien que l’âge n’influence pas de manière homogène les performances intellectuelles. • Les acquisitions anciennes et l’expérience se maintiennent longtemps, tandis que les capacités attentionnelles, la vitesse d’exécution, l’adaptation aux situations nouvelles, certaines modalités de la mémoire se dégradent plus précocement.

Vieillissement cognitif normal et pathologique? • Études longitudinales: diminution des performances avec le vieillissement

Vieillissement cognitif normal et pathologique? • Études longitudinales: diminution des performances avec le vieillissement (attention, vitesse, …). • Mais grande variabilité inter-individuelle. • Le vieillissement n’entraîne pas nécessairement un déclin sauf en présence de certains facteurs environnementaux ou génétiques. • Différencier les troubles liés au vieillissement des troubles secondaires aux « pathologies » associées au vieillissement.

Fonctions cognitives 100% 1 - Vieillissement physiologique 1 Seuil « de plainte » Seuil

Fonctions cognitives 100% 1 - Vieillissement physiologique 1 Seuil « de plainte » Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans

Fonctions cognitives 100% 1 - Vieillissement physiologique 2 - Hypertension artérielle ou diabète sucré

Fonctions cognitives 100% 1 - Vieillissement physiologique 2 - Hypertension artérielle ou diabète sucré ou alcool, … 1 Seuil « de plainte » 2 Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans

Fonctions cognitives 100% 1 - Vieillissement physiologique 2 - Accident vasculaire cérébral ou contusion

Fonctions cognitives 100% 1 - Vieillissement physiologique 2 - Accident vasculaire cérébral ou contusion cérébrale ou … 1 Seuil « de plainte » 2 Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans

Fonctions cognitives 100% 1 - Vieillissement physiologique 2 - Accident vasculaire cérébral ou contusion

Fonctions cognitives 100% 1 - Vieillissement physiologique 2 - Accident vasculaire cérébral ou contusion cérébrale ou … 1 Seuil « de plainte » 2 Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans

Fonctions cognitives 100% 1 - Vieillissement physiologique 2 - Accident vasculaire cérébral 1 Seuil

Fonctions cognitives 100% 1 - Vieillissement physiologique 2 - Accident vasculaire cérébral 1 Seuil « de plainte » 2 2 Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans

Diagnostic de Démence • Le critère A définit la démence par l’association de déficits

Diagnostic de Démence • Le critère A définit la démence par l’association de déficits cognitifs multiples au sein desquels les troubles mnésiques ont un rôle nécessaire et prépondérant ; • Le critère B précise que les troubles cognitifs doivent entraîner une altération significative sur les activités professionnelles ou sociales et être responsables d’un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur ; • Ces critères sont actuellement jugés insuffisants car trop tardifs pour les stades débutants.

Fonctions cognitives 100% 1 - Vieillissement physiologique 2 - Maladie d’Alzheimer 1 Seuil «

Fonctions cognitives 100% 1 - Vieillissement physiologique 2 - Maladie d’Alzheimer 1 Seuil « de plainte » 2 Stade de démence Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans

Mild Cognitive Impairment ou « Troubles cognitifs légers » • Une plainte mnésique, confirmée

Mild Cognitive Impairment ou « Troubles cognitifs légers » • Une plainte mnésique, confirmée par l’interrogatoire du patient et de ses proches ; • Un fonctionnement cognitif « globalement » normal (QIV & QIP=moyenne +/- 0. 5 DS pour l’âge et le NC); • La préservation des activités de la vie quotidienne ; • Un déficit mnésique authentifié par des tests neuropsychologiques appropriés et rapportés à l’âge et au niveau culturel (moyenne<-1. 5 DS adaptée âge); • L’absence des critères de démence.

Nombre de patients Suivi (ans) Evolution Flicker et al. (1991) 32 sujets avec plaintes

Nombre de patients Suivi (ans) Evolution Flicker et al. (1991) 32 sujets avec plaintes (GDS 2) 62 « MCI » (GDS 3) 2. 4 ans 12. 5% vs 37% « decliners » Hänninen et al. (1995) 229 « AAMI » 3. 6 ans 9. 1% démence (2. 5% par an) Smith et al. (1996) 66 MCI 284 normaux 4. 5 ans 55% démence vs 5% démence Tierney et al. (1996) 123 (GDS 2 et 3) 2 ans 23. 6% démence Wolf et al. (1998) 41 MCI 2. 7 ans 19. 5% démence Petersen et al. (1999) 76 MCI 234 normaux 4 ans 12% démence/an vs 2% Morris et al. (2001) 177 contrôles 277 CDR 0. 5: Dont 53 « incertains » 69 « prédémences » 105 démences possibles (très légère) 5 ans 6. 8% démence 19. 5% démence 35. 7% démence 60. 5% (100% à 9. 5 ans)

Troubles de la mémoire • Mémoire: – Entrée de l’information, mémorisation ou encodage. –

Troubles de la mémoire • Mémoire: – Entrée de l’information, mémorisation ou encodage. – Stockage de l’information ou consolidation. – Remémoration ou récupération de l’information. • Différents troubles de la mémoire. • Différentes significations.

Trois processus mnésiques 1. L’encodage: perturbé lors des troubles attentionnels, comme dans: La dépression;

Trois processus mnésiques 1. L’encodage: perturbé lors des troubles attentionnels, comme dans: La dépression; Les états confusionnels; La iatrogénie … 2. La consolidation: perturbée à la suite des lésions hippocampiques, comme dans: Les encéphalites: limbiques, herpétiques, … La maladie d’Alzheimer. 3. La récupération: perturbée en cas de dysfonctionnement exécutif, comme dans: La démence fronto-temporale; La démence sous-cortico frontale; La dépression; Le vieillissement normal.

Trois catégories de MCI

Trois catégories de MCI

Les démences

Les démences

Fonctions cognitives 100% 1 - Vieillissement physiologique 2 - Maladie d’Alzheimer 1 Seuil «

Fonctions cognitives 100% 1 - Vieillissement physiologique 2 - Maladie d’Alzheimer 1 Seuil « de plainte » 2 Stade de démence Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans

Maladie d’Alzheimer 77% Démence à corps de Lewy 26% Démence Vasculaire 17% SH 13%

Maladie d’Alzheimer 77% Démence à corps de Lewy 26% Démence Vasculaire 17% SH 13% DFT 5%

Démences corticales vs sous-corticales

Démences corticales vs sous-corticales

Démences corticales vs sous-corticales • Démences corticales – Maladie d’Alzheimer – Démence frontotemporale –

Démences corticales vs sous-corticales • Démences corticales – Maladie d’Alzheimer – Démence frontotemporale – Atrophie localisée – Démences vasculaires – … • Démences sous-corticales – Maladie de Parkinson – Maladie de Steele. Richardson – Démences vasculaires – … Corticales et sous-corticales –Dégénérescence corticobasale –Maladie à corps de Lewy –Démences vasculaires

Diagnostic d’abord clinique • Constatation du syndrome démentiel: – Déclin des fonctions cognitives –

Diagnostic d’abord clinique • Constatation du syndrome démentiel: – Déclin des fonctions cognitives – Retentissement sur l’autonomie • Bilan étiologique: – Examen clinique – Réalisation d’une imagerie morphologique (IRM, scanner) – Réalisation éventuelle d’une imagerie fonctionnelle (SPECT) – Réalisation d’un bilan biologique (TSH, vitamine, fonction du contexte) • Synthèse de ces éléments + données évolutives

Démences corticales

Démences corticales

Démences corticales vs sous-corticales • Démences corticales – Maladie d’Alzheimer – Démence frontotemporale –

Démences corticales vs sous-corticales • Démences corticales – Maladie d’Alzheimer – Démence frontotemporale – Atrophie localisée – Démences vasculaires – … • Démences sous-corticales – Maladie de Parkinson – Maladie de Steele. Richardson – Démences vasculaires – … Corticales et sous-corticales –Dégénérescence corticobasale –Maladie à corps de Lewy –Démences vasculaires

Maladie d’Alzheimer

Maladie d’Alzheimer

Diagnostic de Maladie d’Alzheimer • Noyau démentiel. • Évolution caractérisée par un début progressif

Diagnostic de Maladie d’Alzheimer • Noyau démentiel. • Évolution caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu. • Déficits ne sont pas dus: – A d’autres affections du SNC pouvant entraîner des déficits progressifs de la mémoire et du fonctionnement cognitif (maladie cérébrovasculaire, de parkinson, HSD, HPN, tumeur, …); – A des affections générales (hypothyroïdie, carence en B 12 ou en Folates, hypercalcémie, neurosyphillis, VIH).

DISTRIBUTION CEREBRALE DES DNF AU COURS DU VN ET DE LA MA V N

DISTRIBUTION CEREBRALE DES DNF AU COURS DU VN ET DE LA MA V N MCI M A D’après Delacourte et al. , 1999

Démences corticales vs sous-corticales

Démences corticales vs sous-corticales

Maladie d’Alzheimer: évolution INDEPENDENCE Légère l Mémoire l Désorientation Modérée l Aphasie l Apraxie

Maladie d’Alzheimer: évolution INDEPENDENCE Légère l Mémoire l Désorientation Modérée l Aphasie l Apraxie l Confusion l Agitation Sévère l Opposition ++ l Incontinence l Difficultés d’alimentation l Troubles moteurs Temps Volicer, Clinics in Geriatric Medicine, 2001 Très sévère l Difficultés de mobilisation l Dysphagie l Infections intercurrentes

Démence Fronto-temporale

Démence Fronto-temporale

Diagnostic de démence frontotemporale • Troubles du comportement: – Début insidieux et progression lente;

Diagnostic de démence frontotemporale • Troubles du comportement: – Début insidieux et progression lente; perte précoce de la connaissance de sa propre personne et de la conscience de ses déficits; signes précoces de désinhibition; rigidité mentale; hyperoralité; comportement stéréotypé et persévératif; comportement d’utilisation; distractibilité et impulsivité. • Symptômes affectifs: – Dépression; anxiété; idéation suicidaire et idées fixes; hypochondrie; indifférence; amimie. • Langage et troubles de l’élocution: – Réduction progressive de l’élocution; expressions stéréotypées; écholalie et persévérations; mutisme généralement dans la phase tardive. • Orientation spatiale et les praxies sont généralement préservées. • A l’examen neurologique: – Présence de réflexes archaïques; incontinence précoce; syndrome extrapyramidal; pression artérielle basse et labile.

Éléments complémentaires • Début survenant avant 65 ans; • Plus fréquemment un homme; •

Éléments complémentaires • Début survenant avant 65 ans; • Plus fréquemment un homme; • Histoire familiale de démence; • Syndrome pseudo-bulbaire, maladie de la corne antérieure.

Échelle de dysfonctionnement frontale

Échelle de dysfonctionnement frontale

Neuropsychologie • Troubles mnésiques de type frontaux (troubles attentionnels, des stratégies de récupération, …);

Neuropsychologie • Troubles mnésiques de type frontaux (troubles attentionnels, des stratégies de récupération, …); • Langage; • Fluence verbale altérée précocément; • Tests frontaux altérés mais pas toujours aux stades de début.

Démences sous-corticales

Démences sous-corticales

Démences corticales vs sous-corticales

Démences corticales vs sous-corticales

Syndrome parkinsonien, maladie de Parkinson et syndrome parkinsonien atypique

Syndrome parkinsonien, maladie de Parkinson et syndrome parkinsonien atypique

Affirmer le Syndrome Parkinsonien • Le syndrome parkinsonien est un syndrome moteur défini par

Affirmer le Syndrome Parkinsonien • Le syndrome parkinsonien est un syndrome moteur défini par la présence : – D’une akinésie associée à au moins un des symptômes suivants : – Rigidité extrapyramidale; – Tremblements de repos; – Instabilité posturale.

Affirmer le Syndrome Parkinsonien : l’Akinésie • L’akinésie est le maître symptôme. • Caractérisée

Affirmer le Syndrome Parkinsonien : l’Akinésie • L’akinésie est le maître symptôme. • Caractérisée par un retard à l’initiation du mouvement et des anomalies de son exécution: – Bradykinésie (diminution de la vitesse); – Hypokinésie (diminution de l’amplitude); – Fatigue précoce et arrêt dans le mouvement. • Atteint toute la gamme des actes moteurs : marche, mimique, parole, …

Affirmer le Syndrome Parkinsonien : la Rigidité • Plastique, en tuyau de plomb ou

Affirmer le Syndrome Parkinsonien : la Rigidité • Plastique, en tuyau de plomb ou cédant par à-coups. • Prédomine sur les fléchisseurs, participant au schéma en flexion.

Affirmer le Syndrome Parkinsonien : le Tremblement • Lent (4 -6 Hz); • Présent

Affirmer le Syndrome Parkinsonien : le Tremblement • Lent (4 -6 Hz); • Présent au repos, mais non exclusivement; • Son amplitude augmente aux émotions et au calcul mental.

Affirmer le Syndrome Parkinsonien : l’Instabilité Posturale • Anomalies du contrôle postural. • En

Affirmer le Syndrome Parkinsonien : l’Instabilité Posturale • Anomalies du contrôle postural. • En l’absence de troubles vestibulaires, cérébelleux, visuels ou proprioceptifs.

Causes du Syndrome Parkinsonien • Ces symptômes sont la conséquence : – D’une dégénérescence;

Causes du Syndrome Parkinsonien • Ces symptômes sont la conséquence : – D’une dégénérescence; – D’une destruction; – Ou d’une atteinte fonctionnelle de la voie dopaminergique nigrostriée. • Ou bien – D’une dégénérescence; – D’une destruction; – Ou d’une atteinte fonctionnelle du striatum et de ses voies de sortie.

Boucle Nigro-striée

Boucle Nigro-striée

Démarche Diagnostique • Est-ce une Maladie de Parkinson ou un autre syndrome parkinsonien? •

Démarche Diagnostique • Est-ce une Maladie de Parkinson ou un autre syndrome parkinsonien? • Recueil d’arguments mettant en doute ou confortant le diagnostic. • La MP : 2/3 à 3/4 des syndromes parkinsoniens. • Sa prévalence augmente avec l’âge. • Environ 1. 5% des plus de 60 ans.

Démarche Diagnostique • Les autres causes : – Syndromes parkinsoniens iatrogènes (5 à 10%);

Démarche Diagnostique • Les autres causes : – Syndromes parkinsoniens iatrogènes (5 à 10%); – Syndromes parkinsoniens vasculaires (3 à 5%); – Syndrome parkinsonien et hydrocéphalie; – Atrophies multisystématisées, syndrome de Steele -Richardson-Olzewsky, dégénérescence corticobasale et maladie d’Alzheimer (10 à 20%); –…

Syndrome Parkinsonien Iatrogène • Première étiologie à recher (fréquence, caractère le plus souvent réversible).

Syndrome Parkinsonien Iatrogène • Première étiologie à recher (fréquence, caractère le plus souvent réversible). • Éléments évocateurs: – – Caractère symétrique; Tremblement postural de haute fréquence (7 -8 hz); Tremblement péri-oral fin; Association à une akathisie ou à des dyskinésies tardives bucco-linguo-faciales. • Le sujet âgé est le plus à risque, même à doses « thérapeutiques » : délai d’apparition variable (1 mois à plusieurs années); persistance longtemps après arrêt de la drogue, plus d’ 1/3 des patients ont encore des signes 1 an après.

Syndrome Parkinsonien Iatrogène • • Neuroleptiques; Inhibiteurs calciques; Alpha-méthyl-dopa; Certains antidépresseurs; Certains antiépileptiques; Le

Syndrome Parkinsonien Iatrogène • • Neuroleptiques; Inhibiteurs calciques; Alpha-méthyl-dopa; Certains antidépresseurs; Certains antiépileptiques; Le lithium; La cordarone; …

Syndrome Parkinsonien « Vasculaire » • Devant un syndrome parkinsonien 3 éléments doivent être

Syndrome Parkinsonien « Vasculaire » • Devant un syndrome parkinsonien 3 éléments doivent être recherchés: – les facteurs de risques vasculaires; – les ATCD d’AVC; – les signes en faveur d’une maladie cérébrovasculaire.

Syndrome Parkinsonien « Vasculaire » • Trois situations: – Syndrome d’allure parkinsonienne noyé dans

Syndrome Parkinsonien « Vasculaire » • Trois situations: – Syndrome d’allure parkinsonienne noyé dans d’autres symptômes neurologiques (signes et déficits pyramidaux, syndrome pseudo-bulbaire, …); – « Syndrome parkinsonien des MI » ; – Syndrome parkinsonien uni ou bilatéral proche d’une MP lié à des infarctus, des lacunes ou un état criblé des striatums (tremblement exceptionnels).

Syndrome Parkinsonien et Hydrocéphalie • Signes classiques de l’HPN du sujet âgé. • Symptomatologie

Syndrome Parkinsonien et Hydrocéphalie • Signes classiques de l’HPN du sujet âgé. • Symptomatologie prédominant sur la marche proche du syndrome parkinsonien « vasculaire » .

Signes devant évoquer une autre cause dégénérative • • • • Instabilité posturale et

Signes devant évoquer une autre cause dégénérative • • • • Instabilité posturale et chutes précoces; Dysphagies, dysarthrie précoce, syndrome pseudobulbaire; Dysautonomie sévère et précoce (initiale ou <2 ans); Démence initiale ou précoce; Signes pyramidaux; Signes cérébelleux; Signes d’atteinte de la corne antérieure; Signes corticaux pariétaux asymétriques; Troubles de l’oculomotricité-parésie vers le bas; Tremblement myoclonique atypique; Progression rapide; Absence de réponse prolongée à la L-Dopa; Dyskinésies dopa-induites absentes ou atypiques; Perte rapide de la marche/station debout.

Syndromes apparentés • Atrophie multi-systématisée. • Syndrome de Steele-Richardson-Olzewski (paralysie supranucléaire progressive). • Chorée

Syndromes apparentés • Atrophie multi-systématisée. • Syndrome de Steele-Richardson-Olzewski (paralysie supranucléaire progressive). • Chorée de Huntington.

Autres pathologies souscorticales • Hydrocéphalie chronique de l’adulte. • Sclérose en plaque.

Autres pathologies souscorticales • Hydrocéphalie chronique de l’adulte. • Sclérose en plaque.

Démences corticale et souscorticale

Démences corticale et souscorticale

Démences corticales vs sous-corticales • Démences corticales – Maladie d’Alzheimer – Démence frontotemporale –

Démences corticales vs sous-corticales • Démences corticales – Maladie d’Alzheimer – Démence frontotemporale – Atrophie localisée – Démences vasculaires • Démences sous-corticales – Maladie de Parkinson – Maladie de Steele. Richardson – Démences vasculaires – … Corticales et sous-corticales –Dégénérescence corticobasale –Maladie à corps de Lewy –Démences vasculaires

Démence à corps de Lewy

Démence à corps de Lewy

Démence à corps de Lewy • 10 à 25% des démences. • Atteintes corticales

Démence à corps de Lewy • 10 à 25% des démences. • Atteintes corticales et sous-corticales. • Déficit plus sévère dans les processus visuo-spatiaux et visuo-constructifs. • Atteintes différentes des capacités attentionnelles et de la mémoire visuelle.

Démence à corps de Lewy: neuropsychologie • Au début de la maladie, les troubles

Démence à corps de Lewy: neuropsychologie • Au début de la maladie, les troubles de la mémoire ne sont pas au premier plan, mais apparaissent systématiquement avec l’évolution: – Comme pour la maladie de parkinson on a surtout des troubles de la récupération. • Troubles des fonctions exécutives. • Troubles du traitement des informations visuospatiales (épreuves visuoperceptives et visuoconstructives).

Critères diagnostiques de démence à Corps de Lewy • Noyau démentiel mais une altération

Critères diagnostiques de démence à Corps de Lewy • Noyau démentiel mais une altération mnésique au premier plan, ou persistante, peut ne pas survenir nécessairement pendant les stades précoces. • Présence d’au moins deux des trois caractéristiques majeures suivantes: – fluctuations de l’état cognitif avec variations franches de l’attention et de la vigilance; – hallucinations visuelles récidivantes, typiquement très précises et détaillées; – syndrome parkinsonien. • Symptômes en faveur: chutes répétées, syncopes, pertes de connaissance brèves, sensibilité aux neuroleptiques, idées délirantes systématisées, hallucinations autres que visuelles.

Dégénérescence cortico-basale

Dégénérescence cortico-basale

Dégénérescence cortico-basale • Maladie rare. • Age moyen 65 ans. • Syndrome akinéto-hypertonique unilatéral

Dégénérescence cortico-basale • Maladie rare. • Age moyen 65 ans. • Syndrome akinéto-hypertonique unilatéral ou très asymétrique. • Contractures, dystonie en flexion. • Tremblement postural ou d’action irrégulier avec myoclonies. • Une apraxie. • Des troubles sensitifs pariétaux. • Des troubles posturaux avec chutes. • Dysarthrie. • Des troubles cognitifs de tonalité frontale.

Les démences vasculaires

Les démences vasculaires

Démences corticales vs sous-corticales • Démences corticales – Maladie d’Alzheimer – Démence frontotemporale –

Démences corticales vs sous-corticales • Démences corticales – Maladie d’Alzheimer – Démence frontotemporale – Atrophie focalisée – Démences vasculaires • Démences sous-corticales – Maladie de Parkinson – Maladie de Steele. Richardson – Démences vasculaires Corticales et sous-corticales –Dégénérescence corticobasale –Maladie à corps de Lewy –Démences vasculaires

Classiquement on sépare Démences dégénératives Démences vasculaires – Aggravation progressive – Brutale ou par

Classiquement on sépare Démences dégénératives Démences vasculaires – Aggravation progressive – Brutale ou par paliers dans les trois mois après l’AVC – Absence d’affection cérébrale – Absence d’affection neurologique (dont MA) – Absence d’anomalie vasculaire à l’imagerie morphologique – Anomalies vasculaires à l’imagerie morphologique Entre les deux, la maladie d’Alzheimer avec maladie cérébrovasculaire impliquant des lésions dégénératives de type Alzheimer et des lésions vasculaires cérébrales.

Démence Pertes synaptiques et neuronales Infarctus lacunaires Infarctus territoriaux Anomalies de la substance blanche

Démence Pertes synaptiques et neuronales Infarctus lacunaires Infarctus territoriaux Anomalies de la substance blanche … Maladie d’Alzheimer Démence dégénérative de type Alzheimer pure Aphasie, apraxie agnosie marquées Faible co-morbidité Patients plus « jeunes » Excès de mortalité marqué Atrophie mésiotemporale marquée Hypoperfusion temporopariétale Augmentation des protéines tau et diminution de l’Aß dans le LCR +/-40% apo. E e 4 positif + Maladie d’Alzheimer à un stade léger Maladie d’Alzheimer + maladie cérébrovasculaire Déficits corticaux focaux moins marqués Associée à l’athérosclérose Sujets souvent plus âgés Évolution plus lente « Lésions vasculaires » à l’imagerie Atrophie et hypoperfusion moins claires Pas d’anomalies distinctes dans le LCR +/-15% apo. E e 4 positif Démence vasculaire pure Déficits corticaux focaux, déficits sous-corticaux Associée à l’athérosclérose Facteurs de risque vasculaire +++ Lésions vasculaires à l’imagerie Hypoperfusion corrélée aux lésions Pas d’anomalies distinctes dans le LCR

La Démence Vasculaire: une définition simple mais… La démence vasculaire est un syndrome démentiel

La Démence Vasculaire: une définition simple mais… La démence vasculaire est un syndrome démentiel secondaire à des lésions cérébrales d’origine vasculaire, qu’elles soient de nature ischémique, hémorragique ou anoxique.

Fréquentes et accessibles à une prévention • « 2ème cause » de démence après

Fréquentes et accessibles à une prévention • « 2ème cause » de démence après la maladie d’Alzheimer. • 16% des démences en étude de population. • Prévention potentielle (prise en charge des facteurs de risque vasculaire, traitement de la récidive des AVC). • Peut survenir en l’absence d’histoire clinique d ’AVC.

Les causes et les facteurs de risque: ceux des AVC… • Les causes sont

Les causes et les facteurs de risque: ceux des AVC… • Les causes sont celles des Accidents Vasculaires Cérébraux (AVC): – Athérosclérose de l’aorte, des artères du cou et des artères cérébrales de gros calibre; – Lipo-hyalinosclérose des petites artères cérébrales; – Angiopathie amyloïde; – Cardiopathies emboligènes, … • Le risque de démence post-AVC est favorisé par : l’âge, l’HTA, la survenue d’un deuxième AVC, la présence de lacunes, le DNID, le tabagisme, la localisation et l’étendue des lésions (hémisphère dominant), …

AVC: étiologies n. Athérothrombotique 20 - 25% n. Cardio-embolique 2025% n. Lacunaire (petits vaisseaux)

AVC: étiologies n. Athérothrombotique 20 - 25% n. Cardio-embolique 2025% n. Lacunaire (petits vaisseaux) 15 -20% n. Rare ou inconnu 25 -30% Bogousslavsky J et al, Stroke 1988

Lésions responsables • Les infarctus et les hémorragies multiples. • Les infarctus stratégiques. •

Lésions responsables • Les infarctus et les hémorragies multiples. • Les infarctus stratégiques. • Les lésions ischémiques diffuses de la substance blanche des hémisphères cérébraux.

Démences vasculaires: trois grands types • Démences par infarctus et les hémorragies multiples. •

Démences vasculaires: trois grands types • Démences par infarctus et les hémorragies multiples. • Démences infarctus stratégiques. • Démences sous-corticales (maladie de Binswanger, état lacunaire).

Infarctus et hémorragies multiples • Démence par infarctus ou hémorragies multiples. • Addition des

Infarctus et hémorragies multiples • Démence par infarctus ou hémorragies multiples. • Addition des déficits cognitifs élémentaires engendrés par les lésions cérébrales successives. • Variabilité des troubles cognitifs en fonction de la localisation des lésions.

Type de démence vasculaire Démence par infarctus multiples Déficits neuropsychologiques Corticaux Aphasie, agnosie, apraxie,

Type de démence vasculaire Démence par infarctus multiples Déficits neuropsychologiques Corticaux Aphasie, agnosie, apraxie, amnésie Mixtes (corticaux et sous-corticaux) Aspects variables déficits incluant le langage et la mémoire

Infarctus stratégiques • Démence par infarctus stratégique. • Lésion limitée, souvent de petit volume.

Infarctus stratégiques • Démence par infarctus stratégique. • Lésion limitée, souvent de petit volume. • Touchant une région cérébrale qui supporte une fonction nécessaire au déroulement normal de fonctions cognitives. • Infarctus thalamique paramédian, de la tête du noyau caudé, du genou de la capsule interne, temporal droit… Sujet Sain Patient 1 Patient 2

Démence par infarctus stratégique Infarctus du gyrus angulaire Infarctus du noyau caudé Infarctus du

Démence par infarctus stratégique Infarctus du gyrus angulaire Infarctus du noyau caudé Infarctus du genou de la capsule interne Déficits neuropsychologiques Anomie, alexie avec agraphie, syndrome de Gerstmann, trouble constructif Troubles mnésiques, attentionnels, de la flexibilité, de la fluence verbale, de la planification, de l’organisation et des séquences Troubles mnésiques, désorientation, troubles du langage, ralentissement psychomoteur Infarctus du globus pallidus Troubles mnésiques et de la flexibilité Infarctus thalamique Troubles mnésiques, de la fluence verbale, du contrôle mental, de la flexibilité, de la programmation motrice et du raisonnement séquentiel

Lésions diffuses de la substance blanche • Ischémie chronique provoquée par des lésions multifocales

Lésions diffuses de la substance blanche • Ischémie chronique provoquée par des lésions multifocales ou diffuses des petites artères cérébrales. • Déficit cognitif dont l’installation peut être progressive. • Ralentissement psychique et déficit exécutif.

Type de démence vasculaire Anomalies des petits vaisseaux État lacunaire Déficits neuropsychologiques Troubles de

Type de démence vasculaire Anomalies des petits vaisseaux État lacunaire Déficits neuropsychologiques Troubles de la flexibilité, de la fluence verbale, de l’attention et des capacités d’abstraction Maladie de Binswanger Troubles mnésiques, de l’attention, de la flexibilité, des performances motrices et de la marche

Diagnostic: clinique et radiologique • Neuropsychologie: profil neuropsychologique de dysfonctionnement sous-cortico-frontal associé à des

Diagnostic: clinique et radiologique • Neuropsychologie: profil neuropsychologique de dysfonctionnement sous-cortico-frontal associé à des signes corticaux ou profil de dysfonctionnement cortical en fonction des lésions. • Imagerie: la présence de lésions vasculaires cérébrales à l’imagerie est indispensable au diagnostic. (IRM+++) Les anomalies de la substance blanche sont insuffisantes (atteinte substance blanche >25 % pour les critères NINDSAIREN). • Lien entre les deux: lien temporel entre le début des troubles et l’AVC; relation entre lésions et troubles neuropsychologiques.

Diagnostic: éléments évocateurs • Progression en marche d’escalier (mais déclin progressif et sans à-coup

Diagnostic: éléments évocateurs • Progression en marche d’escalier (mais déclin progressif et sans à-coup possible, notamment dans formes lacunaires et anomalies de la substance blanche). • Evolution fluctuante. • Signes et symptômes neurologiques focaux. • Conscience des troubles pendant longtemps. • Symptômes affectifs et comportementaux non spécifiques mais évocateurs: hyperémotivité, indifférence affective, apathie, irritabilité; hallucinations (non récurrentes); idées délirantes; urinations; TOC (noyaux caudés, pallidum, thalamus); psychoses, dépressions tardives et sévères liées aux lésions étendues de la substance blanche.

Démences post-AVC : l’importance d’un dépistage • Un AVC est un facteur de risque

Démences post-AVC : l’importance d’un dépistage • Un AVC est un facteur de risque de démence. • Le risque de démence est multiplié par 9 dans l’année qui suit un AVC et par 2 au cours des années suivantes. • La prévalence de la démence après un AVC est de 13 à 32%. • Les démences post-AVC ne sont pas toutes conséquences directes des lésions vasculaires. • 16% des sujets admis pour un AVC ont déjà une altération des fonctions cognitives antérieures. • Toute démence post-AVC n’est pas nécessairement due à la (seule) pathologie vasculaire (possible origine dégénérative). 1 -Kokmen E, Neurology 1996; 2 -Pohjasvaara T, Stroke 1997; 3 -Henon H, Stroke 1997.

Epilepsie et troubles cognitifs

Epilepsie et troubles cognitifs

Epilepsies = Epilepsies généralisées Epilepsies partielles Complexes Simples Stéréotypie

Epilepsies = Epilepsies généralisées Epilepsies partielles Complexes Simples Stéréotypie

Epilepsie et neuropsychologie • Toutes les épilepsies peuvent comporter un risque de troubles neuropsychologiques

Epilepsie et neuropsychologie • Toutes les épilepsies peuvent comporter un risque de troubles neuropsychologiques et psychiatriques. • Il y a une tendance pour les patients ayant plus d’un type de crise, ou ayant des foyers épileptiques bilatéraux ou des crises fréquentes, à avoir plus d’anomalies cognitives aux épreuves formelles.

Epilepsie et neuropsychologie • Les enfants épileptiques ont un risque élevé de troubles d’apprentissage.

Epilepsie et neuropsychologie • Les enfants épileptiques ont un risque élevé de troubles d’apprentissage. • Dysfonction mnésique chez les épileptiques, particulièrement de la mémoire verbale si le foyer épileptique est à gauche, et de la mémoire non verbale avec un foyer à droite.

Etiologie des troubles cognitifs chez les épileptiques • Différents facteurs pouvant provoquer des troubles

Etiologie des troubles cognitifs chez les épileptiques • Différents facteurs pouvant provoquer des troubles cognitifs: – Influence des décharges épileptiques sur le développement du cerveau chez l’enfant peu connue; – Fréquence des crises, âge du débit, durée de la maladie; – Coexistence de plusieurs type de crises; – Pathologie cérébrale sous-jacente; – Anticonvulsivants; – …

Autres pathologies… • Infections (Herpes, syphilis, VIH, LEMP, maladie de Whipple…). • Métabolique (carence

Autres pathologies… • Infections (Herpes, syphilis, VIH, LEMP, maladie de Whipple…). • Métabolique (carence vitaminique, dysthyroïdie) • Maladie de Creutzfeldt-Jakob. • Encéphalite limbique paranéoplasique. • Sclérose hippocampique pure. • Démences neurochirurgicales (tumeurs, hématomes sous-dural, hydrocéphalie chronique). • Malformative. • …

Références • Neuroscience, à la découverte du cerveau MF Bear, BW Connors, MA Paradiso

Références • Neuroscience, à la découverte du cerveau MF Bear, BW Connors, MA Paradiso Editions Pradel • Neuropsychologie clinique et neurologie du comportement MI Botez Editions Masson • Neuropsychologie R Gil Editions Masson, collection abrégés • Manuel de Neuropsychologie F Eustache, S Faure Editions Dunod • Traité de Neuropsychologie clinique (tome 1) X Seron, M Van der Linden Editions Solal