PATHOLOGIES DE LA MUQUEUSE BUCCALE ET DE LA

PATHOLOGIES DE LA MUQUEUSE BUCCALE ET DE LA PEAU PERIBUCCALE Dr J. Friedel Dr L. Lévêque, Dermatologues Chalon-sur-Saône et Dijon

Les Chapitres I - Anomalies physiologiques II - Aphtose III - Lichen plan IV - Infections V - Autres pathologies des lèvres - endobuccales - péribuccales VI - Autres pathologies de la langue VII - Syndrome sec VIII - Glossodynies

I - Anomalies Physiologiques Des joues Des gencives De la langue Des lèvres

A - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES DES JOUES Leucoedème Voile opalescent gris- blanc, face interne des joues, souvent lié au tabac Linea alba Ligne blanche tendue en face interne des joues suivant la ligne d’occlusion des arcades dentaires

A - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES DES JOUES Tic de mordillement « morsicatio buccarum » éliminer une kératose préépithéliomateuses

A - ANOMALIE PHYSIOLOGIQUE DES JOUES White Sponge naevus q Hyperkératose congénitale de couleur gris-blanc se détachant à la curette q touchant le + souvent les joues et la face ventrale de la langue q de transmission autosomique dominante

B - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES DES GENCIVES Hypertrophie gingivale Congénitale Gingivite chronique Médicaments Ciclosporine +++ inhibiteur Ca +++ Phénytoïne valproate), Divers : Grossesse déficit en vit. C Leucémie BBS Crohn amylose, …

B - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES DES GENCIVES Epulis Pseudo-tumeur : nodule exophytique inflammatoire inter-dentaire Plusieurs formes cliniques pédiculée sessile ulcérée angiomateuse (femmes enceintes surtout) inflammatoire fibreuse à cellules géantes congénitale Traitements : exérèse chirurgicale Ag. NO 3 mais risque de récidive Régression spontanée possible (post grossesse)

C - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES LINGUALES Langue géographique - Appelée aussi glossite marginée exfoliatrice - Plaque(s) rouge(s) - dépapillée(s) entourée(s) d’une bordure blanche qui s’étend, se déplace, disparaît et revient +/- vite. - Idiopatique (2 % de la pop) - ou associée - au psoriasis (10%) ou au Sd de Fiessinger-Leroy. Reiter

C - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES LINGUALES Langue fissurée scrotale Origine génétique (5% de la population) Parfois associée trisomie 21 Sd de Melkerson- Rosenthal au psoriasis (33%) Parfois associée à la langue géographique

C - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES LINGUALES Langue saburrale ( «chargée » ) enduit blanc jaunâtre épais se détachant au grattage suite à une infection ORL ou digestive (appendicite, typhoïde, …) due à un mélange de squames débris alimentaires flore bactérienne saprophyte.

C - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES LINGUALES Langue noire villeuse allongement coloration noire hyperkératose des papilles filiformes avec multiplication des germes saprophytes locaux (bactéries et levures). FDR : ATB, chimio, utilisation d’antiseptiques… 10 % traduisent une candidose Ttt : brosse à dents trétinoïne en solution (Locacid ®) antifongiques à discuter

D - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES LABIALES Grains de Fordyce Glandes sébacées visibles sur les lèvres et les joues sous forme de petits points jaunâtres

D - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES LABIALES Diapneusie pseudo-polypes fibroépithéliaux nodules sessiles arrondis mollasses sur les lèvres ou les joues parfois attribués à l’aspiration de la muqueuse à travers un orifice de l’arcade dentaire

D - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES LABIALES Pseudo-kyste salivaire équivalent de pseudokyste mucoïde par rupture du canal excréteur d’une glande salivaire (souvent secondaire à une morsure) aspect similaire à une diapneusie

II - APHTE, GRANDE APHTOSE ET MALADIE DE BEHÇET ulcération ronde ou ovalaire par poussées facteurs déclenchants : traumatisme stress certains aliments, etc … nécrose de la muqueuse par oblitération artériolaire / vascularite 1 à 3 (banal), parfois une dizaine voire plusieurs dizaines (miliaire) 8 -10 j mais parfois > 3 semaines surtout pour les formes géantes (diam > 1 cm)

APHTE Signes cliniques : Ulcération douloureuse à fond déprimé nécrotique jaunâtre (enduit « beurre grais » ) base +/- infiltrée bords nets, halo érythémateux périphérique guérissant sans cicatrices pas d’adn palpables Forme clinique : aphte géant de Sutton : > 1 cm, durée > 3 semaines, laissant des cicatrices fibreuses Autres signes cliniques à recher : aphtes génitaux, signes cutanés, oculaires, digestifs, etc …

APHTE Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : Ulcération traumatique (durée +/- < 3 semaines )

traumatisme

APHTE Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : Ulcération traumatique (durée +/- < 3 semaines ) Infection virale : herpès/herpangine : lésions multiples devant/derrière le V lingual

APHTE Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : Ulcération traumatique (durée +/- < 3 semaines ) Infection virale : herpès/herpangine : lésions multiples devant/derrière le V lingual Syphilis : chancre de durée brève : attention +++

syphilis

APHTE Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : Ulcération traumatique (durée +/- < 3 semaines ) Infection virale : herpès/herpangine : lésions multiples devant/derrière le V lingual Syphilis : chancre de durée brève : attention +++ Lichen érosif Erythème polymorphe (post inf, post médicament, …)

Érythème polymorphe ou lichen érosif

APHTE Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : Ulcération traumatique (durée +/- < 3 semaines ) Infection virale : herpès/herpangine : lésions multiples devant/derrière le V lingual Syphilis : chancre de durée brève : attention +++ Lichen érosif Erythème polymorphe (post inf, post médicament, …) Dermatose bulleuse Auto-Immune : pemphigus pemphigoïde et toxidermie bulleuse

Dermatose bulleuse AI

pemphigus

pemphigoïde toxidermie bulleuse

APHTE Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : Ulcération traumatique (durée +/- < 3 semaines ) Infection virale : herpès/herpangine : lésions multiples devant/derrière le V lingual Syphilis : chancre de durée brève : attention +++ Lichen érosif Erythème polymorphe (post inf, post médicament, …) Dermatose bulleuse Auto-Im. (pemphigoïde, pemphigus) Vascularite nécrosante (Wegener, Horton) Carcinome épidermoïde (lésion persistante)

APHTE Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : Ulcération traumatique (durée +/- < 3 semaines ) Infection virale : herpès/herpangine : lésions multiples devant/derrière le V lingual Syphilis : chancre de durée brève : attention +++ Lichen érosif Erythème polymorphe (post inf, post médicament, …) Dermatose bulleuse Auto-Im. (pemphigoïde, pemphigus) Vascularite nécrosante (Wegener, Horton) Carcinome épidermoïde (lésion persistante) Hémopathies (ulcérations nécrotiques, pétéchies, hémorragies) Agranulocytose → en cas de doute, biopsie et bilan

Agranulocytose

APHTE Bilan (si « aphtose » récidivante = > 4 poussées / an) Epines irritatives (pbm d’hygiène dentaire, prothèses irritantes, etc …) Facteurs génétiques ? Facteurs alimentaires : noix, gruyère, etc … Déficit en fer, folates, B 12, Zn Neutropénie cyclique Médicaments (nicorandil, AINS, Métho, sels d’or, d-Pénicillamine, IEC, IRS, bétabloquants, Sirolimus, chimio, etc …) Pathologie systémique : Behçet, Horton, fièvres périodiques (SIg. D, FPAPA : Fièvre Périodique avec Aphtose, Pharyngite, Adénite ou syndrome de Marshall) Colopathies inflammatoires : Crohn, RCH Pathologie infectieuse : Sida, syphilis, Chikungunya

Aphte génital = grande aphtose … … ou maladie de Behçet

nouure

pseudofolliculite

Uvéite = Behçet

APHTE Traitements « ponctuels » locaux Antiseptiques (chlorhexidine = Eludril®) Substances aromatiques (Borostyrol®) Acide hyaluronique (Bloxaphte®) Lidocaïne (en crème = Dynexan®, xylo visqueuse) Crayon au nitrate d’argent A trichloracétique (soulagement rapide mais risque de nécrose !) Antalgiques salicylés (Pansoral®, Pyralvex®) Bains de bouche d’Ulcar® (baisse durée et douleur), d’Aspégic® (3 à 4 g dilués) Corticoïdes : Buccobet® Solupred® en bains de bouche Dermoval® crème ou gel

APHTE En cas d’échec ou de récidive Colchicine : 1 ou 2 mg / j puis on espace (1 j /2, 1 x/semaine … sur plusieurs mois) Si négatif : Thalidomide Si négatif : corticoïdes PO (0, 5 mg/kg durant 1 semaine) Anti TNF (etanercept, infliximab)

III INFECTIONS Mycoses Candida = saprophyte de la muqueuse buccale de 30 % de la population, passant au parasitisme si FDR Examen mycologique en cas de doute ; faux négatifs possibles C. albicans pathogène si nombreuses colonies FDR à recher prothèses dentaires Sd sec ATB corticoïdes (inhalés) immunosupresseurs diabète VIH Atteinte oesophagienne ? (dysphagie, gêne rétro-sternale)

Mycoses Formes cliniques Pseudo-membraneuse = muguet ; enduit blanchâtre se détachant à la curette (à la différence des kératoses) laissant un érythème rouge-vif Glossite losangique médiane : érythème médian de la langue avec hypertrophie des papilles Atrophique avec érythème, aplasie des papilles et sécheresse Kératosique (dg différentiel : leucoplasie = plaques blanches adhérentes) Perlèche (pas forcément candidosique) Langue noire villeuse

Mycoses Traitement Bains de bouche « bdb » Fungizone Mycostatine® Daktarin gel buccal® 1/3 fungizone, 1/3 Eludril®, 1/3 Bicar 14/1000 pastille gengivale mucoadhésive Loramyc ® Ttt PO si « bdb » négatifs, si récidive, si pb observance (bdb difficiles chez sujets âgés, pb de goût) Triflucan® 50 mg/j durant 1 à 2 semaines (attention interaction méd) Sporanox® 200 mg/j durant 1 semaine Ttt de la cause / xérostomie, nettoyage dentiers, etc … régulateurs salivaires Sulfarlem S 25® / pilocarpine (Salagen®) mais attention aux effets secondaires

Gingivo-stomatite herpétique Due à HSV 1 et le + svt enfant < 3 ans Chez l’adulte HSV 1 70% HSV 2 30% Prodromes : algies, dysphagie, hypersialorrhée, AEG avec température Gencives tuméfiées, saignantes, érosions grisâtres avec liséré rouge recouvertes d’un enduit, vésicules péri-buccales, haleine fétide, alimentation impossible, adn cervicales Guérison en 10 -15 jours Dg différentiel : Stevens-Johnson Sd main-pied-bouche Herpangine Traitement : (val)acyclovir Zelitrex®

AUTRES INFECTIONS Syphilis Chancre Plaques fauchées (dépapillation en aire de la langue) Syphilides végétantes Fausse perlèche

VIH Leucoplasie orale chevelue lésions blanchâtres filiformes des bords latéraux de la langue ; due à EBV ; quasi pathognomonique du VIH

HPV Papillomes

IV - LICHEN PLAN Dermatose inflammatoire bénigne et souvent chronique pouvant toucher la peau, les phanères et les muqueuses Le LP buccal est 6 X plus fréquent que le LP cutané 25 % des LP buccaux ont des signes cutanés 50 % des LP cutanés ont des signes buccaux + fréquent chez la femme Age de début entre 40 et 60 ans Rarissime chez les sujets noirs et asiatiques

LICHEN PLAN Formes cliniques - forme réticulée : la + fréquente, svt asymptomatique - forme papuleuse - hyperkératosique - pigmentée - bulleuse - forme érosive (ulcérations douloureuses) - forme atrophique → pour ces 2 dernières formes, attention au risque de cancérisation

Lichen plan

Lichen plan Evolution Chronique durant plusieurs années Disparition spontanée ou sous traitement + fréquente dans les formes réticulées Attention au risque de cancérisation : stt vu dans les formes érosives et atrophiques. Survient en général dans les 10 ans Biopsie à faire si ulcération persistante (à faire sur le bord de l’ulcération ou sur zone rouge) Risque entre 0, 1 et 5 % ? (co-facteurs / tabac dans les études) Suivi X 2 / an

Lichen plan Diagnostic différentiel ( « des lésions blanches) - Leucoplasies et kératoses - Linéa alba - Tics de mordillement - Candidose - Lupus - Dermatose bulleuse auto-immune Etiologie, pathologies associées - Forme familiale - Hépatopathie (VHC, CBP) - Thymome - DBAI, dermatomyosite, LED - Rôle des traumatismes, du stress, des amalgames dentaires (lésion à proximité), etc …

Lichen plan Traitement des formes symptomatiques et actives cliniquement hygiène dentaire, détartrage, arrêt du tabagisme Traitement local en N° 1 - corticoïdes locaux aucun protocole clair dans les études à privilégier / aux ttt PO car pathologie chronique de niveau II (forme peu sévère) ou I (formes sévères évolutives) à faire après le repas, sans rincer. Dermoval (crème ou gel) +/- mélangé à Orabase. cortico + ATB (Oropivalone) 4 à 10 cp/j. glossettes de bétaméthasone (Buccobet) 3 à 5 / j. cortico inhalés (Bécotide, Sérétide). bdb de prednisolone 20 -40 mg dans 1 verre d’eau X 2 -3/j sans avaler. associations (bicar + Eludril + Mycostatine + Solupred) ∆ surveillance candidose et Kc

Lichen plan - Vit A acide dans formes kératosiques Isotrétinoïne, tazarotène gel 0, 1 %, trétinoïne Sensations de brûlure Efficacité < aux cortico locaux - Tacrolimus En crème 0, 1 % 2 à 4 X /j ou bdb de cp de Prograf dissous Amélioration en 2 semaines Guérison au moins partielle des ulcérations chez des patients R aux cortico loc ou à des ttt systémiques - Ciclosporine En bdb, mélangée à un topique (Orabase par ex) ou extraite des gélules - efficace que les cortico en aigu, récidive – rapide ? attention passage systémique + cher que les cortico loc

Lichen plan Traitements PO en N° 2 : seuls ou en association aux traitements locaux - Cortico à 1 mg/kg 15 j puis baisse sur 2 mois et relais ttt local dans 1 étude efficacité = en poussée entre Dermoval et Solupred 50 mg - Soriatane stt dans formes érosives mais poso variable, pbm des effets IIndaires - Plaquénil 9/10 patients améliorés dont 5 « guéris » dans 1 étude - Imurel 7/9 patients améliorés dans 1 étude - Autres traitements : anti. TNF, Méthotrexate, Thalidomide, Disulone, …

V – AUTRES PATHOLOGIES DES LEVRES CHEILITES - Allergique Eczéma aigu se traduisant par une chéilite érythémateuse, oedémateuse, prurigineuse, vésiculeuse devenant suintante puis croûteuse Eczéma chronique essentiellement squameux parfois fissuré Etio : allergie de contact (rouge à lèvre, dentifrice, stick labial, médicaments, instruments de musique, bonbons, etc …) - Atopique

CHEILITES - Actinique Suite à une expo chronique au soleil (pêcheurs, alpinistes, agriculteurs, …) Stt la lèvre inférieure avec formes aigues douloureuses, vésiculeuses, érosives, croûteuses et chroniques avec atrophie et hyperkératose Ttt : azote liquide vermillonectomie pour éviter risque de cancer

CHEILITES - Factice Souvent vue chez adolecent(e)s avec tics de pourléchage, de mordillements entraînant œdème, fissures, squames, etc …

PATHOLOGIES DES LEVRES CHEILITES (suite) - Chéilite médicamenteuse (isotrétinoïne) - Chéilite oedémateuse (macrochéilite) . angio-œdème (allergique, déficit en C 1 INH, IEC, …). avec granulome épithélioïde et giganto-cellulaire en histo périp) Macrochéilite de Miescher Sd de Melkerson-Rosenthal (Miescher + langue scrotale + PF BBS, lèpre, syphilis, leishmaniose - Chéilite infectieuse Candida, herpès, syphilis - Chéilite carentielles Vit B 2 (atteinte oculo-orogénitale)

PATHOLOGIES DES LEVRES DIVERS Lésions vasculaires Angiomes éruptifs tardifs : lac veineux sénile Rendu-Osler Sclérodermie Maladie de Kaposi Lésions pigmentaires naevus, lentigo, mélanome maladie de Laugier (macules pigmentées lèvres + BNU) lentiginoses (attention sd avec patho digestive ou cardiaque) patho de surcharge (hémochromatose, Wilson, ochronose, argyrisme, saturnisme, …) ISR, Cushing, médicaments, etc … Kératoses actiniques, leucoplasies, cancers

Lentiginoses sytémiques Syndrome LEOPARD ou syndrome des lentigines multiples Complexe de Carney (syndrome NAME, syndrome LAMB) Syndrome lentiginose-dissection artérielle Syndrome de Peutz-Jeghers-Touraine Syndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba Xeroderma pigmentosum Lentiginose centro-faciale neurodysraphique de Touraine Syndrome de Tay isolées Lentiginose généralisée idiopathique Lentiginose héréditaire du noir Lentiginoses segmentaires ou localisées – unilatérale partielle – acrale – génitale – sur cicatrice Lentigines induites par les ultraviolets – solaires – « PUVA-lentigines » – des lampes UVA à bronzer

PATHOLOGIES LINGUALES Masses linguales — sur les bords ++ Amylose (voir plus haut) — aspect grenu de la face dorsale Lymphangiome — aspect violacé Angiome — aspect violacé Maladie de Kaposi — masse pédiculée ± bourgeonnante, rouge Bourgeon charnu ou botryomycome — masse adhérente rouge ± fibrineuse Caillot exhubérant (syndrome hémorragique, hémophilie) — nodules mal limités, enchâssés sur la face dorsale, ± ulcérés Gommes (tuberculose)

Nodules isolés : — nodule pédiculé rose Fibrome : — nodule sous-muqueux (vitropression) Nodule d’Abrikossof — nodule translucide, bleuté Kyste mucoïde — nodules fermes au bord latéral supérieur Papilles foliées et amygdales postérieur linguales hypertrophiées — nodule blanc, sessile Kyste épidermoïde (nouveau-né) — végétations blanches ou rosées Papillomes, condylomes, verrues — tumeur ulcérée Carcinome

PATHOLOGIES LINGUALES Macroglossie Congénitale : trisomie 21, pathologie de surcharge (glycogénose, MPSaccharidose), lymphangiome, hypothyroïdie Acquise : amylose, hypothyroïdie, BBS, Horton, Melkerson. Rosenthal Langue lisse, atrophique, dépapillée Déficit en fer, en Zn, en Vit B 2 -6 -12, vit C, vit H (biotine) sulfamides, barbituriques Glossite de Hunter des anémies mégaloblastiques (langue lisse, atrophique, érythémateuse, sèche et parfois douloureuse) Déficit en vit C entraîne glossite et gingivite hypertrophique et hémorragique

SYNDROME SEC Signes cliniques Sécheresse buccale +/- oculaire +/- génitale Risque de polycaries, de candidose Parfois responsable de glossodynies Etiologies : Traitements psychotropes, antipark. , b. bloquants, anticholinergiques Involution sénile Gougerot-Sjögren Sarcoïdose Carence en vit C Amylose Infection VIH, VHC

Syndrome de Gougerot-Sjögren 90 % de femmes ; âge moyen de début = 45 ans CDD : Sd sec (oculaire, buccal, génital), arthralgies, thyroïdite, purpura Autres signes cliniques : - signes filière respiratoire : sécheresse VAS, épistaxis, enrouement, dl pharyngées, bronchite, fibrose pulmonaire - signes neuro : AVC, POM, PNV, dépression, démence - signes rhumato (arthralgies infl), rénaux (NTI), etc … Biologie : VS élevée par hypergammaglobulinémie polyclonale (CRP Nale) ACAN + avec anti SSA et anti SSB, FR Diagnostic positif : signes cliniques, bio, Biopsie GSA, bilan ophtalmo Associations : PR, LED, scléro. D, hépato. P AI Attention au risque de lymphome Traitement : pilocarpine (Salagen), APS, corticoïdes

GLOSSODYNIES Douleur ou gène } au niveau de la langue qui se situe le plus souvent sur la pointe ou les bords de la langue Étiologies diverses : glossite trouble psychosomatique idiopathique

Glossodynie psychogène Expression soit d’un état névrotique accessible à l’explication et à la correction soit d’un état psychotique nécessitant un traitement psychotrope

REMERCIEMENTS ! au Dr Laurent LEVEQUE ancien interne du service de Chalon-sur-Saône dermatologue à Dijon au Dr Françoise BEER dermatologue (en retraite) libérale et attachée en pédiatrie au CHU et à internet