Paralisia cerebral Discintica 2006 Srgio Henrique Veiga Neuropediatria

Paralisia cerebral Discinética 2006 Sérgio Henrique Veiga Neuropediatria HRAS www. paulomargotto. com. br

KERNICTERUS • Hiperbilirrubinemia no período neonatal. • Impregnação de bilirrubina. • Alterações na substância branca e cinzenta. • Áreas que modificam ou regulam o movimento • (gânglios da base). Paralisia cerebral discinética. Coreoatetóide Distônica.

MACROSCOPIA: • Globo pálido • corpúsculo de Luys • hipocampo • núcleos dos nn. • • • Cranianos Cerebelo. . . . Raramente o córtex.

HISTOLOGIA: • Neurônios, células da • • glia Células menores fuziformes, núcleos em vírgula. Intensidade de acordo com o tempo e com a severidade da impregnação

Encefalopatia bilirrubínica aguda • Primeiros sinais entre o segundo e o quinto dia • • de vida. Reflexos arcaicos pouco evidentes, sucção fraca, apatia, HIPOTONIA (primeiro período). Hipertonia(constante ou intermitente)→ OPSTOTONO e FEBRE (segundo período). Melhoria ou desaparecimento dos sintomas, (terceiro período). O Kernicterus não ocorreu? ? .

Crianças com nível de bilirrubina intermediário. • RN de termo podem apresentar um retardo de DNPM no primeiro ano de vida, na primeira infância não se observa seqüelas. • RN prematuros o kernicterus não esta bem caracterizado nas primeiras semanas. Atraso no DNPM e surdez podem ser observados à longo prazo.

Encefalopatia Bilirrubínica Crônica • Prognóstico difícil no período neonatal • Quadro clínico variável • Primeira ano: atraso no DNPM, choro agudo, hipotonia, reflexos profundos vivos. • Durante o segundo ano ou anos mais tarde: sinais extra piramidais, alterações oculares, distúrbios da audição.

Encefalopatia bilirrubínica Crônicas • Sinais extra piramidais: ATETOSE por volta dos 18 meses (até 8 anos), variáveis em intensidade e freqüência. • Coreoatetose. • Movimentos são variáveis com a emoção ou com a movimentação voluntária. • Associação: ataxia; posturas estereotipadas dos membros; quadriplegias ou diplegias.

Encefalopatia bilirrubínica Crônica • Convulsões infreqüentes. • EEG normal • Surdez freqüente, geralmente para sons de alta freqüência. • Paralisia do olhar conjugado para cima, estrabismo e “sol poente”. • 60% QI acima de 70; 37% QI acima de 90. (dificuldades na avaliação).

diagnóstico • Nível de bilirrubina. • Potencial evocado de tronco cerebral. • Exames de neuroimagens. TC normal em 67% RM normal em 50% PET = tálamo e n. lenticular; córtex preservado.

Diagnóstico diferencial • Outras formas de encefalopatias crônicas não progressivas encefalopatia hipóxico-isquêmica prematuridade malformações do S. N. C.

Acompanhamento. • PREVENÇÃO. • MULTIDICIPLINAR. • MEDICAMENTOSO: pimozine triexfenidil • Estimulação cerebral profunda.

PROGNÓSTICO “meu pé esquerdo”