OZBEKISTON RESPUBLIKASI OLIY VA ORTA MAXSUS TALIM VAZIRLIGI

O’ZBEKISTON RESPUBLIKASI OLIY VA O’RTA MAXSUS TA’LIM VAZIRLIGI TOSHKENT TIBBIYOT AKADEMIYASI TIBBIY VA BIOLOGIK KIMYO KAFEDRASI Fan: BIOLOGIK KIMYO 15 MАShg’ULОT MАVZU: Karbonsuvlar almashinuvi. Karbonsuvlar hazmlanishi.

Dars rejasi: • Hayvon va odam asosiy uglevodlari, ularning to’qimalarda saqlanishi. • Ovqatning asosiy uglevodlari. Uglevodlarning hazmlanishi va so’rilishi, bijg’ish, sutni ko’taraolmaslik. • So’rilgan uglevodlarning organizmdagi taqdiri. • Glikogen sintezi va parchalanishi, uning fiziologik ahamiyati, glyukokinaza va geksokinazalar ta’siri. • Glikogen almashinuvini adrenalin va insulin bilan boshqarilishining molekulyar mexanizmlari. • Glikogen kasalliklari.

Uglevodlar • Uglevodlar – bu poligidroksialdegidlar yo’ki poligidroksiketonlar, ummumiy formulasi (СН 2 О)n, n ≥ 3, С : H : O = 1 : 2 : 1. С 6(Н 2 О)6 – D-glyukoza • 1. 2. 3. 3 asosiy uglevodlar sinifi: Monosaharidlar Oligosaharidlar Polisaharidlar Glikozid bogini hosil bo’lishi

Ovqat tarkibiga kiruvchi uglevodlar va ularning funksiyasi • Uglevodlar tabiatda keng tarqalgan organik moddalar bo‘lib, o‘simliklar tanasining quruq og‘irligini 70 80% ini, inson va hayvonlar organizmining taxminan 2% ini tashkil etadi. Uglevodlar inson organizmida miqdoran juda oz bo‘lsa ham, katta ahamiyatli funksiyalarni bajaradi:

Uglevodlar funksiyalari Tayanch vazifasi SPESIFIKLIK FUNKSIYASI Strukturali funksiya Energetik funksiya Boshqaruv vazifasi Uglevodlar funksiyalari ZAXIRA OZIQ MODDALIK Himoya funksiyasi

Monosaxaridlar • monosaxaridlar Monosaxaridlar – gidrolizlanmaydigan (eng sodda) uglevodlar bo‘lib, ularga: triozalar (3 ta «C» li) 3 fosfoglitseraldegid; • tetrozalar (4 ta «C» li) eritroza; • peptozalar (5 ta «C» li) riboza. dezoksiriboza; • geksozalar (6 ta «C» li) glyukoza, fruktoza, galaktozalar kiradi. (СН 2 О)n, n ≥ 3. • Trioza, tetroza, peptozalar asosan, glyukozaning to‘qimada parchalanishidan hosil bo‘ladilar. Monosaxaridlardan glyukoza, tabiatda keng tarqalgan aldegidospirt bo‘lib, disaxarid va polisaxaridlarning asosiy komponentidir.

Monosaxaridlar Gekso’zalar D-glyukofuranoza D-glyukopiranoza D-glyukoza D-mannoza D-galaktoza

Oligosaxaridlar Disaxaridlarga: saxaroza (glyukoza va fruktozadan tashkil topgan); laktoza (glyukoza va galaktozadan); maltoza (ikki molekula glyukozadan) kiradi. Глюкоза Галактоза Фруктоза Глюкоза Сахароза Лактоза

Polisaxaridlar Polisaharidlar –uzin zanjirdan iborat, zanjirni biri bilan kovalent bog’langan monasaharidlar tahkil qiladi. • Gomopolisaxaridlar • Geteropolisaxaridlarda • Polisaxaridlarning asosiy vazifasi – struktur va rezerv Muhum polisaharidlar: • • Cellyuloza (o’simliklar) Krahmal (o’simliklar) Glikogen (hayvonlar) Hitin

Uglevodlarning hazmlanishi va so‘rilishi • So’lak: α-amilaza→dektrinlar • Pankreatik amilaza→disahariglar • Ichak: saharaza, laktaza, mal’taza, izomal’taza →monosaharidlar • 1, 4 -glikozid bog’larni parchalaydilar • 1, 6 -glikozid bog’larni–amilo 1, 6 -glikozidaza

Uglevodlar hazimlanishi

• Mannoza, ksiloza, arabinoza, diffuziya yo’li bilan so’riladi, boshqa uglevodlar so’rilishi aktiv transport yo’li bilan amalga oshiriladi. Atriy ionlari ahamiyatga ega. • Monosaharidlarning so’rilish tezligi: • d-galaktoza – 110 • d-glyukoza - 100 • d-fruktoza - 43 • d-mannoza - 19 • d-ksiloza - 15 • L- arabinoza- 9

Monosaharidlarning ichakda tashilishi

• Polisaxaridlar va disaxaridlar oshqozon ichak traktida hazmlanib mono saxaridlarga aylanadi. Hazmlanish og‘iz bo‘shli g‘ida so‘lak tarkibidagi amilaza va maltaza fer mentlari ta’sirida boshlanib, asosiy hazmlanish o‘n ikki barmoqli ichak va ingichka ichakning boshlang‘ich qismida (p. H 8 9) boradi. Oshqozonda uglevodlarning parchalovchi fermentlar yo‘q. Uglevodlarning hazmlanishini ta’minlaydigan amilaza, saxaroza, maltaza, laktaza, amilo 1, 6 glyukozidaza fermentlari oshqozon osti bezi va ingichka ichak shilliq qavatida ishlanib chiqadi. Kletchatka (oshqozon ichak traktida) hazmlanmaydi va najasni hosil bo‘lishini ta’minlaydi.

Bijg’ish sutni kutarolmaslik • Ichak mikroflorasi uglevodlarni va ularning mahsulotlarini ozuqa sifatida ishlatadi. Disbakteriozda ularni uzlashtirish buziladi, osmamolyaelik oshadi, suv ichaklarda oshadi va diareyalarga, spazm va og’riklarga olib keladi. Parchalanmagan uglevodlar bakteriyalarni ta’siri natijasida gazlar yig’ilishi va metiorizm kuzatiladi. • Ichaklarda mal’taza va laktaza fermenti etishmasligi disaharidlarni parchalanishi buzilishiga olib keladi. Bu sut va sut maxsulotlarini ko’taraolmaslikka: diareya va qayt qilishga sabab bo’ladi. chaqoloqlarda bu nasliy kasallik bo’lishi mumkin.

Hujayrada glyukozani transport qilinishi

Glyukozani utkazilish asosiy mahanizmlari • Faol transport, natriy ionlari koncentracasiga bog’lik(buyrakda, ichakda) • Engillashgan difuziya. Uning receptorlari barcha to’qimalarda mavjud(glyukoza transporterlari, GLYUT). • To’qimalarda 5 hil GLYUT mavjud, ular turli to’qimalarda joylashgan. Ularning foliyati insulinga bog’liq. • Miya eritrocitlar va jigar to’qimasi glyukozani tashilishi insulinga bog’liq emas, faqat qondagi koncentracasiga bog’liq. Shuning uchun ular insulinga bog’liq bo’lmagan hujayralarga kiradi.

GLYu. T tizimlar: • • GLYu. T 1 platsеnta, miya, buyraklar, yo’gon ichak, oz miqdorda Yog’ tўqimasi va mushaklarda GLYu. T 2 – asosan jigarda, Langеrgans orolchalarining βxujayralarida, entеrotsitlarda GLYu. T 3 – barcha xujayralarda (miya, platsеnta, buyraklar) GLYu. T 4 – yurak va mushaklarda, insulinga bog’liq bo’lgan yog’ To’qamasida, asosan sitoplazmada Bo’ladi GLYu. T 5 – ingichka ichak, oz miqdorda buyrak, mushak, yog’to’qimasi va miyada

Glyukozani organizmda hazimlanish mehanizmi

Glyukozani fosforillanishi

Gеksokinaza fеrmеnti • Gеksokinaza – barcha xujayralarda buladi, D glyukozadan boshqa gеksozalarning xam fosforillanishini katalizlaydi. Km – 0. 1 • Mmol/l. Izoformalari mavjud. Glyukoza 6 fosfat uning allostеrik ingibitoridir.

Glyukokinaza fеrmеnti • Jigarda bo’ladi va gеksokinazadan farqlanadi: Faqat D glyukoza uchun spеtsifik • Glyukoza 6 fosfat unga ingibitor sifatida ta'sir etmaydi • Glyukoza uchun yuqori Kmga ega (10 • Mmol/l) • Glyukoza kontsеntratsiyasi qonda • Ko’tarilganda ta'sir etadi, glyukoza glikogеnga aylanadi.

Glikogenning fiziologik ahamiyati va metabolizmi • Glikogen (hayvon kraxmali) glyukoza qoldiqlaridan tashkil topgan polimer bo‘lib, bunda glyukozalar ozaro 1 4 va 1 6 glikozid bog‘lar yordamida bog‘lanadilar va natijada shoxlangan glikogen molekulasi hosil bo‘ladi. • Qonda glyukozaning miqdori iste’mol qilingan uglevodlar hisobiga ortganda, glyukozadan glikogen sintezi tezlashadi. Muskul to‘qimasining glikogeni esa jigar glikogeniga nisbatan kechroq parchalanadi. Glikogen deyarli hamma to‘qimalarda (hatto yog‘ to‘qimasida) uchrab, uning parchalanishi va sintezlanishi toxtovsiz davom etadi. Shu glikogenning miqdori jigarda ma’lum turg‘unlikka ega. Ammo glikogen biosintezi asosan jigar va skelet muskullarida boradi. Bunda glyukoza fosfoglyurokinaza fermenti ta’sirida, ATF ishtirokida (fosforlanish reaksiyasi borib) glyukoza 6 fosfatga aylanadi: u fosfoglyukomutaza ta’sirida glyukoza 1 fosfatga, so‘ng glyukoza 1 fosfat uridiltransferaza ta’sirida va UTF ishtirokida (pirofosfat ajratib), UDF glyukozaga: bu esa glikogen sintetaza fermenti ta’sirida va hali sintezlanib bo‘lmagan glikogen ishtirokida (UDF ajratib) glikogenga aylanadi

GLIKOGЕN SINTЕZI

• Glikogеn sintazaning 2 shakli tafovut etiladi: • glikogеn sintaza I (fosforillanmagan faol shakli) glikogеn sintaza D (fosforillangan faol bulmagan shakli) • Glikogеnning shoxlangan strukturasi amilo(1, 4 → 1, 6) transglikozilaza fеrmеnti yordamida xosil bўladi.

Glikogen almashuvini adrenalin va insulin ta’siridaregulyatsiyasining molekulyarmexanizmi Fosforilaza faollanishining shalola mexanizmi

• Glikogеnfosforilaza 2 shaklda buladi: • Glikogеnfosforilaza a – fosforillangan aktiv shakli. 4 subbirlikdan iborat, xar bir subbirlikda fosfosеrin bor, kofеrmеntlik vazifasini piridoksalfosfat bajaradi. Glikogеnfosforilaza b –fosforillanmagan faol bulmagan shakli. 2 subbirlikdan iborat

Glikogеnfosforilaza faolligi boshqariladi: s. AMF yordamida AMF fosforilazaning allostеrik modulyatoridir. AMF fosforilaza b bilan birikkanda uning konformatsiyasi ўzgarib, faol shaklga o’tadi. ATF AMFning birikishini tormozlaydi • •

Glikogеn almashinuvining buzilishi Glikogеnozlar • Glyukoza 6 fosfataza (Girkе kasalligi) jigar va buyraklar • 1, 4 glyukozidaza (Pompе kasalligi) – barcha a'zolar Amilo 1, 6 glikozidaza (Kori kasalligi) – jigar, yurak, mushak, lеykotsitlar • Jigar fosforilazasi (Xеrs kasalligi) – jigar • Mushak fosforilazasi (Mak Ardl kasalligi) – mushaklar • Tarmoqlanish fеrmеnti (Andеrsеn kasalligi) – jigar, mushak, buyrak, lеykotsitlar Aglikogеnozlar • UDF glyukoza glikogеntransglikozilaza

Glikogenoz xili Nuqsonli ferment I. Girke kasalligi II. Pompe kasalligi Glyukozo-6 -fosfataza III. Kori kasalligi Zararlanadigan a‘zo Jigar, buyraklar Hamma organlar α-1, 4 -glyukozidaza (lizosoma glyukozidasi) Amilo-1, 6 -glyukozidaza Jigar, yurak va skelet muskullari, leykotsitlar IV. Andersen kasalligi Tarmoqlanish fermenti Jigar, muskullar, buyraklar, leykotsitlar V. Mak-Ardl kasalligi Muskul fosforilazasi VI. Xers kasalligi Jigar fosforilazasi Muskullar Jigar

• Glikogenning turli organlarda jigar, muskul, yurak, buyrak va boshqalarda to‘planib qolishi (parchalanmasligi) glikogenoz (glikogen kasalligi) deyilib, u glikogen parchalanishida qatnashadigan qaysi fermentning sintezi buzilishiga va klinik belgilariga qarab quyidagi turlarga bo‘linadi (18 jadval). • UDF glyukozo glikogen transglikozilaza fermentining genetik defekti natijasida glikogen jigar va muskul to‘qimasida juda kamayadi, hatto butunlay yoqoladi (to‘planmaydi). Bu nasliy kasallikni aglikogenozlar deyilib, 1962 yili Levis tomonidan o‘rganilgandir. Bu kasallik ko‘pincha yosh bolalarda uchrab, ularda ogir gipoglikemiya holati yuz beradi.