OTOSCLEROSIS COCLEAR Otosclerosis laberntica de Siebenmann Carlos Sprekelsen

OTOSCLEROSIS COCLEAR “Otosclerosis laberíntica de Siebenmann” Carlos Sprekelsen Gassó Reunión Anual de la SEORL. Madrid, 2007

Lisis de la capa encondral de la cápsula laberíntica causada por focos de otosclerosis En TC: desmineralización de la espira basal y otras áreas de la cóclea (disminución de la densidad ósea, que se parece a la de la luz de las espiras cocleares. Signo típico: doble contorno o anillo (Valvassori) Sprekelsen

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE OTOSCLEROSIS NEUROSENSORIAL (SHAMBAUGH, 1967) 1. Signo de Schwartze positivo 2. Historia familiar de otosclerosis confirmada quirúrgicamente 3. Hipoacusia neurosensorial progresiva simétrica, con fijación del estribo en un oído o en los dos 4. Aceptable discriminación verbal, paradójica con la pérdida neurosensorial 5. Aparición de la hipoacusia a la edad habitual de la otosclerosis y progresión sin otra etiología conocida 6. TC con uno a más criterios de desmineralización de la cápsula ótica 7. Efecto on-off en la timpanometría Sprekelsen

DIAGNÓSTICO Otoscopia Audiometría tonal y verbal Timpanometría Reflejo estapediano TC-HR, densitometría RMN Sprekelsen

Tópicos: Ø En la otosclerosis, todos los pacientes con hipoacusia mixta o de percepción tienen focos de desmineralización en la cápsula ótica. En el 50% de los casos se identifican focos pericocleares que no afectan el endostio coclear ni el órgano de Corti. Ø Schuknecht, Barber, 1985: La evidencia de focos en la cápsula coclear no es por sí mismo un factor determinante para prejuzgar malos resultados de la intervención quirúrgica). Ø Naumann, Porcellini, Fisch (2005): - Con TC-HR: 74% de todos los casos de otosclerosis tiene focos estapediales y el 37% tiene al mismo tiempo focos cocleares. Pero puede haber falsos negativos. - En la audiometría, no hay correlación entre localización del foco y vía ósea.

Ø La RMN con secuencias T 1 (señal intermedia) , T 2 (señal intensa) y gadolinio puede diferenciar focos inactivos y activos cocleares y vestibulares (2004) Ø La hipoacusia neurosensorial severa por otosclerosis coclear aprovecha mejor los audífonos si se opera (Glasscock, 1996) Ø Bulent et al (2007): Si la vía ósea es =/< 30 d. B buenos resultados quirúrgicos Si “ “ =/> 30 d. B resultados quirúrgicos peores Ø Si la discriminación verbal es =/< 30% candidato a implante coclear Sprekelsen

Cochlear Otosclerosis: CT Analysis with Audiometric Correlation Swartz, J. , W. Mandell, D. W. et al. Radiology 1985; 155: 147 -150 O. I. O. D. Desmineralización de las espiras basales y apicales de la cóclea “En la otosclerosis, todos los pacientes con hipoacusia neurosensorial progresiva tienen focos de desmineralización en la cápsula ótica” Sprekelsen

Otosclerosis: Incidence of Positive Findings on High-Resolution Computed Tomography and Their Correlation to Audiological Test Data. Ilka C. Naumann, MD; Beat Porcellini, MD; Ugo Fisch, MD. Annals of Otology, Rhinology & Laryngology, 2005 ; 114 (9): 7 O 9 -7 I 6. A) Grupo 1: otosclerosis que no supera el diámetro de una espira coclear. B) Grupo 2: focos otoscleróticos que exceden una espira coclear pero no envuelven por entero la cápsula C, D) Grupo 3: afectación de toda la cápsula ótica Sprekelsen

T 1 contraste: Afectación pericoclear (flecha) T 2 contraste: imagen hiperintensa pericoclear (flecha)

1 -a 2 -d 1 -b 2 -b 3 -a Fig. 1 a–c Paciente 1 (OI). RMN Coronal-T 1: a: antes del contrastel (señal hipodensa pericoclear, flechas) , b: después del contraste (focos resaltados). c : TC (doble contorno de la espira basal coclear a nivel del margen ant. de v. oval, flechas). 1 -c 2 -c 3 -b 3 -c Fig. 2 a–d Paciente 2 (OI) RMN-T 1: a: focos hipodensos en espira basal (flechas) , , b: vestíbulo, focos hipoedensos, c : contraste; resalta el margen ant. de v. oval y los focos pericocleares. d: contraste; a través del vestíbulo; resalta intensamente los focos perivestibulares; Fig. 3 a–c Paciente 3 (OD) a: TC: focos hipodensos en las espiras basales y medias (flecha) b, : RMN -T 1: antes del contraste: resalte leve de la señal en la espira basal (flecha) c: RMN -T 1: después del contraste: resalte de los focos pericocleares (flecha) y del segmento timoánico del facial (flecha) Sprekelsen

Desmineralización de parte de una espira coclear. • Mujer, 35 a. • Hipoacusia mixta progresiva bilat. (18 años de evol. ) • No acúfenos • Otoscopia normal • Discriminación 90% Sprekelsen

Tratamiento: ¿ Estapedotomía / Estapedectomía ? ¿ Audífono ? Sprekelsen

Tratamiento elegido: Estapedotomía Sprekelsen

Desmineralización pericoclear • Hombre, 50 a. • Hipoacusia progresiva mixta bilat. y simétrica de 25 años de evol. • Acúfeno en OD • Mancha de Schwartze • Rechazó intervención hace 18 años • Lleva audífonos: discriminación aceptable Sprekelsen

Tratamiento: ¿ Estapedotomía / Estapedectomía ? ¿ Audífono ? Sprekelsen

Tratamiento elegido: Estapedotomía + Audífono ó Audífono Sprekelsen

• Hipoacusia mixta bilateral progresiva • Estapedectomía hace 20 años del OD y hace 18 del OI • Acúfenos • Lleva audífonos desde hace 8 años • Mala discriminación (20%) A. - TC axial: prótesis y focos múltiples pericocleares de desmineralización B. - TC coronal: prótesis y focos en la cápsula Sprekelsen

Tratamiento: ¿ Estapedotomía / Estapedectomía ? ¿ seguir con Audífonos ? ¿ Implante coclear ? Sprekelsen

Tratamiento elegido: Implante coclear Sprekelsen

Hipoacusia mixta o de percepción severa o profunda con historia personal o familiar de otosclerosis Radiología: TC: comprobación de focos cocleares y estapediales à RMN con gadolinio: si hay desmineralización intralaberíntica, para ver focos cocleares activos e inactivos Audiometría verbal (test de palabras bisilábicas): Discriminación verbal > 30% a 70 d. B Estapedotomía + Audífono Discriminación verbal < 30 % a 70 d. B Implante coclear Sprekelsen

Éxito de la Estapedotomía en la otosclerosis coclear avanzada • Mejora de la discriminación verbal hasta un 15% (60% de los pacientes en todas las estadísticas) • Posibilidad de mejorar más con audífono • Satisfacción del paciente (50%) Fracaso de la Estapedotomía • No mejora a partir del 3º mes de la operación • Mejora pero el paciente está insatisfecho Implante Sprekelsen

Tratamiento médico coadyuvante Fluoruro sódico Bifosfonatos Calcitonina (Lacosta et al. , 2003)

FLUORURO SÓDICO 1923 - Escat sugiere emplear fluoruro cálcico 1965 – Shambaugh populariza su empleo El ion Fluor reemplaza al grupo hidroxilo en el hueso, formando fluorapatita Resiste la reabsorción Aumenta la calcificación del hueso neoformado Favorece la maduración de los focos activos de otosclerosis Dosis: 20 mgr. dos o tres veces al día / 2 años Indicaciones: Pacientes no quirúrgicos Los que no desean cirugía Pacientes con signo de Schwartze + Tratamiento pre-operatorio durante 6 meses Sprekelsen

FLUORURO SÓDICO Se afirma que: • • 50% se estabiliza 30% mejora Re-evaluación cada 2 años con TC y mejoría de la mancha rosada de Schwartze Si se interrumpe la administración, es posible la reactivación en 2 o 3 años. Fluoride Therapy for Cochlear Otosclerosis? An Audiometric and Computerized Tomography Evaluation W. DERKS, J. A. M. DE GROOT, J. A. RAYMAKERS and J. E. VELDMAN Acta Otolaryngol 2001; 121: 174– 177 La terapia con Flúor parece que enlentece o detiene el descenso de la vía ósea especialmente en frecuencias agudas, especialmente en hipoacusias moderadas-severas pero no en profundas Con la TC no se puede evaluar los resultados pues hay relación clara entre el tipo y localización de los focos y la severidad del la hipoacusia Sprekelsen

BIFOSFONATOS: l l Los bisfosfonatos son analogos estructurales a los pirofosfatos que forman la estructura mineral del hueso. Se absorben y quedan depositados sobre los cristales de hidroxiapatito, impidiendo su reabsorción al inhibir la acción de los osteoclastos. Sin embargo no se conoce bien el mecanismo de inhibición de los osteoclastos. La acción "in vitro" se correlaciona mal con los resultados terapéuticos Etidronato disódico, Clodronato disódico, Alendronato sódico, Pamidronato, Tiludronato, Ibandronato l l l Dosificación no estandarizada Se puede complementar con Vitamina D y Calcio La aplicación de bifosfonatos en el futuro es incierta dada posible relación de los mismos con osteonecrosis. Sprekelsen