OSTEONECROSE prsentation et formes cliniques Dr Yannick Allanore

OSTEONECROSE: présentation et formes cliniques Dr Yannick Allanore Université René Descartes, Rhumatologie A (Cochin), INSERM U 781 (Necker), Paris.

Présentation clinique: exemple de la hanche • Maladie initialement osseuse dont la traduction clinique est celle d’une coxopathie malgré l’intégrité initiale du cartilage • Prévalence: 15 000/an (Mont et al, JBJSAm 1995) • Terrain: – Forme primitive • Masculine, après 40 ans • Facteurs métaboliques – Formes secondaires

Présentation clinique • Mode de début: § Douleur brutale : vive, coup de poignard, claquage inguinal qui s’atténue § Douleur mécanique progressive parfois avec poussées puis permanente suivie de boiterie § Latence clinique: découverte fortuite

Présentation clinique • Période d’état: § Syndrome douloureux mécanique § Boiterie § Irradiation fesse ou face antéro-interne de cuisse § A l’examen: mouvements de rotation plus atteints que ceux de flexion/extension § Amyotrophie rapide § Evolution vers coxopathie chronique

Diagnostics différentiels § § § § Radiculalgies: crurales Péri-arthrite Coxite: limitation globale Métastases: évolution rapide Fractures de contraintes Algodystrophie Coxarthrose: aspect radiographique

Formes cliniques • Bilatéralisation: ~ 40% • Ostéonécroses multiples: – 3% des ONA ont plus de 3 articulations touchées (Collaborative group, Clin Orthop 1999) – Éthylisme chronique • Environ 50% auront une récidive après un premier épisode – Pharmacogénomique • Alcool deshydrogénase (Chao et al, Alcoholism 2003) • Multidrug resistance gene 1: – SNP ABCB 1 3435 TT: diminution d’incidence (Asana et al, Pharmacogenetics 2003)

AUTRES LOCALISATIONS § Genou: • Condyle interne (80%) § Épaule: • Tête humérale § Cheville: • Talus § Poignet • Semi-lunaire

Formes cliniques: formes familiales • 3 familles multiplex: – 65 membres, 26 atteints • 39 microsatellites chromosome 12 Liu et al, NEJM 2005

Formes familiales • Résultats: – 46 gènes de susceptibilité – COL 1 A 2 en 12 q 13 • • A 3665 G A: changt de Gly pour Ser (1170) Présent chez les 11 familles A et 12 familles B 2306 G A: changt de Gly pour Ser (717) Aucune chez contrôles ou formes sporadiques • Maladie du cartilage? ?

Formes cliniques: mâchoire § Malades avec cancers et traités par pamidronate ou zolédronate pour hypercalcémies ou métastases osseuses. § 6, 7% de 252 malades (Bamias et al, J Cin Oncol 2005) • > 2 ans de traitement • souvent après soins dentaires § Soins dentaires préconisés avant l’instauration du traitement

CONCLUSION §Diagnostic clinique §Apports majeurs de l’imagerie §Formes multiples associées aux formes secondaires §Evolution vers arthropathie chronique