Ospedale di Pistoia U O di Otorinolaringoiatria Dott

Ospedale di Pistoia U. O. di Otorinolaringoiatria Dott. Gabriele Borri RARO CASO DI MELANOMA DELLA FOSSA NASALE

I melanomi sono tumori maligni che originano dalle cellule pigmentate - melanociti Cutanei Extracutanei Oculari Mucosali Leptomeningeali In organi interni

Melanociti Cresta neurale • Epidermide e derma • Occhio Mesenchima • Membrane mucose embrionale • Leptomeninge • Funzione protettiva della pelle dalle radiazioni solari • Funzione antimicrobica e immunologica con capacità macrofagiche, presentazione antigenica e produzione di linfochine

Epidemiologia Melanoma cutaneo Melanoma extracutaneo Quinto tumore più frequente nel sesso maschile Rappresenta solo l’ 1. 4% di tutti i melanomi Incidenza rimane stabile 2. 2 casi per milione Più frequente nel sesso femminile : 2. 8 vs 1. 5 per milione (predominanza della localizzazione genitale ) Rapporto di incidenza tra bianchi e neri 2: 1 e incrementa con l’età (più del 65% > 60 anni, meno del 3% < a 30 anni) Sesto nel sesso femminile Incidenza in aumento 153. 5 casi per milione Rapporto di incidenza tra bianchi e neri 16: 1

Eziopatogenesi Non implicata l’esposizione solare Esposizione alla formaldeide? Fumo di sigaretta? Mutazioni genetiche? (BRAF – serina/treonina chinasi, KIT – recettori tirosdina chinasi, mutazioni GNAQ – GNA 11)

Difficoltà di diagnosi E’ cruciale escludere una secondarietà da un melanoma cutaneo o uveale misconosciuto o regredito Le lesioni mucose sono spesso non pigmentate I sintomi sono aspecifici e spesso la diagnosi è ritardata Importante la colorazione istochimica con protenina S-100, HMB-45, Melan-A, Mart-1 e tirosinasi

Melanoma naso-sinusale 4% dei tumori maligni naso-sinusali Incidenza 0. 2 – 0. 3/milione I melanociti presenti nel distretto naso-sinusale: 21% dei soggetti Incidenza maggiore nell’età più avanzata, media 64. 3 anni Sintomi di esordio più comuni: ostruzione nasale monolaterale, epistassi Obbiettivamente si apprezza neoformazione polipoide, di aspetto carnoso, può essere pigmentata o ulcerata Maggiori sono le dimensioni al momento della diagnosi peggiore è la prognosi Il trattamento di elezione è quello chirurgico Difficile ottenere margini di sezione negativi

Melanoma naso-sinusale Chirurgia esclusiva vs. chirurgia più radiochemioterapia: non differenze di sopravvivenza globale La radioterapia postoperatoria può migliorare il controllo locale Recidive nel 50% dei casi e in genere predicono ripetizioni a distanza Sopravvivenza a 5 anni dal 25% al 42% , migliore nellem forme delle fosse nasali rispetto a quelle sinusali Metastasi a distanza più frequenti su polmone, fegato e ossa

Fattori predittivi negativi Infiltrazione delle strutture limitrofe Localizzazione ai seni mascellari e etmoidali Impossibilità di resezione completa Aspetto non polipoide della massa Metastasi a distanza al momento della diagnosi Localizzazione al rinofaringe Età superiore a 60 anni Recidive

Sopravvienza a 5 anni comparata Melanoma oculare 74. 6% Melanoma mucoso 25%

Attuale obiettivo per aumentare sopravvivenza nei melanomi mucosali Diagnosi precoce e Resezione chirurgica radicale

Case Report Paziente di sesso maschile, a. 58, in buona salute Ostruzione nasale omolaterale Neoformazione polipoide carnosa con mucosa integra che occlude anteriormente la fossa nasale sinistra

Intervento chirurgico: asportazione della neoformazione impiantata sulla testa del turbinato inf. in blocco con testa, corpo e parte della coda del turbinato, i margini di resezione appaiono macroscopicamente indenni

Referto istopatologico Neoformazione polipoide impiantata sulla testa del turbinato inferiore, diametro cm. 1 x 2, al taglio appare di colorito biancastro, solida e consistente. Reperti istologici ed immunoistochimici compatobili con melanoma della mucosa della fossa nasale, negativi i limiti di resezione. Sono state eseguite colorazioni con S 100, MART – 1 e HMB 45. Indice di proliferazione 3%

Paziente libero da malattia a 20 mesi dall’intervento