Oralne manifestacije konih bolesti Dr sci Miljan Puletic

Oralne manifestacije kožnih bolesti Dr sci Miljan Puletic

Mnoge kožne bolesti karakterišu se i promenama na usnoj duplji. One se mogu javiti paralelno sa kožnim promenama, ili im pak prethoditi. VEZIKULOBULOZNE BOLESTI AUTOIMUNE BOLESTI Pemphigus chronicus vulgaris Pemphigoid mucosae oris Epidermolysis bullosa hereditaria Lichen planus Erytema exudativum multiforme Dermatitis herpetiformis Duhring Dermatitis linearis Ig. A Lupus erythematodes Sclerodermia REUMATSKE, MUKOKUTANE BOLESTI

Pemphigus chronicus vulgaris Autoimuno oboljenje sa autoantitelima protiv glikoproteinskog omotača epitelnih i mukoznih ćelija. Retko Starije i sredovečne osobe Češće žene Autoimuno oboljenje koje se karakteriše stvaranjem autoantitela usmerenih protiv proteina dezmozoma koji su odgovorni za vezu između ćelija pločastoslojevitog epitela. U retkim slučajevima povezan je sa neoplazmama (Non Hočkinov limfom, Leukemija itd. ) Paraneoplastični pemfigus, sa beli lukom, lekovima, infekcijom, pesticidima (organohlorni i organofosfatni), stres, UV zračenje. . .

Tipovi: Pemphigus vulgaris Pemphigus vegetans Pemphigus foliaceus Pemphigus erythematosus Juveninalni pemfigus

Klinička slika: U 95% obolelih javljalju se oralne manifestacije 50% slučajeve one su prvi znak bolesti Monomorfna bulozna dermatoza Oralne promene: • intraepitelne bule, posebo su ugrožena mesta koja su izložena traumi (jezik, nepce, retko a podu usne duplje) • epozije i ulceracije okružene nekrotičnim epitelom, pokrivene fibrinskim eksudatom

Subjektivne tegobe: • intezivan bol • otežana ishrana i govor • neprijatan zadah iz usta • hipersalivacija • gubitak na težini • kaheksja • opšti znaci intoksikacije

Ekstraoralne promene: Koža: na mestima gde postoji trenje (koža pojasa, okovratnika, zgloboova) Druge sluzokože, npr. oka, nosa, genitalija Sekundarne eflorescence: na koži kruste na sluzokoži erozije

Dijagnoza: 1. Test Nikolskog 2. Cankov test 3. Biopsija (test imunofloresence) 4. Serološka (određinanje ANA) Najačešće su to imunoglobulini klase Ig. G, Ig. A i C 3 Mogu se dokazati u u serumu i u eksudatu i kvantifikvati i na osnovu toga proceniti progresija bolesti

Prognoza bolesti loša Bez lečenja 15 meseci, sa lečenjem 15 godina Smrt nastaje usled: intoksikacije, kaheksije, sekundarne sistemske infekcije Terapija: Sistemska (imunosupresivna) 1. imunsupresivi (Azatioprin, Ciklosporin) 2. kortikosteroidi (Prednizon) 3. Citostatici (ciklofosfamid) Neželjeni efekat imunsupresivne terapije je pojava malignih bolesti Lokalna 1. Antiseptici 2. Antibiotici

Pemphigoid mucosae oris Autoimuno oboljenje koje se karakteriše pojavom subepitelnih bula ili vezikula. Retko Sredovečne i starije osobe Češće žene Bolest nastaje usled oštećenja proteina bazalne membrane autoantitelima. U retkim slučajevima može biti izazvano medikamentima.

Klinička sika: Najčešće se manifestuje oralnim promenama, koje se mogu uočiti na gingivi, tvrdom nepcu, ređe na vermilionu. Javljaju se: • Subepitelne bule i vezikule koje mogu biti ispunjene hemoragičnim eksudatom, a pritiskom na njih mogu se proširiti; mogu perzistirati više dana • Nepravilne erozije i ulceracije prekrivene žućkastim fibrinskim naslagama i okružene eritomatoznom sluzokožom. • Deskvamativni gingivitis (najčešća manifestacija ovog oboljenja) • Ožiljci na sluzokoži ili vermilionu (retko) Ekstraoralne promene: • Ožiljne promene na farinksu, larinksu • Retko promene na koži • Promene na oku (glaukom) PROMENE NA OKU ČEŠĆE NEGO U USTIMA!

Dijagnoza: 1. Anamneza i klinički pregled 2. Biopsija (imunohistohemija) 3. Serološka (dokazivanje antitela, uglavnom Ig. G, C 3) Dif. dg. Pemfigoida: Lichen planus i Pemphigus vulgaris Lečenje: 1. Kortikosteroidi 2. Antimikotici 3. Bolja oralna higijena

Pemfigus v. Ig. G i C 3 v. Intraepitelna bula v. Promene najčešće u ustima i na koži v. Loša prognoza Pemfigoid v. Ig. G Ig. A i C 3 v. Subepitelna bula v. Promene najčešće na očima i u ustima v. Dobra prognoza

Epidermolysis bullosa hereditaria Nasledno oboljenje kože i sluzokože koje se karakteriše stvaranjem bula u zoni bazalne membrane epitela, kao odgovor na najmanju traumu, a zarastaju ožiljkom. Retko Od ranog detinjstva Oba pola podjednako Oštećenja nastaju usled delovanja autoantitela tip VII prokolagen, koja izazivaju defekte kolagenih vlakana.

Klinička slika: • Bule po koži i sluzokoži • Ulceracije koje ožiljno zarastaju • Atrofija jezičnog pokrivača i ožiljci • Hipoplazija gleđi • Bol • Otežana ishrana i govor • Loša oralna higjena • Povećana incidenca karijesa i oboljenja potpornog aparata zuba • Sekundarne infekcije oralne sluzokože Komplikacija planocelularni karcinom!

Opšte stanje pacijenta dobro. Najčešće su promene na ekstremitetima

Postoje 3 tipa oboljenja: EPIDERMOLITIČKI (SIMLEX TIP) • Mukozne lezije • anodoncija PRIPOJNI TIP- najčešći tip, promene lokalizovane intraepitelijalno • Mukozne lezije • Hipoplazija gleđi DERMATOLITIČKI (DISFAGIČNI TIP) • Mukozne lezije • Hipoplazija gleđi • Promene na ekstremitetima • Promene na noktima

Dijagnoza: 1. Klinička slika 2. Imunoflorescenca Terapija: 1. poboljšanje oralne hiijene 2. prevencija sekundarnih infekcija (antiseptici, ređe antibiotici) 3. poboljšanje ishrane

Lichen planus Je mukokutano oboljenje koje se karakteriše pojavom belih oralnih lezija, a ponekad i genitalnim promenom i osipom u regionu zglobova. Često se javlje Sredovečne i starije osobe Češće žene Etiologija je još uvek nerazjašnjena, iako predominacija Tly u infiltratu ukazuje na imunopatološku reakciju koja dovodi do oštećenja pločastoslojevitog epitela. Retko ga mogu izazvati: -lekovi (antihipertenzivi, soli zlata, NSAID, antimalarici. . . ) -neke sistemske bolesti (dijabetes, hipertenzija. . . ) -reakcija na amalgam ili zlato -odbacivanje alokalema ili izokalema -HIV infekcija -HCV lihenoidne promene

Klinička slika: • Simetrične promene (najčešće na dorzumu jezika, gingivi i bukalnoj sluzokoži, retko na nepcu) • Papule • Mogu biti asimptomatske • Erozije i ulceracije • Bol

Klinički se razlikuju sledeće forme: RETIKULOZNA FORMA- papule se javljaju na inflamiranoj sluzokoži očuvanog kontinuiteta. Najčešća forma. Lokalizovana na obraznoj sluzokoži, ivicama jezika, ređe na gigivi, sluzokoži usana i na tvrdom nepcu. Bolesnici su uglavnom bez subjektivnih tegoba, ili se pak žale na žarenje i peckanje.

PAPULOZNA FORMA- veće papule koje se javljaju simetrično na obraznoj sluzokoži, ređe na jeziku i tvrdom nepcu. Mogu konfluirati i formirati bele plakove.

EROZIVNO ULCEROZNA FORMA-javljaju se erozije i ulceracije nepravilnog oblika koje nastaju prskanjem bula, pokrivene su fibrinskim eksudatom, bolne i okružene belim lihenskim promenama. Ograničene su crvenim prstenom koji odgovara zoni inflamacije, čije spoljne ivice čini lihenoidna mrežica. Najčešće su lokalizovane na obraznoj sluzokoži, gingivi, nepcu, jeziku, retko na podu usne duplje i vermilionu. Subjektivne tegobe su izražene.

ATROFIČNA FORMA- javljaju ce crvene atrofične površine najčešće lokazovane na dorzalnoj strani jezika i gingivi. Sluzokoža jezika je kao polirana, atrofična, crvena a promenam obično nije zahvaćen čitav jezik. Mogu se javiti i na gingivi, interdentalnoj, koja je zbog promena sklona oštećenjima. BULOZNA FORMA-veoma je retka. Manifestuje se pojavom velikih bula bistrog sadržaja koje brzo prskaju, nakon čega ostaju promene kao kod erozvnog oblika LP-a-

PLAKOZNA FORMA-slična je leukoplakiji. Retka je, a manifstuje se formiranjem belih homogenih plakova koji su ograničeni zonom inflamacije. Promenama može biti zahvaćena čitava usna duplja, sem poda.

DESKVAMATIVNI GINGIVITIS- kada je promenama zahvaćena samo gingiva. Nije izazvan dentalnim plakom, mada svakako loša oralna higijena dovodi do produbljivanja inflamatornih procesa u gigivi. DESKVAMATIVNI GINGIVITIS Najčešće: pemfigoid, lichen planus erozivni tip Ređe: psorijaza, dermatitis heretiformis, linearno Ig. A oboljenje, eritema multifome, epidermoliza buloza, hronični ulceronekrtični stomatitis Najređe: usled korišćenja nekih preparata za negu usta i zuba, oralni karcinomi, lupus. Kronova bolest, sarkoidoza, neke leukoze

Lihen planus dugo egzistira u usnoj duplji i najčešće ne alteriše maligno. ATROFIČNA FORMA u 1 -3% slučajeva alteriše maligno.

Ekstroralne promene: Na koži • Purpurne polignalne papule na fleksornim površinama zglobova, nastale verovatno usled traume • Svrab Na genitalijama • Bele ili erozivne promene Na noktima Gubitak kose

Lihenoidne promene (prmene slične LP-u) se od LP-a razlikuju po tome: -asimetrične su -najčešće se javjaju na nepcu i jeziku -udružene su sa erozijama -nastaju sa prestankom korišćenja lekova čija ih upotreba izaziva Dg: 1. Klinička slika 2. Biopsija (kada treba isključiti maligniet, leukoplakiju ili lupus eritematodes)

Terapija zavisi od forme. Za sve forme je potrebno: 1. Poboljšanje oralne higijene 2. Eliminisanje ispuna (amalgam, zlato) 3. Iskljuciti lekove za koje se veruje da izazivaju promene 4. Prekid pušenja 5. Redovne kontrole! Zavisno od forme i težine, terapija može obuhvatiti i: 1. Primenu lokalnih antiseptika 2. Lokalnih ili sistemskih kortikosteroida 3. Imunosupresiva 4. Fungicida 5. Sredstava za smirenje

Ako su simptomaltske oralne promene LP lokalizovane, indikovana je lokalna terapija: • Najčće kortikosteroidi za lokalnu primenu • Antimikotici • Imunosupresivi • Retinoid • PUVA • Interferoni • Mesalazine (5 -aminosalicilna kiselina)

KORTIKOSTEROIDI ZA LOKALNU PRIMENU Oblik: krem, gel, masti, uljani rastvori, voda za ispiranje usta, sprej, inhalatori sa specijalnim adapterom. Dejstvo: snažno antiinflamatorno dejstvo Komplikacije: atrofija kože, perioralni dermatitis (usled vazokonstikcije), hiperpigmentacija (posle fotoekspozicije tretiranih lezija) i folikulitis. *Čvrste površine (gungiva)- masti, adhezivne paste, gelovi *Pristupačne lokalizovane lezije- sprejevi *Široko raspostranjene oralne lezije- vode za ispiranje usta

Visokopotentni kortikosteroidi u obliku masti i gelova: Clobetasol 0, 05% i 0, 025% Triamcinolone acetonide 0, 1% Fluocinolone acetonide 0, 1% Betamethasone valerate 0, 1%

Clobetasol propionate Superpotenrtni, halogenizovani kortikosteroid Za oralu primenu koristi se u obliku: § Masti § Vodenog rastvora § Adhezivne paste u orabazi (gel) 2 X dnevno se aplikuje Doze: 0, 025% i 0, 05% (obe su uspešne u redukciji simptoma) Preventivno se ordinira zajdno sa antimikoticima!

ANTIMIKOTICI: Oblik: suspenzije i oralni gel Nystatin kapi (24 ml)- 4 X 35 kapi akapati na jezik, zadržati u ustima i progutati Miconasole orali gel (20 mg/gr)- 4 X dnevno namazati obolela mesta

TERAPIJA OLP: eliminacija iritanasa: alhohol, duvan, malokluzija, loši ispuni, loša oralna higijena, loše protetske nadoknade, amalgamski ispuni, lekovi NE-EROZIVNI ASIMPTOMATSKI OLP: pratiti pacijenta

SIMPTOMATSKI NE-EROZIVNI OLP ILI SIMPTOMATSKI OLP: Visokopotentni površinski steroidi npr. Clobetasol + antimikotik bez odogovora potpun odgovor parcijalan odgovor pratiti pacijenta Terapija održavanja: Srednje potentni površinski steroidi npr. Triamcinolon ili Fluocinolon + antimikotik Nema kontraindikacija za lokalne steroide Sistemski kortikosteroidi + azatiprin parcijalan odgovor Pratiti pacijenta Kontraindikovana primena sistemskih steroida površinski imunosupresivi bez odgovora retinoidi, PUVA

KOMBINOVANA LOKALNA TERAPIJA OLP-a Mikonazol + Hidrokortizon ( 2% + 1% krem) Betametazon + Gentamicin ( 0, 05% + 0, 17% mast i krem) Betametazon + Klotrimazol + Gentamicin ( 0, 05% + 1% + 0, 1% krem i mast) Hidrokortizon + Oksitetraciklin (1% + 3% mast) Deksametazon + Neomicin (0, 1% + 3300 IJ/g mast)

Eritema eksudativum multiforme Povratno mukokutano oboljenje koje karakterišu serohemoragični eksudat na usnama i promene na koži Retko se javlja , mlađe odrasle osobe Etiologija –svrstavaju se u imunološke bolesti koje se manifestuju sub i intraepitelnim bulama ili vezikulama Mogu ih izazivati : 1. INFEKCIJE 2. LEKOVI 3. ADITIVI 4. RAZLIČITI TRIGER FAKTORI

Promene se javljaju dva puta godišnje i traju od 10 do 15 dana Razlikujemo lakše (typus minor ) i teže (typus major) forme Typus minor zahvataju samo jednu regiju , samo usnu duplju ili kožu ili druge sluzokože Pojavi oralnih promena predhodi prodromalni stadijum.

• Typus major ( Stiven Džonsonov sindrom ) zahvataju promene na sluzokoži usne duplje , očiju , farinska , larinksa , ezofagusa , kože i genitalija. Promene na koži obuhvataju pojavu : eritrema makule papule vezikule bule Makule koje se javljaju su veličine sočiva , crvene , uzdigute , njihov centar se može udubiti , njihovim prskanjem ostaju erodirane površine.

Oralne promene obuhvataju promene na usnama – vezikule ili bule ili promene na oralnoj sluzokoži –makule, vezikule, bule, pustule , erozije ili ulceracije. Dijagnoza –klinički pregled , virusološka , imunohistohemijska. Terapija –poboljšanje oralne higijene , lokalni antiseptici , vitaminska terapija , u težim formama kortikosteroidi , imunosupresivi , antimikotici.

Perioralni dermatitis Karakteriše ga erupcija mikropapula i papulopastula na inflamiranoj koži oko usana Retko se javlja , mlađe osobe Etiologija – dugotrajna upotreba površnih kortikosteroida , kontaktna alergija , kozmetička sredstva , paste za zube sa flourom , hormoska kontraceptivna sredstva

Promene zahvataju kožu oko usana , mogu i bradu i bočne strane nosa Na koži se vide male papule i papulo-pustule raspoređene u grozdovima U teškim formama mogu zahvatiti i očne kapke.

Dijagnoza – klinička ( promene treba razlikovati od akni , seboroičnog dermatitisa ) Terapija –prekinuti sa upotrebom površnih kortikosteroida , ordiniranje tetraciklina per os 250 mg 3 x dnevno u periodu od 3 nedelje , kasnije nastaviti sa terpijom još 3 -4 nedelje sa 250 mg tetraciklina jednom dnevno.

Dermatitis herpetiformis Duhring Retko kožno oboljenje koje se manifestuje osipom i svrabom po ramenima Retko se javlja , odrasle osobe Etiologija – Ig. A autoantitela izazivaju lokalno oštećenje tkiva u koje može biti uključena i preosetljivost na gluten Oralne lezije su uglavnom lokalizovane na nepcu , bukalnoj sluzokoži ili gigivi Na sluzokoži se javlja enantem , vezikule i ulceracije

Dijagnoza – biopsija i imunohistohemijska analiza Terapija – oralnih lezija je simptomatska , ishrana bez glutena moze pomoći Kod uznapredovalih formi imunosupresivi.

Linearni Ig. A dermatitis Hronično bulozno oboljenje , slično dermatitisu herpetiformisu , sa Ig. A depozitima linearno raspoređenim u bazalnoj membrani epitela uz odsustvo C 3 i bez preosetljivosti na gluten Retko se javlja , kod odraslih , češće kod žena Etiologija – autoimuno , može biti i izazvano lekovima

Promene se javljaju na koži i oralnoj sluzokoži. Najčešće su lokalizovane na nepcu , bukalnoj sluzokoži ili gingivi. Na enantematoznoj sluzokoži javljaju se bule koje brzo pucaju , ostavljajući ulceracije. Promene mogu zahvatati i konjuktive , može se javiti i hipoplazija gleđi.

Dijagnoza – klinička , laboratorijska ( biopsija –linearni depoziti u zoni bazalne membrane i odsustvo C 3 ) Terapija – za oralne lezije simptomatska ( kortikosteroidi )

Lupus eritematodes Autoimuno oboljenje Retko , odrasli , žene Etiologija – autoimunsko oboljenje sa autoantitelima protiv jezgrovih komponenti Postoje dve forme : 1. Diskoidni ( DLE) 2. Sistemski ( SLE)

Diskoidni lupus eritematodes (DLE) Oralne manifestacije se retko javljaju , a kada se jave klinički podsećaju na lihen planus Lezije se javljaju simetrično na labijalnoj , bukalnoj i alveolarnoj mukozi Klinički se uočavaju jasno ograničeni eritematozni ili beli plakovi ( na kojima se uočava jasno izražena kapilarna mreža ) Lezije mogu ulcerisati i to kod osoba sa aktivnim lupusom ili kada on prelazi u sistemsku formu Na usnama se javljaju adherentne beličaste ljuspe ili kruste Labijalne lezije imaju nizak maligni potencijal

Sistemski lupus eritematodes Autoantitela protiv komponenti koje sadrže ANA ( antinuklearna ) antitela Reakciju mogu pokrenuti neki lekovi ( penicilin , streptomicin , tetraciklini ) , spoljni faktori, hormoni , virusi , preparati Au Hronično , multisistemsko oboljenje Etiologija – nepoznata

Promene obuhvataju : 1 -kožu ( osip u obliku leptira ) 2 -bubrege ( teško oštećenje funkcije ) 3 -centralni nervni sistem ( neurološki i psihijatrijski simptomi ) 4 -artritis , fotosenzibilnost , hematološki poremećaji

Oralne manifestacije : 1 -bolni , eritremaztozni plakovi 2 -nespecifične ulceracije 3 -Sjogrenov sindrom 4 -keratotični plakovi na tvrdom nepcu Dijagnoza – imunološka i imunohistohemijska Terapija – sistemska ( NSAID , kortikosteroidi)

Sklerodermija Oboljenje koje karakteriše zamena normalnog tkiva gustim kolagenim tkivom Retko , sredovečni i stari , žene Etologija – nepoznata Koža lica je izrazito zategnuta , kao voštana , otvaranje usta je otežano ( otežano održavanje oralne higijene , sprovođeje stomatoloških intervencija ) , jezik bled , fibrozan (pileći ) Peridontalni prostori prošireni , bez labavljenja zuba Mogu se javiti kserostomija i sekundarni Sjogrenov sindrom

Dijagnoza –klinička slika , patohistologija , titar autoantitela ( ANF i Scl 70) Terapija – penicilin , imunosupresivi , antiseptični rastvori