ONTOGENIA DEL SISTEMA NERVIOSO n n Al formarse

ONTOGENIA DEL SISTEMA NERVIOSO

n n Al formarse la notocorda induce al ectodermo embrionario que se encuentra encima de ella a engrosarse formando la PLACA O LÁMINA NEURAL El ectodermo de la placa neural se diferencia en NEUROECTODERMO.

CRESTAS NEURALES n n n PLIEGUES NEURALES La PLACA NEURAL aparece en la parte dorsal media y avanza hacia la región cefálica y caudal sobre la notocorda. Al día 18 la placa neural se hunde en la línea media constituyendo el SURCO NEURAL. Los bordes del surco se elevan formando los pliegues neurales. SURCO NEURAL

q q Hacia final de la tercera semana los pliegues neurales proliferan y van juntando el surco hasta formar el TUBO NEURAL. De la parte interna de los pliegues neurales se desprenden células que se ubican a cada lado del tubo y forman las CRESTAS NEURALES.

n n El cierre del surco neural se inicia en la región media dorsal avanzando a cefálico y caudal El extremo cefálico y el caudal del tubo permanecen abiertos, formándo: • NEUROPORO ANTERIOR O ROSTRAL • NEUROPORO POSTERIOR O CAUDAL

ECTODERMO CRESTAS NEURALES TUBO NEURAL

FORMACIÓN DEL TUBO NEURAL 1. 2. 3. Placa Neural Surco Neural Tubo Neural

El tubo neural y las crestas neurales se desprenden del ectodermo y se hunden en el mesodermo por encima de la notocorda. n n El neuroporo anterior oblitera del dia 23 al 25 El neuroporo posterior oblitera del dia 25 al 27

Antes de que la placa neural forme el tubo neural, se ensancha la porción cefálica (inicio del encéfalo). Luego, se produce otra inflexión cervical donde se une encéfalo y medula espinal y quedan delimitadas tres porciones o vesículas cerebrales primitivas : 1. ANTERIOR 2. MEDIA 3. POSTERIOR Cada vesícula da origen porciones del encéfalo. a las diversas

n n n CEREBRO ANTERIOR O PROSENCEFALO de vesícula anterior. Origina los hemisferios cerebrales y formaciones interhemisféricas. CEREBRO MEDIO O MESENCEFALO – de vesícula media. Origina Mesencéfalo (pedúnculos cerebrales y tubérculos cuadrigéminos). CEREBRO POSTERIOR O ROMBENCEFALO – de vesícula posterior. Origina bulbo, protuberancia anular y cerebelo.

DESARROLLO EMBRIONARIO DE SNC TUBO NEURAL VESICULAS SECUNDARIAS ESTRUCTURA NERVIOSA MEDULA ESPINAL ROMBENCEFALO MIELENCEFALO METENCEFALO MESENCEFALO PROSENCEFALO • DIENCEFALO • TELENCEFALO BULBO RAQUIDEO PROTUBERANCIA CEREBELO PENDUCULOS CEREBRALES LAMINA CUADRIGEMINA EPITALAMO HIPOTALAMO SUBTALAMO CORTEZA CEREBRAL CUERPO ESTRIADO SUBSTANCIA BLANCA

Defectos del Cierre del Tubo Neural

Espina bífida n n n Falta de cierre en la columna vertebral Tres tipos: • Oculta • Quística • Cráneo bífido Malformación congénita de la médula espinal (neuroporo caudal en la 4ª Semana)

ESPINA BÍFIDA OCULTA n n Defecto vertebral (apófisis espinosas) Región sacrolumbar Defecto cubierto por piel Asintomático

ESPINA BIFIDA ABIERTA

ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA n n n Tipo más grave Protrusión de la médula espinal o meninges o ambas Meningocele: meninges + LCR Mielomeningocele: meninges + LCR + médula espinal Mieoloquisis: placa neural abierta, pliegues neurales no se fusionan, medula afectada como masa aplastada de tejido nervioso

n Grado de ataque neurológico: variable (extensión y sitio): • Perdida de sensibilidad en dermatomas • Parálisis muscular parcial o total • Parálisis esfinteriana • Anestesia en silla de montar

Espina bífida quística Mielocistomeningocele (la pared del quiste subcutáneo, formada por meninges y médula espinal quística)

MENINGOCELE n n Falla en el cierre del neuroporo cefálico (apófisis espinosas) Protrusión sacular de las meninges cerebrales o espinales

n n Etiología desconocida Causas: fármacos (Acido Valproico) infecciones, estrés materno, mal nutrición y factores genéticos

MIELOMENINGOCELE n Quiste que contiene meninges, médula , nervios y LCR.

MIELOMENINGOCELE n Las Vitaminas y ácido fólico ANTES DE CONCEPCIÓN reduce incidencia.

DIAGNÓSTICO PRENATAL: • Laboratorio • Amniocentesis • USG AL NACIMIENTO

PRONÓSTICO n n Mortalidad de 7 a 15% 70% inteligencia normal aunque con problemas de aprendizaje y trastornos convulsivos frecuentes Cuidado inmediato: prevención de trauma e infección local Enseñar a los padres cuidado del lactante

FACTORES ETIOLOGICOS n n Teratogenos: exposicion fetal al alcohol, anticonvulsivantes (carbamacepina, acido valproico), deficiencia nutricional de acido folico y zinc, talidomida y exceso de carga de radicales libres, hipertension materna y obesidad. Herencia multifactorial, genes mutantes unicos, anomalias cromosomicas

CRÁNEO BÍFIDO

n n Se acompañan de anomalías congénitas del encéfalo, meninges o ambos. Se encuentran en plano medio y bóveda craneal. Con frecuencia, en hueso occipital (puede incluir la porción posterior del agujero occipital). Al ser pequeño el defecto, solo se hernian las meninges y se denomina meningocele craneal o cráneo bífido con meningocele. El cráneo bífido con herniación de cerebro, meninges o ambos ocurre en alrededor de 1 de cada 2000 nacimientos.

n n Cuando el defecto craneal es grande, se hernian las meninges y parte del encéfalo, lo que forma un meningoencefalocele. Si la parte saliente del encéfalo contiene una porción del sistema ventricular, el defecto se denomina meningohidroencefalocele.

MENINGOENCEFALOCELE n n Malformación congénita que consiste en protrusión del contenido intracraneal al exterior del cráneo por un defecto óseo que se compone de meninges y masa encefálica. Quiste sacular que contiene tejido cerebral, tejido meníngeo y LCR.

CLÍNICA n n n Anomalía del SNC Masa blanda redonda cubierta con piel Malformaciones de vía óptica

EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOPATOGENIA n n n Niñas 2: 1 niños Mortalidad 75% Localización frecuente: región occipital Menos frecuente: frontal o nasofrontal Puede acompañarse de hidrocefalia

HIDROCEFALIA SÍNTOMAS n. Ausencia de cerebro (hemisferios cerebrales y cerebelo) n. Anomalías en los rasgos faciales n. Defectos cardíacos

n n Una de las más comunes anomalías del tubo neural Son congénitas y afectan el tejido que crece en el cerebro y la médula espinal Ocurre a comienzos del desarrollo del feto Se presenta cuando el neuroporo anterior del tubo neural no oblitera ANENCEFALIA

ANENCEFALIA

Realizar una Amniocentesis: verificar los Niveles de alfa fetoproteína (los niveles elevados sugieren un defecto en la formación del tubo neural). ? ? ? ? ? ? ? ? ? !! !!!!!!! ? ? ? ? ? !! !!!!!!!

Prevención Acido fólico 2 a 3 meses previo a gestación, a dosis de 4 mg al día.

TRATAMIENTO No hay una terapia predominante. n. Debe hablarse con el médico acerca de las decisiones con respecto a los cuidados n Pronóstico n. Usualmente mortal (incompatible con la vida) en días

ACÉFALO

PREVENCIÓN n n Mujer en edad reproductiva se le recomeienda ingesta diaria de ácido fólico de 400 microgramos/día (0. 4 miligramos), especialmente durante la etapa periconcepcional (tres meses previos al embarazo y semana 12 de la gestación). Mujeres que, por antecedentes o condición social o geográfica, se identifique riesgo alto para defectos del tubo neural debe ingerir ácido fólico (4 miligramos/día los tres meses previos al embarazo y las primeras 12 semanas del desarrollo fetal).

PREVENCIÓN n n Una vez que ha ocurrido un caso, el riesgo estimado de recurrencia de DTN se relaciondo con la prevalencia geográfica y el sexo del producto malformado. El riesgo de recurrencia oscila entre 3. 7%, 4. 5% y 8. 3% en zonas de baja, mediana y alta prevalencia. Del porcentaje de mujeres con dos hijos afectados, se ha estimado que el 10 porciento puede tener un tercer producto con DTN.

FIN