ON ONKOLOGIE MUDr J Glezgov On klinika VFN

OČNÍ ONKOLOGIE MUDr. J. Glezgová Oční klinika VFN ©jglez

Nádory víček • • fibrom veruka moluscum contagiosum cornu cutaneum hemangiom dermoid xantelazma névus

Nádory víček • basocelulární karcinom – basaliom • spinocelulární karcinom – spinaliom • maligní melanom • adenokarcinom Meibomských a mazových žláz

Bazocelulární karcinom • nejčastější maligní nádor víček • vyšší věk pacientů • na dolním víčku, vyvýšený, krvácí

Bazocelulární karcinom • nemetastazuje • roste pomalu, ale invazivně do okolí • léčba - excize

Spinocelulární karcinom • na dolním víčku • tuhý uzlík s šupinami na povrchu • metastazuje do preaurikulárních a submandibulárních uzlin • léčba - excize

Maligní melanom víček

Nádory spojivky a rohovky • Dermoidy a dermolipomy - benigní nádory vyskytující se samostatně nebo v případě Goldenharova syndromu společně s anomáliemi obličeje, uší nebo obratlů. • Jsou to většinou choristomy

Epitelové nádory spojivky • papilom • pseudoepiteliomatózní hyperplazie spojivky keratóza • carcinoma in situ /Bowenova choroba/ • spinocelulární karcinom

Melanocytické nádory spojivky • Melanosis congenita - e p i t e l o v á forma je tvořena pigmentacemi na bulbární nebo tarsální spojivce - s u b e p i t e l o v á forma představuje zvýšenou pigmentaci uveální, sklerální a episklerální tkáně. Pokud je současně zvýšená pigmentace víček - névus Ota • Lěčba - není nutná

Melanocytické nádory spojivky • M e l a n o s i s a c q u i s i t a - získané jednostranné postižení spojivky. • V intraepiteliálním ložisku je hyperplasie melanocytů s buněčnou atypií. Až u 30% pacientů dojde k malignímu zvratu v maligní melanom • Léčba - excize a kryoterapie

Névus • nejčastější nádor spojivky • nekompletně diferencované melanocyty • různý stupeň pigmentace • léčba - observace , excize

Melanom spojivky • na bulbární spojivce a při limbu • u 1/3 pacientů vzniká z névu • u 2/3 ze získané melanózy nebo de novo

Melanom spojivky • metastazuje do preaurikulárních a submandibulárních uzlin • 5 let přežívá 76%, 10 let 60% pacientů • Léčba - excize s kryoterapií

Cévní nádory spojivky • hemangiom • teleangiektazie • pyogenní granulom • Kaposiho sarkom

Nitrooční nádory • • melanocytární cévní metastatické osteogenní, myogenní, neurogenní, fibrózní, histiocytární • intraokulární lymfoidní tumory a leukemie

Diagnostické postupy • anamnéza • celkové vyšetření • zevní a biomikroskopické vyšetření obou očí • nepřímá oftalmoskopie

Diagnostické postupy • ultrazvukové vyšetření

Diagnostické postupy • transpupilární iluminace

Diagnostické postupy • fotodokumentace • FAG a ICG

Diagnostické postupy • CT, MRI

Diagnostické postupy • biopsie - tenkostěnnou jehlou, bloková , diagnostická PPV • test s radioaktivním P 32 • imunologické vyšetření

Maligní melanom uvey • nejčastější primární nitrooční nádor dospělého věku • z neuroektodermových melanocytů uvey • 5 -7 případů na 1 milion • chorioidea • corpus ciliare • iris 80% 10 -15% 5 -8%

Histologická klasifikace • • vřetenobuněčný epiteloidní smíšený • nekrotický • fascikulární A B

Rizikové faktory • přítomnost uveálních névů • získaná oční melanocytóza • dysplastický névový syndrom • neurofibromatózy • světlá barva kůže a duhovky

Prognostické faktory • epiteloidní typ • velký průměr nádoru • růst před ekvátorem • extrasklerální šíření • vyšší věk pacienta nad 65 let • vysoký mitotická aktivita

Metastázy • játra • podkožní tkáň • • plíce, kosti • CNS 80 -90% 24% 7% 2%

Maligní melanom duhovky • ze stromálních melanocytů • ve světlých duhovkách • pacienti ve věku 40 -50 let • forma ohraničená x difusní

Ohraničená forma • více než v 80% v dolních kvadrantech • oválná, ohraničená , sektorovitá pigmentace

Ohraničená forma • způsobuje ektropium pupily, sektorovitou kataraktu, zvýšení nitroočního tlaku • sledujeme růst, rozsah vaskularizace

Difusní forma • postihuje někdy celý obvod duhovky • hyperchromní heterochromie • sekundární glaukom

Léčba • • sledování resekce – iridektomie, iridocyklektomie radioterapie enukleace

Maligní melanom ciliárního tělíska • • malé - zcela bez příznaků změny zorného pole dilatované episklerální cévy sektorovitá katarakta později totální

Maligní melanom ciliárního tělíska • zhoršené vidění vznikem čočkového astigmatismu • krvácení do sklivce • prorůstání do přední komory • prorůstání transsklerálně

Maligní melanom cévnatky • amelanotický až výrazně pigmentovaný

Maligní melanom cévnatky • kopulovitý • houbovitý • difuzní

Příznaky • asymptomatický • defekty zorného pole • zhoršení zrakové ostrosti • fotopsie, blesky • bolest při sekundárním glaukomu

Léčba • periodické sledování • fotokoagulace • chirurgická léčba • radioterapie

Periodické sledování

Fotokoagulace

Transpupilární a transsklerální termoterapie

Chirurgická léčba lamelární nebo penetrující sklerochorioidální resekce

Chirurgická léčba enukleace exentrace orbity

Přežití po enukleaci • vřetenobuněčný A 92% • vřetenobuněčný B 75% • epiteloidní 28% • smíšený typ 41%

Radioterapie • Brachyterapie - intersticiální metoda , kdy je na bázi nádoru přiložen sklerální aplikátor s radioaktivním prvkem • Teleterapie - ozáření nádoru ze zevního zdroje

Brachyterapie • • • kobalt 60 iridium 192 palladium 103 ruthenium 106 jod 125

Délka přežití po brachyterapii Ru 106 po 5 letech po 10 letech 88, 2% 79, 7% J 125 po 5 letech po 10 letech 83, 3% 78, 2%

Diferenciální diagnóza • nádory - névy - choriodální hemangiom - metastázy - osteom - melanocytom - neurilemom - leiomyom

Diferenciální diagnóza • změny v pigmentové retinálním epitelu • záněty- zadní skleritida • cystické léze - retinoschíza, amoce sítnice, syndrom uveální effuse

Cévní nádory chorioidey • choriodální hemangiom je nejčastější vaskulární nádor • benigní nádor • ohraničený x difusní

Ohraničený choroidální hemangiom • postupné zhoršení vidění, v 3 -4 dekádě života • červenooranžová barva • kopulovitý nebo plakoidní vzhled

Ohraničený choroidální hemangiom • báze 3 -18 mm, prominence do 7 mm • růstem dochází k vzniku exudativní amoce

Difusní choroidální hemangiom • neohraničené ztluštění choroidey na zadním pólu • na stejné straně jako névus flameus, součást Sturge-Weberova syndromu

Léčba • sledování • laserové fotokoagulace • Brachyterapie • PPV, drenáž subretinální tekutiny, laserová endokoagulace • enukleace

Metastázy • nejčastěji se vyskytující nitrooční nádor • 80% z karcinomů - u mužů z plic a u žen z prsu

Metastázy • nejčastěji na zadním pólu • krémová barva, ohraničené, ploché • bilaterálně a mnohočetné

Metastázy duhovky a ciliárního tělíska • jeden i mnohočetné fokusy • bělavé až krémové • v dolních kvadrantech a ve střední zóně

Chorioidální osteom • • • benigní nádor na zadním pólu juxtapapilárně častěji u žen žlutooranžový, ohraničený, vaskularizovaný na ultrazvukovém záznamu, RTG nebo CT má denzitu kostní tkáně

Retinální nádory retinální kapilární hemangiom - angiomatosis retinae (Hippelova choroba) retinální kavernozní hemangiom - kongenitální jednostranný vaskulární hamartom retinální racemozní hemangiom - vzácná kongenitální arteriovenózní malformace sarkom očního retikula - vzácný , postihuje oko a CNS

Retinoblastom • nejčastější primární zhoubný nádor u dětí 1: 15000 živě narozených dětí • z diferencovaných a nediferencovaných retinoblastů • vrozený nebo se objeví během prvních let života, po 6 roce velmi vzácný

Retinoblastom • 6% rodinný výskyt – na základě autosomálně dominantní dědičnosti • 94% případů sporadické – na základě somatické mutace

Retinoblastom • růst endofytický - ve vnitřní jádrové vrstvě a roste do sklivce • růst exofytický - v zevní jádrové vrstvě a šíří se subretinálním prostoru pod sítnicí

Retinoblastom - příznaky • leukokorie • strabismus • nitrooční zánět

Diferenciální diagnostika retinoblastomu • Toxokaróza (larvální granulomatóza) • Coatsova choroba • Perzistence primárního hyperplastického sklivce • Retrolentární fibroplázie (ROP) • Granulomatózní uveitida

Diferenciální diagnostika retinoblastomu • Endogenní endoftalmitida • Choroidální kolobomy • Kongenitální katarakta • Fibrae medullares

Léčba • jednostranný nález - enukleace • oboustranný nález - enukleace oka s horším nálezem, radioterapie, kryopexe, laserová fotokoagulace u lepšího oka, chemoterapie