ocuklarda loprost Tedavisi Alpay eliker Hacettepe niversitesi Pediatrik

Çocuklarda İloprost Tedavisi Alpay Çeliker Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi

Pulmoner Hipertansiyon Ø Tanım Ø Prognoz Ø Nedenler

Çocuklarda PAH: Tanım • Artmış PA ortalama basıncı – Dinlenme sırasında > 25 mm Hg – Egzersiz sırasında > 30 mm Hg • Normal PA wedge basıncı (< 15 mm Hg) • Artmış pulmoner vasküler rezistans indeksi – ≥ 3 Woods Ü X m 2

Çocuklarda PAH: Nedenler • Pulmoner arteriyel hipertansiyon • Pulmoner venöz hipertansiyon • Solunum sistemi ve hipoksiyle ilişkili PH • Trombüs ve emboliye bağlı PH • Diğer nedenler

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) • • • Sporadik Familyal İkincil – Bağ dokusu hastalıkları – Doğuştan kalp hastalıkları – Portal hipertansiyon – HIV enfeksiyonu – İlaç ve toksinler – Diğer nedenler • Pulmoner venooklüzif hastalık • Persistan fetal dolaşım

Portopulmonary Hypertension in Childhood Presenting as Sudden Death Martin A. Weber, Michael T. Ashworth, Neil J. Sebire* Pediatr Dev Pathol. 2006 Jan-Feb; 9(1): 65 -71

Soldan Sağa Şantlı DKH EİSENMENGER SENDROMU Pulmoner Vasküler Hastalık Hiperkinetik Pulmoner Dolaşım Shear stress Hiperkinetik PH

Çocuklarda PAH: Epidemiyoloji • IPAH insidansı 1. 000 nüfusta yılda 1 -2 vaka • Kızlarda daha sık (1. 8: 1) • Sıklığında artma gözleniyor • Ani bebek ölümü sendromu ile ilişkili vakalar mevcut

PAH: Prognoz