OCUK ROLOJS PROF DR SELAM SZBR YEDTEPE NVERSTES

ÇOCUK ÜROLOJİSİ PROF. DR. SELAMİ SÖZÜBİR YEDİTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK CERRAHİSİ ANABİLİM DALI

Tüm gebeliklerin yaklaşık %1'inde bebeğe ait anomali saptanır. • %50 Santral sinir sitemi (Beyin ve omurilik) • %20 -30 Genito-üriner sistem (Böbrek ve idrar yolları) • %15 Gastrointestinal sistem (Mide-Bağırsak) • %8 Kardiyovasküler sistem (Kalp ve Damar)

• Prenatal Semptomlar – Hidronefroz – Oligohidramnioz • Postnatal – – – – En sık Hidronefroz Tekrarlayan idrar yolu ve böbrek enfeksiyonları Karın ağrıları Böbrek taşları Hipertansiyon Kitleye ait bulgular En sık Böbrek yetmezliği

PEDİATRİK ÜROLOJİDE GÖRÜNTÜLEME • USG • SİNTİGRAFİ • DMSA • DTPA ve MAG 3 • VOİDİNG SİSTOÜROTROGRAM • MR RENOGRAM IVP

HİDRONEFROZ • Genitoüriner sistem anomalileri içinde ise en sık görülen patoloji bebeğin böbreklerinde görülen Hidronefroz'dur. – Hidronefroz hidroüreter ile birlikte olabilir. – Altta yatan patolojiye göre 1 veya 2 taraflı olabilir.

Prenatal tanı • Ultrason 15. haftadan itibaren böbreği görmeye başlar. 18 -20. haftalarda böbrek pelvisi ultrasonda seçilir. Üriner sistemine ait anormallikler 20. haftadan itibaren görünür hale gelmeye başlar. • Prenatal USG de – – – böbreklerin boyut, parankim kalınlığı, yerleşim anomalileri, üreterler, mesane, bebek erkekse posterior üretra anne amnion sıvısının miktarı, bebekte başka anomali varlığı araştırılır. – Burada antenatal hidronefrozu değerlendirmede en önemli kriterler renal pelvis ön-arka (AP) çapı ve böbrek parankim kalınlığıdır.

Renal Pelvis AP Çapı • Herhangi bir dönemde > 10 mm ise bu yüksek risk anlamına gelmektedir. AP çap ne kadar büyük ise anomali şiddeti o kadar fazladır Pelvis AP çap • > 20 mm • 10 -15 mm • < 10 mm Operasyon yüzdesi; % 94 % 50 %3

1 - Hidronefroz erken mi saptandı? 2 - Pelvik dilatasyon iki böbrektede var mı? 3 - Amnion sıvısı tekrarlayan USG'lerde azalış mı? 4 - Böbrek parankimlerinde incelme söz konusu mu? Tüm bu sorulara yanıt evet ise prognoz kötü

Doğum Sonrası Değerlendirme 1 - İyi bir fizik muayene ve laboratuvar değerlendirme: Muayene – özellikle ele gelen kitle multikistik böbreklerde ve dev hidronefrozlarda saptanabilir. – Özellikle erkek çocuklarda idrar akımının değerlendirilmesi önemlidir. Kesik kesik, düşük akımlı idrar torbası çıkımında valv (Posterior üretral valv=PUV) olması durumunda gözlenir hızla müdahale edilmesi gereken bir durumdur. Laboratuvar – idrar tetkiki, idrar kültürü ve böbrek fonkiyonlarını değerlendirmek amacıyla özellikle 4. günden sonra kan tetkikleri (üre-kreatinin) yapılmalıdır.

2 - Koruyucu antibiyotik tedavisi: Henüz mevcut patoloji bilinmediğinden olguyu olası bir ürosepsisten (idrardaki mikroorganizmanın kana geçmesi) korumak amacıyla koruyucu antibiyotik tedavisi başlanmalıdır. 3 - Doğum sonrası USG: Doğumu takiben ilk yapılacak tetkik USG'dur. Genelde en uygun zamanlama 3 -10. gün arası ve 1. aydır. Mickey Mouse görünümü

4 - Diğer radyolojik tetkikler: - Voiding Sistoüretrografi (VCUG): önemli - Nükleer Tıp Çalışmaları: - Mevcut darlıkların değerlendirilmesi (UPD ve UVD) amacıyla DTPA ve MAG-3 sıklıkla kullanılan araştırmalardır. Ayrıca DMSA da böbrek parankiminin değerlendirilmesinde kullanılır. Yapılan nükleer tıp çalışmalarında elde edilen differansiyel fonksiyonlar operasyon kararı içinde gereklidir. - IVP: Yüksek radyasyon oranları IVP'nin kullanımını kısıtlamıştır.

HİDRONEFROZ NEDENLERİ • Obstrüktif – – – – UP Darlığı Ureteral Valvler Duplex Sistem UV Darlığı Ektopik Üreterosel PUV Ürolithiasis • Non obstrüktif – Kistik hastalıklar – VUR – Nörojen mesane – Prune Belly sendromu

UP DARLIĞI • Yenidoğan döneminde saptanan hidronefrozların %40 -64’ünü üreteropelvik tıkanıklığa (UPT) bağlı hidronefrozlar meydana getirir. • 1250 canlı doğumda 1 • Obstrüktif üropatilerin çoğunluğu erkeklerde görülür. E/K oranı 3 -4/1’dir. • Solda ve erkeklerde daha sıktır. % 15 -25 bilateral olabilir. • UP bileşke darlığı genellikle sporadiktir ama ailevi bir eğilimin varlığını gösteren yayınlar da mevcuttur.

Üriner sistemde tıkanmanın en sık görüldüğü yer ve prenatal dönemde en sık teşhis edilen anomali. İntrensek nedenler UP DARLIĞI fibrotik daralma Adinamik segment Ekstrensek nedenler aberan damar ureter içi polip adhezyonlar Ureter valvleri ureter çıkış anomalileri

Klinik Obstrüksiyon derecesi Tanı yaşı Tedavi Ne zaman opere edicez ?

PYELOPLASTİ

Üreter Duplikasyonu • Üreter duplikasyonu en sık karşılan üreter anomalisidir. • Değişik tipleri ortalama 125 -150 kişide bir görülür. • Kızlarda erkeklerden iki kat daha fazladır. Tek taraflı görülme olasılığı iki taraflı olma olasılığından altı kat fazladır. Sağda ve solda eşit sıklıktadır. • Tesadüfen tespit edilenler dışında üreter duplikasyonları kendilerini üriner enfeksiyonla belli ederler. • Özellikle komplet duplikasyonlarda geçirilmiş enfeksiyonlara bağlı böbrekte değişik derecelerde skarlaşma da vardır.

Komplet üreter duplikasyonlarında vezikoüreteral reflü yanında üreter ektopisi veya üreterosel gibi başka anormalliklere de sık rastlanır.

Ektopik Üreter • Normalde üreteral orifisler mesane trigonu üzerinde yer almalıdır. Üreter orifisinin mesane boynuna veya trigon dışında bir noktaya açılmış olmasına ektopik üreter denir. • Üreteral ektopi 2000 kişide 1 sıklığında görülür. • Kızlarda ektopik üreter %80 duplikasyonla birlikteyken, erkeklerde daha çok tekli üreterin ektopisi görülür. • Ektopilerin %20’si iki taraflıdır.

Üreterosel • Üreterin intravezikal parçasının distal kısmının kistik dilatasyonuna üreterosel denir. üreterosel

• Üreterosel sıklıkla dupleks sistemlerde üst kutbu drene eden üreterin (%80) veya ektopik bir üreterin ucunda (%60) yer alır. • 5000 -12. 000’de 1’dir. Kızlarda erkeklerden 3 -7 kez daha sık görülür. • Sol tarafta sağa göre biraz daha sık, olguların % 10 -15’inde de iki taraflıdır.

UV DARLIK KONJENİTAL MEGAÜRETER Üreter çapının 7 mm den fazla olmasıdır. 3 tipi vardır Reflüsüz obstruktif Reflülü obst yok Reflüsüz obst yok Üreter alt uçundaki kasların anormalliği ile oluşur. . .

ÜRETEROPLASTİ

POSTERİOR URETRAL VALV Alt üriner sistemin en sık obst. nedenidir. . Erkeklerde İdrar yapma şikayetleri Posterior üretra veru montanum

SİSTOSKOPİ

Üriner Enfeksiyon Çocuklardaki 3 önemli özelliği SIKLIK SEMPTOMATOLOJİSİ ALTTA YATAN KONJENİTAL ANOMALİ Böbrek fonksiyonlarında ilerleyici bozulma Kronik böbrek yetmezliği Hipertansiyon

Yenidoğan Ateş , Uzamış sarılık Beslenme sorunları Karında şişkinlik Morarma Uyku hali Kusma İshal Kilo alamama İdrarda kanama Lökositüri Süt çocuğu/küçük çocuk Beslenme sorunları Kabızlık Kilo alamama Kusma, ishal Pişik Gelişme geriliği Solukluk Tekrarlayan karın ağrısı Ateş Havale İdarda kanama Kötü kokulu idrar Sık idarara çıkma Büyük Çocuk Ateş, titreme Yan ağrısı Halsizlik Baş ağrısı Ağrılı idrar yapma İstem dışı idrar kaçırma Sık idrar yapma Aciliyet İdarda kanama Lökositüri Vajinal akıntı

BAKTERİÜRİ BARİZ BAKTERİÜRİ • SUPRAPUBİK ASPİRASYON • NİCEL BAKTERİ KÜLTÜRÜ Bakterilerin cinsine göre üreme süreleri farklı 100. 000 üzeri koloni p. H ve kimyasal kompozisyon Mesanedeki enkübasyon zamanı SAYI İdrar yolunda tıkanıklık Antibiyotik kullanımı

Diyaliz ve böbrek nakli programlarındaki çocuk hastaların %10 -20’sinde ilk tanı: İYE ± Vezikoüreteral geri kaçış (reflü) Reflü nefropatisi olan çocukların %10 -30’unda hipertansiyon gelişir

TANI Tam idrar tetkiki: Nitrit(+) Lökosit esteraz(+) Lökositüri, bakteriüri, hematüri İdrar kültürü: Suprapubik aspirasyon: 1 koloni Üretral sonda: 103 -104 koloni/ml Orta akım idrarı: > 105 koloni/ml

VUR idrarın üst üriner traktusa geri kaçmasıdır. . İYE ile karşılıklı bir ilişki söz konusudur. Gelişmekte olan ülkelerdeki son evre böbrek yetmezliği nedenleri arasında en sıktır. Sağlıklı çocuklarda görülme insidansı % 0. 5 VURlu çocukların kardeşlerinde ortaya çıkma oranı 10 -20 kat fazladır.

Primer VUR Antireflü mekanizmasının bozukluğu Sekonder reflü İYE Nörojen mesane PUV Travmatık üretra tıkanıklıkları

İYE Rezidu idrar İntra renal reflü Kronik pyelonefrit SKAR

Tedavi 1 - medikal 2 - cerrahi sting açık cerrahi

ÜRİNER ENFEKSİYON ÜRİNER SİSTEM TAŞLARI AĞRI HEMATÜRİ KONJENİTAL ANOMALİLERİ VE KİSTİK HASTALIKLARI KİTLE

ÇOCUKLARDA RETROPERİTONEAL KARIN KİTLELERİ HİDRONEFROZ MULTİKİSTİK BÖBREK RENAL VEN TROMBOZU POLİKİSTİK BÖBREK WİLMS TÜMÖRÜ NÖROBLASTOM

BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI PEDİATRİK ÜROLOJİK RENAL KİSTİK HASTALIKLAR MULTİKİSTİK BÖBREK 1/4000 Prenatal usg ile teşhis sıktır Önemli bir yenidoğan retroperitoneal kitle nedenleri arasındadır. .

Üreter atretik Üzüm salkımı Atrofik parankim Tedavi: Takip Renal hiperatnsiyon ve sık tekrarlayan İYE cerrahi endikasyondur

MULTİLOKULER KİST BASİT BÖBREK KİSTİ Malignite Retansiyon kisti nefrektomi Rastlantısal takip

PEDİATRİK NEFROLOJİK RENAL KİSTİK HASTALIKLAR OTOZOMAL RESSESİF POLİKİSTİK BÖBREK normal Yaygın kistler Erken yaşta fatal Karaciğer Solunum yetmezliği ORP BÖBREK