OCUK GASTROENTEROLOJ VAKA SUNUMU 7 ya kz hasta
- Slides: 38
ÇOCUK GASTROENTEROLOJİ VAKA SUNUMU
7 yaş kız hasta Şikayet- Hikaye Mayıs ayında gözlerinde sararma, idrar renginde koyulaşma ve dışkı renginde açılma olması nedeniyle Derince EAH ne başvurduklarında kan tahlillerinde ALT: 2063, AST: 1971 , Tbil: 3. 3, Dblb: 2. 7 olması nedeniyle tetkik edilmiş. İzlemde normale dönmeyen hipertransaminazemi saptanması üzerine çocuk gastroenteroloji polikliniğine yönlendirilmiş.
Özgeçmiş Prenatal: Annenin 1. gebeliği(ikiz eşi), düzenli doktor ve usg kontrolu var, sorun yaşanmamış Natal: 37 GH, C/S, 2450 gr Postnatal: doğar doğmaz ağlamış. Bir haftalık iken sarılık nedeniyle 2 gün fototerapi almış(Rh uygunsuzluğu ) Sağlık ocağı aşıları tam Büyüme –gelişme yaşıtlarına uygun
Soygeçmiş Anne: 31 yaş, lise mezunu, sağ-hashimato tiroiditi Baba: 37 yaşı, lise mezunu, sağlıklı Akraba evliliği yok 1. çocuk hastamız 2. çocuk 7 yaş kız, sağlıklı Ailede sürekli hastalık: hala tip 1 DM, dede astım
Fizik muayene (hastanemize geldiğinde) Ateş : 36. 3 ⁰ C Nabız: 72 /dk Solunum sayısı: 20/dk Tansiyon: 100 /60 mm. Hg Boy: 125 cm (50 -75 p) Ağırlık: 24 kg (50 -75 p) BCG: +
Fizik muayene (hastanemize geldiğinde) Genel durum iyi Cilt turgor tonus doğal, ödem , ikter peteşi , purpura yok Kafa yapısı simetrik, saçlı deri doğal Boyunda LAP , kitle yok Gözler her yöne hareketli, IR +/+ , pupiller normoizokorik, skleralar doğal
Orofarenks tonsiller doğal, kulak zarları bilateral doğal, burun akıntısı yok Kalp ritmik, S 1+, S 2 +, S 3 yok. üfürüm , ek ses duyulmadı Solunum sesleri her iki hemitoraksda eşit, ral ronkus duyulmadı, retraksiyon yok.
Batın normal bombe, hassasiyet defans rebound yok, trabe alanı açık. Karaciğer sağ lob kot altı 3 -4 cm palpable, sol lob ele gelmiyor, dalak nonpalpable Haricen kız anomali yok. A 1 P 1 B 1 Kas kitlesi , tonusu doğal. Nörolojik muayene doğal
Patolojik bulgular: İkter, halsizlik, idrar rengi koyulaşma, akolik gaita (akut hepatit, Mayıs 2012) İzlemde persistan transaminaz yüksekliği Hepatomegali Ailede yüklü otoimmun hastalık öyküsü
Ön tanılar?
Klinik izlem: Hastanın mayıs 2012 deki semptomları yaklaşık 3 hafta devam etmiş Hastanemize geldiğinde transaminaz yüksekliğinin 2. 5 aydır devam ettiği görüldü.
Klinik izlem: 14. 5. 12 18. 5. 1 22. 5. 2 12 31. 5. 12 25. 6. 12 8. 8. 12 23. 10. 12 27. 11. 1 2 27. 12. 1 2 Ast 2306 1971 1889 1538 719 183 292 132 102 Alt 2682 2603 2369 1846 1181 297 488 209 130 Tblb 2. 2 3. 3 1. 6 0. 7 0. 36 0. 4 0. 3 0. 2 dblb 2. 7 0. 9 0. 4 0. 17 0. 2 0. 1 1. 6
Klinik izlem • • • 14. 5. 12 PT: 13. 4(N: 11 -16 sn) INR: 1. 05(N: 0. 85 -1. 25) a. PTT: 28. 5(N: 24 -35 sn) Hb: 11. 3 MCV: 83. 3 BK: 11200 ANS: 5900 PLT: 269000 Sedim: 38 • • • 18. 5. 12 GGT: 64(9 -36 U/L) ALP: 347(0 -500 U/L) CK: 33(29 -168 U/L) Alb: 4 Tkolesterol: 141 TG: 166 LDL: 98 HDL: 10 TİT: normal
Klinik izlem 22. 5. 12 Anti HAV Ig. M negatif Anti HCV negatif Anti HBS pozitif 9. 8. 12 • Seruloplazmin: 26 (20 -54 mg/dl) • α 1 AT: 127 (80 -200 mg/dl)
Klinik izlem: Düz kas antikoru (ASMA) : (>1/100) pozitif Karaciğer-böbrek mikrozomal antikoru tip 1 (LKM tip 1): negatif ANA (1/100) pozitif
17. 8. 12 Anti TPO: 0. 3 Anti TG: 0. 9 İg. A : 76 Endomisyum /gliadin İg. A negatif TTG İg A: negatif Anti insulin Ak: 1. 1 Anti Gad : negatif,
Batın usg: normal sınırlarda
Karaciğer enzim yüksekliği devam eden hastaya 27. 11. 12 de karaciğer biyopsisi yapıldı: Patoloji sonucu: Kronik hepatit , ağır aktivite , otoimmun hepatit Portal /periportal aktivite ¾, orta derecede lenfoplazmositer portal inflamasyon, interface aktivite Lobuler aktivite: 4/4 , köprüleşen nekroz Fibrozis: 2/4 , portal ve periportal fibrozis
Otoimmun hepatit tanısı alan hastaya 27. 12 de oral prednol 2 mg/kg /gün başlandı Tedavinin 7. gününde AST: 22 ALT: 29 a gerilediği görüldü
Otoimmun hepatit Karaciğerin hepatosit kaynaklı otoimmun hastalığıdır Serum aminotransferazlarda yükselme, karaciğer ilişkili otoantikorların varlığı ve/veya hipergamaglobulinemi eşlik eder.
Çocukluk çağındaki kronik hepatitlerin yaklaşık %20 sinden sorumludur Etyoloji tam bilinmez Genetik olarak bu hastalarda baskılayıcı T lenfositlerindeki sayısal ve işlevsel bozukluğun yol açtığı immun regulasyon bozukluğu vardır HLA B 8, DR 3, HLA DW 3 allelleri topluma göre daha sık bulunur
Klinik: Klinik çok değişkendir. Her türlü karaciğer hastalığını taklit edebilir.
% 40 ında akut viral hepatitleri taklit eder. Spesifik olmayan halsizlik, bulantı, kusma, karın ağrısı ile gelirler Giderek idrar renginde koyulaşma, akolik gaita
Özellikle LKM antikoru pozitifler sarılık başlangıcından 2 -8 hafta sonra akut karaciğer yetmezliği ile gelebilir
%25 -40 ı aylar ve yıllar içinde yavaş ilerleme gösteren halsizlik, iştahsızlık, baş ağrısı, kilo kaybı, sarılık atakları şeklinde kronik hepatit tablosu ile gelir
Küçük bir grupta da rastlantısal olarak AST, ALT yüksekliği saptanabilir. (Persistan hipertransaminazemi)
%10 u portal hipertansiyon, hepatosplenomegali, özafagus varis kanaması, hemorajik diatez, asit , kilo kaybı gibi kronik dekompanse karaciğer hastalığı bulguları ile gelir
Laboratuar bulguları: Asemptomatik hastalarda AST/ALT 100 -300 IU/L Semptomatik hastalarda AST/ALT ≥ 1000 IU/L Serum biluribin(direk hakimiyetinde ) 2 -10 mg/d. L ALP-GGT Normal/hafifçe yüksek(daha çok otoimmun kolanjiopatide artar)
ANA Anti düz kas antikorları (ASMA) Karaciğer-böbrek mikrozomal antikorları (LKM) Diğer : anti LC-1, ANCA, SLA, LP
OIH Tip 1 OIH Tip 2 Karakteristik Antikorlar ASMA, ANCA anti. LKM-1 Başlangıç yaşı 10 -20 ve 45 -70 yaşlarda pik 2 -14 yaş Cinsiyet dağılımı %78 kız %89 kız HLA haplotipleri B 8, DR 3, DR 4 B 14, DR 3 OİH lerin tiplendirilmesi klinik yaklaşımı değiştirmez, akademik önem taşır ancak çoğu hastada da net tiplendirme yapılamaz.
Tanı: • Tanısal bir test yoktur. • Tanı için karaciğer hastalığının diğer nedenlerinin dışlanması ve karaciğer biyopsisi yapılması gereklidir. • Bu amaçla geliştirilen skorlama sistemi çocuklar için modifiye edilmiştir.
Otoimmun hepatit tanısında basitleştirilmiş kriterler (2008) kriter 1 puan 2 puan İg G > 16 g/L > 18 g/ L ANA, SMA > 1: 40 > 1: 80 SLA antikor pozitif Viral hepatit markerları negatif Tipik histopatoloji pozitif 6 puan : olası tanı 8 puan : kesin tanı
Otoimmun hepatit tanısında skorlama sistemi( 2003 International Pediatrics/Vol. 18/No. 1/2003)
Ayırıcı tanı: Diğer otoimmun Kronik viral kc hastalıkları hepatitler Diğer Primer bilier siroz Kronik hepatit B α 1 AT eksikliği Primer sklerozan kolanjit Kronik hepatit C Wilson hastalığı Overlap sendrom Kronik hepatit delta Steotahepatoz Otoimmun kolanjiopati Diğer virusler SLE Granulomatoz hepatit
Tedavi: Prednisolon (± azotiopirin/6 - merkaptopurin ) %80 ilk 8 haftada yanıt verir Tedavi kesmeden önce mutlaka biyopsi tekrarlanmalı Relaps oranı yüksektir ancak tedaviye yanıt verir
Prognoz: İlk tedaviye cevap hızlıdır, remisyon %75 den fazladır Transaminazlar ve bilirübin 1 -3 ay arasında normale döner Albumin, PT anormalliği varsa 3 -9 ay arasında normale döner
Bazı hastalar steroid dirençli olabilir , bu durumda Wilson hastalığı gibi diğer nedenler tekrar değerlendirilmelidir İlaç tedavisine yanıt olmasına rağmen siroz gelişebilir Ortotopik karaciğer nakli son dönem karaciğer hastalığında yapılabilir, nakil sonrası da tekrarlayabilir
- Ense sertliği muayenesi
- Dahiliye vaka sunumu
- Uz. dr. teoman şakalar
- Gastroenteroloj
- Gastroenteroloj
- öcük ne demek
- Hayatta kalan ocuk ssn
- "ocuk"
- ã§ocuk ortodonti
- Gzl ocuk
- öcük ne demek
- Astım vaka örneği
- Kapiller dolum zamanı
- Vaka kontrol
- Epilepsi vaka örneği
- Tulivuorityypit
- Beck triadı
- Sosyal hizmet rapor türleri
- Dissosiyatif kimlik bozukluğu örnek vaka
- Arzu listesi tekniği
- Koah vaka örnekleri
- Osman keysan
- Kadın doğum vaka örnekleri
- Anekdot (vaka kaydı) örneği
- Kranioektomi
- Asistoli ekg
- Ketotik hipoglisemi nedir
- Epilesi
- Ambulans kayıt formu
- Tere vaka
- Sunumu
- Ihmal ve istismar veli sunumu
- Psikolojik sağlamlık öğretmen sunumu
- Rehberlik servisi tanıtımı
- Akran zorbalığı sunu
- Mahremiyet eğitimi veli sunumu
- Mobbing örnekleri
- Mahremiyet eğitimi slayt
- Powerpoint sunum hazirlama