Obrovskobunkov kostn ndor v PND kazuistika ORL klinika
Obrovskobunkový kostný nádor v PND – kazuistika ORL klinika FNs. P Nové Zámky, Gnojčáková, Kurinec X. Slovenské a II. Česko-slovenské rinologické dni
TVÁROVÝ SKELET /3 FORMY o obrovskobunkový reparatívny granulóm o Brown tumor pri hyperparatyreoidizme o Obrovskobunkový nádor ( osteoklastóm, Giant cell tumor ) o komplikácia Pagetovej choroby
CHARAKTERISTIKA o o o o neobvyklý, benígny, lokálne agresívny semimalígny: recidívy 30 -50%, pľúcne metastázy 5 -10% 5% primárnych kostných nádorov 90% epifýzy dlhých rúrovitých kostí, 5 -10% os sakrum, 4% končatiny 2% tvárový skelet - maxila, mandibula, sfenoid, etmoidy, temporálna kosť, zygomatický komplex maximum 2. - 4. dekáda života jemná predominancia u žien
KLINICKÝ OBRAZ v lokalizácia v dominuje bolesť, opuch, pocit tlaku tvárové príznaky - tvárová celulitída, opuch, hypestézia nosové - epistaxa, sekrécia, obštrukcia, sinusitída, deformity orbitálne - diplopia, epifora, proptóza bulbu, telekantus orálne - velofaryngeálna insuficiencia, hypestézia podnebia, ulcerácia podnebia, oronazálna fistula, trizmus postihnutie CNS - meningitída, kŕče, kolapsový stav, zmeny správania postihnutie bázy lebky - II, IV, V 1, 2, VI ušné príznaky - zhoršenie sluchu, sekretorická otitída
DIAGNOSTIKA kompletné ORL vyšetrenie - endoskopia nosovej dutiny, otomikroskopia zobrazovacie vyšetrenia Rtg /okcipitofrontálna, okcipitomentálna/ expanzívne, deštruktívne lézie CT /koronálna, axiálna/ MR histologické vyšetrenie obrovské viacjadrové bunky pripominajúce osteoklasty, 2 mononukleárne stromálne bunky makroskopicky sýtočervené krehké tkanivo s cystami, krvácaniami, nekrózami a zvyškami trámcov
HISTOLÓGIA Multijadrové obrovské bunky a špirálovité bunky s oválnymi jadrami /Uzbek U. , MUshtaq I. , Giant cell granuloma of tha maxila, J Ayub Med Coll Abbotabad 2007, 19/3/
DIFERENCIÁLNA DIAGNÓZA malígne nádory nosa a PND nosové polypy antrochoanálny polyp cysty a mukokély PND, kostné cysty granulomatózne choroby cudzie telesá v nosovej dutine invertovaný papilóm mukormykóza malígna fibrózna histiocytóza
LIEČBA CHIRURGICKÁ: radikálna resekcia + rekonštukcia Rádioterapia - obtiažne lokalizácie, nekompletná chirurgická resekcia ! malígna transformácia (osteosarkóm, fibrosarkóm) Konzervatívna – kalcitonín /denne, kortikoidy/ týždenne
CHIRURGICKÁ LIEČBA Endoskopická Intraorálne prístupy /sublabiálny Vonkajšie prístupy Maxila /Caldwell-Luc, transantrálna etmoidektómia Etmoidy /externá etmoidektómia, externá transetmoidálna sfenoidektómia Frontálna dutina /externá frontoetmoidektómia, čelový osteoplastický lalok Otvorené chirurgické prístupy cez mäkké tkanivá - mediálna rinotómia, laterálna rinotómia, rozšírená laterálna rinotómia, sutúra coronalis, midfacial degloving resekcie kostných štruktúr - parciálna mediálna resekcia maxily, dolná parciálna mediálna resekcia maxily, radikálna maxilektómia so zachovaním orbity a s exenteráciou orbity, kraniofaciálna frontoetmoidektómia, rozšírená kraniofaciálna resekcia
KAZUISTIKA 37 ročná pacientka 3 mesiace problémy /opuch pravého oka, pravej strany tváre, bolestivosť nad maxilárnou dutinou bez diplopie, bez sekrécie z nosa, nekrvácala, čuch v norme liečená u oftalmológa, neurológa, ORL endoskopicky v nosovej dutine hladké vyklenutie sliznice laterálnej steny
CT VYŠETRENIE mäkkotkanivová nehomogénna laločnatá expanzia 32 x 27 mm osteolýza ventrálnej steny a stropu antra, ventrálnej časti laminy papyracea /vpravo uzurácia ductus lacrimalis propagujúca sa do pravého antra, čiastočne infraorbitálne, do podkožia a concha nasalis media et inferior
ZÁVER okraje negatívne bez ďalšej liečby pravidelné kontroly / endoskopicky, MR 6 rokov bez ťažkostí
ĎAKUJEM ZA POZORNOSŤ
- Slides: 21