NYTT OM MYOSITT Helena Andersson overlegestipendiat Revma avd

NYTT OM MYOSITT Helena Andersson, overlege/stipendiat, Revma avd, OUS

MYOSITT (myo = muskel, -itt = betennelse) handerss, april 2016

handerss okt 2013 handerss, april 2016

DEFINISJON Muskelsykdommer som gir betennelse og er formidlet av immunsystemet; ”auto-immunt tilstand”, men av ukjent årsak. handerss, april 2016

INNDELING/UNDERGRUPPER • • Polymyositt (PM) Anti-syntetase syndrom Dermatomyositt (DM) Inklusjonslegememyositt (IBM) Myositt ved annen revmatisk bindevevssykdom (eks sklerodermi) • Cancer-assosiert myositt (CAM) • Juvenil dermatomyositt (= myositt hos barn) handerss, april 2016

Nytt om myositt – disposisjon; • Ny kunnskap om årsaker til/hvem får myositt ? • «Nye» antistoffer ved myositt • Ny kunnskap om forløp ved myositt • Nytt vedr behandling av myositt handerss, april 2016

Årsaker til/hvem får myositt? • Genetiske årsaker; handerss, april 2016

2566 pasienter 15651 kontroller Fra 14 land handerss, april 2016

Kromosom nr 6 -HLA (Kromosom nr 1 - PTPN 22)

Årsaker til/hvem får myositt? • Årsaker INNE i muskelcellen; «Reactive oxygen species» , ROS handerss, april 2016

handerss, april 2016

HVA ER handerss, april 2016

Hva betyr miljøfaktorer? handerss, april 2016

handerss, april 2016

MYOSITT ANTISTOFFER Kan hjelpe oss til å si noe om 1) diagnose 2) prognose 3) hvilken behandling vi skal anbefale handerss, april 2016

handerss, april 2016

handerss, april 2016

handerss, april 2016

MYOSITT OG MALIGNITET Antall IIM pas totalt; 208 handerss, april 2016

Ny kunnskap om forløp ved myositt Hjerte Overlevelse Lunge handerss, april 2016

• 76 pasienter, 48 friske kontroller • Hyppigere redusert spesifikk hjertefunksjon (LVDD) hos pasientene • Hyppigere spesifikk rytmeforstyrrelse hos pasientene • Alder, sykdomsvarighet og myositt antistoffer påvirket resultatene handerss, april 2016

handerss, april 2016

90 pas, diagnostisert 1976 -2007 handerss, april 2016

Nytt vedr behandling av myositt …. Men først noen «viktige meldinger» ! 1) VIKTIG med bra gjennomførte medikament studier. 2) VANSKELIG med å gjennomføre medikament studier på myositt, bl a grunnet SJELDEN sykdom. 3) Kortison har effekt! Dessverre på sikt mange bivirkninger prøver å finne medisiner som kan erstatte kortison. handerss, april 2016

Vedr vanskligheter å kunne gjøre bra myositt studier…. . handerss, april 2016

Mab. Thera TNF alfa hemmere Ro. Actemra Orencia Octagam handerss, april 2016

Behandling inklusjonslegememyositt BIMAGRUMAB handerss, april 2016

Behandling inklusjonslegememyositt FOLLISTATIN handerss, april 2016

OPPSUMMERING • Ny kunnskap om genetikk og muskelcellens bruk av bl a energi kan på sikt gi bedre medikamenter for myositt • Myositt antistoffer gir bedring i diagnostikk, kan si noe om prognose og hvilken behandling som passer best • Ny kunnskap om hjerte/lunge påvirkning og overlevelse ved myositt • Flere nye legemiddel er under utprøving, også for inklusjonslegememyositt handerss, april 2016

TUSEN -ELIG TAKK !! handerss, april 2016