NSTAGMUS ve TEDAVS Hazrlayan Ara Gr Dr Yusuf

NİSTAGMUS ve TEDAVİSİ Hazırlayan: Araş. Gör. Dr. Yusuf AYAZ Mayıs 2012 - ANTALYA

Klinik Uygulamada Nistagmus Hastaları • Nistagmus: • • Gözlerin istemsiz, ritmik bir şekilde ileri geri hareketidir. Nistagmusun 4 ana tipi vardır: Oküler Vestibüler Nörolojik Konjenital

Yönüne göre nistagmus tipleri: • Horizontal • Vertikal • Rotatuar • Sirküler

Hızına ve amplitüdüne göre nistagmuslar: • Nistagmus yavaş veya hızlı olabilir. Geniş amplitüdlü olabilir. Bu takdirde geniş ossilasyonlu nistagmus veya küçük ossilasyonlu nistagmus denir. Bazı yönlerde azalabilir hatta tam olarak durabilir. Buna null zone(sıfır noktası) denir.

Nistagmus tipleri şunlardır: • Jerk nistagmus • Konjenital motor jerk nistagmus • Pendüler nistagmus • Duyusal nistagmus • Latent nistagmus • Manifest latent nistagmus

• Jerk Nistagmus: Genellikle motor uyarıma bağlı olarak gözlerin yavaş ivmelenme fazı ve hızlı refiksasyon fazından oluşan hareketidir.

• Konjenital Motor Jerk Nistagmus: Gözler normaldir ama beyin sapı anormallikleri ile oluşur. Göz hareketlerine bağlı olarak objenin foveaya düşmesi azalır böylece görüntü de azalır.

• Konjenital motor nistagmus vakalarında gözler hareketsiz kalırsa görüntü normal veya normale yakın olabilir.

• Gözlerin ileri ve geri hareketi ile nesne fovea üzerine düşmez, görme azalır. Konjenital nistagmus vakalarında hasta bir nesnenin hareketini algılayamaz.

• Pendüler Nistagmus: Gözler her iki yöne eşit hızda ama değişken genlikte hareket eder. Genellikle yaşamın erken dönemlerinde görme azlığı ile ortaya çıkar.

• Duyusal Nistagmus: Gözlerin daha verimli bir görüntü ve daha fazla bilgi edinmek için daha büyük bir retinal alana nesneyi düşürmesidir.

• Zayıf görmesi olan pendüler nistagmuslu hastalarda aşağıdaki hastalıklar eşlik etmektedir. * Evrensel albinizm * Oküler albinizm * Konjenital katarakt * Optik atrofi / hipoplazi vb…

Duyusal Pendüler Nistagmus için 2 -4 -6’lar kuralı *Görme kaybı : 0 -2 yaş arası(doğuşta var olmayan nistagmus olması kaidesiyle) *Nistagmus : Her zaman gelişir. v. Görme kaybı: 2 -4 yaş arası v Nistagmus: Sıklıkla gelişir. ØGörme kaybı: 4 -6 yaş arası Ø Nistagmus: hiç gelişmez.

• Klinik pratikte pendüler ve jerk komponentleri birlikte bulunabilir. Özelikle konjenital esotropya olan olgularda bu hareketlere ek olarak nistagmusun dönücü tarzdaki komponenti de eklenebilir.

• Manifest Latent Nistagmus: Bir oxymoronic dönem konjenital ezotropya hastalarının yaklaşık yarısında görülür. Nistagmus kendini her iki göz de açıkken gösterir.

• Deviye veya suprese olmuş göz görmeye katılmadığı sürece nistagmus oluşmaya devam edebilir. Çünkü bir göz düzgün çalışmamaktadır ve kapalıymış gibi davranır. Tek göz açıkken oluşan nistagmus gerçek bir latent nistagmustur.

Okul taramalarındaki testlerde latent nistagmuslu çocuklar bir gözleri kapatıldığında başarısız olur. Bu çocuklar her iki gözleri de açıkken görme testleri yapılmalıdır. Öğretmen ve aileler durum hakkında bilgilendirilmelidir.

Spasmus Nutans • Erken çocukluk döneminde görülen idiyopatik bir nistagmustur. Kendini sınırlayan benign bir karaktere sahiptir.

• Spasmus Nutans Triadı: 1 -Tek taraflı veya iki taraflı eşit olmayan nistagmus

2 - Tortikollis

3 - Kafa Sallama

• Nistagmus: *Genellikle yatay olarak gözlenir. *Dikey , dönücü şekilde veya karışık olabilir. *Genellikle hızlı ve düşük genliktedir. *İki taraflı ve eşit olmayan bir şekilde olabilir.

• Spasmus nutansın üç işaretinden en önemlisi • nistagmustur. Nistagmus olmadan tanı konulamaz. Bir diğer önemli bulgusu da baş hareketidir. Spasmus nutans için yaş aralığı yaklaşık 6 ay 3 yaş kadardır

• Aslında spasmus nutans zararsız, kendini • sınırlayan ve etyolojisi bilinmeyen bir durumdur. Bazı MSS hastalıkları tek taraflı nistagmus ile başladığından spasmus nutansı taklit edebilir. Öncelikli soru spasmus nutans belirtileri olan hasta endişelenmeli midir?

• Gerçek spasmus nutans benign ve kendini sınırlayıcı olduğundan bu sorunun cevabı hayır olmalıdır.

• Öncelikle tek taraflı nistagmusu olan spasmus nutans olduğundan şüphelenilen bir hastada nistagmus nedeni olarak SSS hastalığı olmadığından emin olunamazsa genellikle bir BT veya MR çekilmelidir. Nöroblastomdan şüpheleniliyorsa abdominal bilgisayarlı tomografi ve idrarda katekolamin bakılmalıdır.

• Uzmanlar spasmus nutans benzeri belirtiler • gösteren hastalarda yapılan çalışmalarda ayrılığa düşecek bulgular elde etmişlerdir. Spasmus nutans benzeri bulguları olan hastalarda BT’yi kullanan klinisyenler MR görüntüleme yöntemlerine geçtiklerinde teşhiste eksik kaldıklarını görmüşlerdir.

• MR görüntülemede spasmus nutansa eşlik eden durumlar şunlardır: 1 - Kiyazma gliomu 2 - Nonspesifik MSS dejeneratif hastalığı 3 - Akromatopsi-doğumsal durağan gece körlüğü 4 - Üçüncü ventrikül tümörü

• • • Spasmus nutans benzeri klinik tablosu olan hastalarda aşağıdakilerden bir veya birden fazlası varsa görüntüleme yöntemine başvurulmalıdır: Afferent Pupil Defekti Optik Atrofi Yutma güçlüğü veya herhangi bir nörolojik bozukluğu olanlar

• Spasmus nutans tek göz kapalıyken meydana gelen tek taraflı nistagmus olan latent nistagmus ile ayırt edilmelidir.

• Bir çocuğun nistagmusu çene aşağı veya yukarı konumda ortaya çıkıyorsa bu konjenital veya edinsel nistagmusu gösterir. Bu durumda ciddi SSS patolojileri ekarte edilmelidir.

• Çene yukarı kaldırıldığında yukarı vuran • nistagmus, aşağı indirildiğinde aşağı vuran nistagmus posterior fossa lezyonlarının işareti olabilir. Konverjans, retraksiyon nistagmusu ise dorsal orta beyin sendromunda (Perinaud’s sendromu) görülür.

• Diğer nistagmoid göz hareketleri de kafa • görüntülemeleri için endikasyon olarak kabul edilebilir. Edinsel çocukluk nistagmusu ise her zaman endişelenecek bir konudur. Son tahlilde klinisyen kendi değerleri üzerinden spasmus nutans da dahil olmak üzere çocukluk nistagmusunu her yönüyle tartmak, dikkatli ve sistematik bir klinik yaklaşım izlemek zorundadır.

İki farklı bakış açısı Ø Azınlık görüşü: • Spasmus nutans benzeri tablolarda görüntüleme selektif olarak yapılır. Görüntüleme yöntemi her hastanın ihtiyaçlarına spesifik, ailesi tarafından da doğru izlenmesi gereken dikkatli bir takip ile yapılmalıdır.

• Çalışmalar hastanın klinik tablosuna özgü olarak yapılabilir. • Bir spasmus nutans plus klinik tablosu her zaman araştırma gerektirir. Çünkü plusın anlamı başka önemli klinik nörolojik işaretler olmasıdır. Optik atrofi, afferent pupil defekti gibi…

ØÇoğunluk görüşü: • Bir hasta sağlıklı görünse de spasmus nutansı • kanıtlandığı takdirde beyin MR’ı çekilmelidir. Birçok vakada spasmus nutans tek işaret olmasına rağmen çalışma normal olacaktır. Buna rağmen hiç kimse sizi bir MR maliyeti için sorumlu tutamaz.

Sonuç olarak… • Gerçek Spasmus Nutans: Benign ve kendini sınırlayan bir karaktere sahiptir ancak ciddi bir sebeple çocuklukta kazanılmış MSS nistagmusu ile ayırt edilemeyebilir. Bu nedenle çoğu göz hastalıkları uzmanı spasmus nutansta MR veya BT ile görüntüleme istemelidir. Nörolojik nedenli spasmus nutans benzeri tablo tanımı gereği idiyopatiktir. Spasmus nutans değildir.

Konjenital motor nistagmus, duyusal pendular nistagmus, latent manifest ve latent nistagmus genellikle hayatın erken dönemlerinde ortaya çıkar ve oküler anormalliklerle bağlantı ve birliktelik gösterir. Spasmus nutans kliniği benign olmasından dolayı diğerlerinden farklı gruba ayrılır.

Bu bahsedilen görmeyi etkileyen ama yaşamı tehdit etmeyen nistagmus türlerinin aksine dikkat edilmesi gereken nistagmus kazanılmış, vertikal, hareketli, retraksiyon, titreme, flutter veya kaotik göz hareketleri içeriyorsa SSS lezyonları ile bağlantılı olabilir. Bu tip nistagmusta görüntüleme yöntemlerinden yararlanılmalıdır. Bunların tedavileri klinik oftalmoloji tedavileri kapsamının dışındadır.

Nistagmus Tedavisi Nistagmus tedavisinde amaç, titremelerin azaltılması, görmenin arttırılması ve baş pozisyonunun düzeltilmesidir.

Tıbbi Tedavi Tıbbi tedavi, primer edinsel nistagmus tedavisinde kullanılmakla birlikte günümüzde konjenital nistagmus olgularında da etkinliği gösterilmiştir.

• Multipl skleroza ikincil gelişen pendüler nistagmus tedavisinde gabapentin ve vigabatrin kullanılmış ve gabapentinin daha etkili olduğu görülmüştür.

• Vigabatrin saf GABAerjik etkili olmasına rağmen gabapentin hem GABAerjik hem antiglutaminerjik (NMDA reseptör inhibitörü)etkiye sahiptir. Gabapentinin nistagmus tedavisindeki etkinliği bu ikincil etkisine bağlanmıştır.

• Diğer NMDA reseptör inhibitörü olan memantin de edinsel pendüler nistagmus tedavisinde etkili bulunmuştur. Buna karşın periodik alternan nistagmus tedavisinde, GABA üzerinden etki eden baklofenin daha etkili olduğu saptanmıştır.

• Çeşitli santral patolojilere ikincil gelişen aşağı vuruşlu nistagmus tedavisinde potasyum kanal inhibitörü olan 3, 4 - diaminopiridin ve 4 aminopiridinin etkili olduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur.

Gözlük ve Kontakt Lensler Kırma kusuru varlığında bu kusurun düzeltilmesi büyük önem göstermektedir. Bazı olgularda kırma kusuru düzeltildiğinde nistagmusta azalma görülmektedir. Hareketli gözlerde retinoskopi uygulanması zor olabilir ve ölçümler nötr(null) noktasında yapılabilir

Kontakt lensler gözle birlikte hareket ettiklerinden görme aksı sürekli lensin ortasında kalmaktadır, bu nedenle gözlüklere kıyasla daha iyi bir tercih olabilmektedir.

Prizma Tedavisi Prizmalar iki amaçla kullanılır: görme keskinliğini arttırmak ve baş pozisyonunu düzeltmek. Tabanı dışarıda prizmalar kullanılarak konverjans stimüle edilir, bu da nistagmusun azalmasına ve görmenin artmasına yol açar.

• Fakat prizmanın oluşturduğu retina disparitesine cevap olarak konverjansın indüklenebilmesi için normal binoküler görmenin varlığı gereklidir. Prizmalar, edinsel nistagmusta da başarı ile kullanılmıştır.

Afferent Yolun Stimülasyonu Konjenital nistagmusun kontakt lenslerle azalmasının nedenleri arasında lensin direkt olarak göze teması tartışılırken, trigeminal sinirin oftalmik dalının sonlandığı bölgelerin stimülasyonu gündeme gelmiştir.

Bunun üzerine yapılan çalışmalarda sadece alın bölgesi değil aynı zamanda boyun bölgesinin vibrasyon ve elektriksel yolla stimüle edilmesinin nistagmusun azalmasına yol açtığı görülmüştür.

Derinin stimülasyonunun , beyin sapı ve üst omurilik bölgesine giden afferent propriosepsiyon sinyallerini değiştirerek etki ettiği düşünülmektedir.

Nistagmus İçin Cerrahi Seçenekler

Cerrahi tedavinin amacı, titreşimleri azaltarak görmeyi arttırmak, baş pozisyonunun yarattığı kozmetik sorunları ve boyun ağrılarını ortadan kaldırmaktır. Nistagmus ve baş pozisyonu kendiliğinden gerileyebileceği için cerrahi tedavi 4 yaşına kadar ertelenmelidir.

Nistagmus için cerrahi göz önüne alındığında oftalmolojistler Kestenbaum ve Kestenbaum. Anderson prosedürünü düşünmelidir. Bu prosedür ilk kez 50 lerde bu oftalmologlar tarafından açıklanmış sonra yeniden düzenlenmiştir.

Nötr noktanın santrale getirilerek baş pozisyonunun ortadan kaldırılmasını amaçlayan cerrahi teknik ilk olarak Kestenbaum tarafından uygulanmıştır.

Yüzü sola dönük olan olgularda sağ gözde dış rektus geriletmesi, iç rektus kısaltılmasını, sol gözde ise iç rektus geriletmesi, dış rektus kısaltılmasını önermiştir.

Kestenbaum ve Anderson’un Teknikleri

Kestenbaum, tüm rektuslara aynı miktarda cerrahi yapılmasını(5 -10 mm) önermiştir.

Kestenbaum: yöndeş rektus kaslarını kısaltmıştır.

Anderson ise yöndeş kasların 4 -5 mm geriletilmesini önermiştir. Örneğin, yüzü sola dönük olan olgularda Anderson sağ dış rektusu ve sol iç rektusu geriletmiştir.

Anderson: yöndeş rektus kaslarını geriletmiştir.

• Vakalarda yukarıda gösterildiği gibi kas gerginliğinin arttırılması için açıklanan yöntem gözler karşıya bakarken yüzün sola çevrilmesi gibidir.

Ama Birçok vakada Kestenbaum ve Anderson’un ameliyatlarından sonra Ameliyattan önce ; Ameliyattan sonra

• Ameliyattan sonra muayene sırasında hastanın • yüzü dosdoğru karşıya baksa da kafasını ters yöne çevirerek bakma daha rahat görüntü elde etmesini sağlıyordu. Tabi uzun süre başınız sabitken sağa veya sola bakmak insanın canını acıtacağından Kestenbaum ve Anderson sıfır noktasında nistagmusu tedavi etmenin yollarını aramaya devam ettiler.

• Sıfır noktalı nistagmus için potansiyel daha etkili prosedür Large Anderson prosedürüdür.

Ameliyat sıfır noktası Limbustan 12. 5 mm veya medial rektustan 7. 0 mm geriletme İnferior oblik kasın ön yapışma yerinden veya lateral rektustan 10. 0 mm geriletme

Daha sonra bu cerrahilerin çeşitli modifikasyonları geliştirilmiştir. Parks, bütün kaslara aynı miktarda cerrahinin uygulanmasının yeterli olmayabileceğini bu nedenle iç ve dış rektuslara farklı miktarda cerrahi uygulanması gerektiğini vurgulamıştır.

Yüzü sola dönük olan bir olguda sağ dış rektusa 7 mm geriletme, sağ iç rektusa 6 mm kısaltma, sol iç rektusa 5 mm geriletme ve sol dış rektusa 8 mm kısaltma önermiştir.

Bazı otörler cerrahi rakamları orantılı olarak yükseltmiştir.

• Parks’ın tedavisine, 30 dereceden fazla baş pozisyonu olan olgularda %40 daha fazla cerrahi(7, 8. 4, 9. 8, 11. 2 mm), 45 dereceden fazla olanlarda %60 daha fazla cerrahi (8, 9. 6, 11. 2, 12. 8 mm) yapılmasını önerenler de vardır. Nistagmusa ek olarak şaşılık varsa, onun da düzeltilmesi için modifikasyonlar yapılmalıdır.

Bazı yazarlar şaşılığı olmayan nistagmuslu olgularda tüm horizontal rektus kaslarının geriletilmesini önermektedir. Bu durumda iç rektuslar 8 -10 mm, dış rektuslar 10 -12 mm geriletilmektedir.

Bu tedavinin, konjenital nistagmusa ek olarak alternan baş pozisyonu olan periyodik alternan nistagmusta da başarılı olduğu görülmüştür. Olgulara, bu cerrahi sonrasında nistagmusun tamamen kaybolmayacağının, sadece bir miktar azalacağının belirtilmesi gerekmektedir.

Maksimal geriletmenin göz hareketlerini kısıtlayacağı düşünülebilir. Fakat pratikte bu kısıtlılığın belirgin olmadığı görülmüştür. Çünkü bir kasın zayıflatılması, antagonistinin zayıflatılması ile dengelenmektedir.

Çenesi 25 derece yukarıda olan olgularda Parks, her iki üst rektusa 4 mm kısaltma ve her iki alt rektusa 4 mm geriletme önermiştir. Çene aşağıda pozisyon durumunda ise üst rektuslara 4 mm geriletme, alt rektuslara 4 mm kısaltma önermiştir.

Fakat sonradan bu cerrahinin yetersiz olduğu görülmüş ve geriletme-kısaltma miktarları arttırılmıştır. Çene yukarıda pozisyonu durumunda alternatif olarak her iki alt rektusun ve üst oblik kasının zayıflatılması da önerilmiştir.

Ezotropya ve kaymanın gelişmesiyle nistagmusun minimal gözlendiği, nistagmus blokaj sendromunda her iki iç rektus kasının posterior fiksasyon sütürü ile beraber veya beraber olmadan geriletilmesi, tek veya çift taraflı geriletme-kısaltma ameliyatları uygulanabilir.

Bu hastalarda cerrahiyi planlamadan önce, uzakta belirgin egzotropyaya yol açmayacak hedef kaymayı ortaya koyabilmek için prizma adaptasyon testi önerilir.

• Konjenital motor ve duyusal nistagmus için tedavi: dört horizontal kasın da geniş bir şekilde içe çekilerek kasları daha efektif hale getirmektir.

Dört kasın da geriletilmesinin sonuçları Görme keskinliği aynı kalabilir veya çoğunda artabilir. Örnek olarak: Ameliyattan önce { 20/200 20/100 20/70 Ameliyattan sonra{ 20/100 20/80 20/60 Yapılan çalışmala 4 kas da içeri çekildikt sonra hiçb hastanın görmesinde kötüleşme izlenmedi

Hastalarda nistagmus amplitüdlerinde yaklaşık %50 azalma olmuş. Ama sıklıkta değişiklik olmamış. Tanıma süresinde hastada %50 iyileşme görülmüştür. Tanıma süresi hastanın eşit bir yansıda görmesi için gerekli minimum süredir. Tanıma zamanı çekim hızı arttırılarak ve kısa pozlama süreleri ile eşik değerde yansıtılarak ölçülmüştür.

• Daha kısa tanıma zamanı kişinin görsel verimliliğini arttırarak daha kısa sürede ortamı daha doğru değerlendirme olanağı sağlar.

• Bu prosedürle geçtiğimiz 10 yıl içinde 100 den • fazla hastada mükemmel sonuçlar alınmıştır. Bununla birlikte sonuçları değerlendirmek geleneksel ölçümlerle zorlaşmıştır. Elektronistagmografi tarafından kaydedilen göz hareketleri ameliyatın sonuçlarını değerlendirmek için en iyi ve tek yoldur.

• Yalnız 4 kas geriletilmesi ile yapılan bu işlem osilopsili kazanılmış nistagmus ve MS’li olgularda kullanışlı değildir.

Nistagmusun cerrahi tedavilerinden sonra gelişebilecek komplikasyonlar ve gerekli durumlarda ikinci bir cerrahiye gereksinim olabileceği tüm hastalara özenle açıklanmalıdır. Tüm nistagmus cerrahilerinden sonra yeni bir kayma ortaya çıkabilir.

Sonuç olarak, nistagmusun hem optik hem kozmetik yan etkileri nedeniyle patofizyolojisinin iyi bilinmesi ve tedavisinin doğru yapılması son derece önemlidir. Tedavi şekli hastaya göre ayarlanmalıdır.

Kaynaklar: • The Strabismus Minute, Vol. 1, No. 13 to 21 • • Copyright (C) 1999 Eugene M. Helveston All Rights Reserved Lecture 8, 14, 15 Senior Editorial Consultant: Gunter K. von Noorden, M. D. Graphics: Michelle L. Harmon

• Hertle RW. Nystagmus in infancy and • • childhood. Semin Ophtalmol 2008 Kalla R, Glasauer S, Büttner U, Brandt T, Strupp M. 4 -aminopyridine restores vertical and horizontal neural integrator function in downbeat nystagmus. Brain 2007 Park MM. Conjenital nystagmus surgery. Am Orthopt 1973

Teşekkürler…