Ns M Shodikin M Kep Sp Kep MB

Ns. M. Shodikin, M. Kep, Sp, Kep, MB

� Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. � Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.

� Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.

� Pada abad ke 20, para ahli terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua orang ahli dari Havard, Patek dan Taylor, menemukan solusi pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "anti - hemophilic globulin".

� Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang dilaporkan mencapai 530. � Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta.

� Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam sampai Papua.

Seberapa banyak penderita hemofilia ditemukan ? � Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. � Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10. 000 orang. � Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50. 000 orang.

Siapa saja yang dapat mengalami hemofilia ? � Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa. Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi. � Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya.

� Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologic factor VII dan factor IX dalam plasma (David Ovedoff). � Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal. (www. info-sehat. com)

Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama : � Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. � Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

� Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama : � Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada. � Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu : Kadar Faktor VII dan Faktor IX Klasifikasi di dalam darah kurang dari 1% dari jumlah Berat normalnya Sedang 1% - 5% dari jumlah normalnya Ringan 5% - 30% dari jumlah normalnya

1. Faktor I � Fibrinogen 2. Faktor II � Protrombin 3. Faktor III � Tromboplastin jaringan (biasanya tidak disebut sebagai faktor pembekuan). 4. Faktor IV � Ca 2+ (biasanya tidak disebut sebagai faktor pembekuan) 5. Faktor V � Proakselerin; faktor labil, unsure globulin akselerator (Ac-)

6. Faktor VI � Istilah dahulu; Faktor V teraktivasi 7. Faktor VII � Prokonvertin; faktor stabil, unsure akselelator konversi protombin serum (SPCA), kotromboplastin 8. Faktor VIII � Globulin antihemofilik(AHG); faktor anti hemophilia A � Sel endotel vascular 9. Faktor IX � Komponen tromboplastin plasma (PTC); faktor Christmas, faktor antihemofilia B

10. Faktor X � Faktor Stuart-Prower 11. Faktor XI � Anteseden tromboplastin plasma (PT) 12. Faktor XII � Faktor Hageman 13. Faktor XIII � Faktor penstabilisasi fibrin (FSF); fibrinoligase � Trombosit

Mutasi genetic yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter) Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan VIII (AHG) � Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent) � � Hemofilia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3 : a. berat (kadar factor VIII atau IX < 1%) b. sedang (kadar factor VIII atau IX antara 1% - 5%) c. ringan (kadar factor VIII atau IX antara 5% - 30%)

� Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan � Hematom pada jaringan lunak � Hemartosis dan kontraktur sendi � Hematuria � Perdarahan serebral � Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan hipotensi.

a) Transfusi periodik dari plasma beku segar (PBS). b) Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan. c) Hindari penyuntikan secara IM. d) Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan e) Bidai dan alat ortopedi bagi klen yang mengalami perdarahan otot dan sendi. f) Supportive Menghindari luka.

g) Merencanakan suatu operasi RICE (Rest Ice Compression Evaluation) Pemberian kortiko steroid Pemberian analgetik Rehabilitasi medik h) Penggantian factor pembekuan Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah.

i) Terapi gen j) Lever transplantation k) Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asmsalisilat, AINS, heparin l) Pemberian rekombinan factor VIII m) Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB) Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate. Faktor IX dalam bentuk mononine

1. 2. 3. 4. 5. Resiko kekurangan volume cairan b. d faktor resiko kehilngan cairan melalui rute abnormal (perdarahan). Risiko injuri b. d perdarahan dan faktor trauma. Nyeri b. d perdarahan dalam jaringan dan sendi. Risiko kerusakan mobilitas fisik b. d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain. Perubahan proses keluarga b. d anak menderita penyakit serius.

DIAGNOSA KEPERAWATAN INTERVENSI KEPERAWATAN Resiko kekurangan volume cairan dengan faktor resiko kehilangan cairan melalui rute abnormal (perdarahan) Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selam 3 x 24 jam kebutuhan cairan klien kembali normal Kriteria hasil : 1) Tidak cowong 2) Turgor baik 3) TTV normal 4) Manifestasi perdarahan tidak ada. 1. Observasi output dan intake cairan. 2. Identifiksi penyebab perdarahan. 3. jelaskan pada keluarga tentang penyebab perdarahan, sifat perdarahan. 4. Menjelaskan pada pasien dan keluarga pasien perlunya dalam pembatasan aktivitas. 5. Kolaborasi dengan tim medis pemberian cairan dan atau transfusi darah. 6. Observasi haluaran urine.

DIAGNOSA KEPERAWATAN INTERVENSI KEPERAWATAN Resiko infeksi dengan faktor resiko trauma dan perdarahan Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam kondiasi klien baik dan resiko terjadinya infeksi tidak terjadi infeksi Kriteria hasil : 1. Suhu dalam batas normal. 2. Tidak ditemukan tanda-tanda infeksi. 3. Pasien dan keluarga mengetahui regimentasi perawatan. 4. Leukosit dalam batas normal. 1. Observasi adanya tanda-tanda infeksi. 2. Cuci tangan sebelum dan setelah melaksanakan tindakan. 3. Terangkan pada klien dan keluarga cara mengidentifikasi tanda infeksi. 4. Cek secara berkala leukosit. 5. Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian antimikroba.

DIAGNOSA KEPERAWATAN INTERVENSI KEPERAWATAN Nyeri b. d perdarahan dalam jaringan dan sendi Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam nyeri klien berkurang Kriteria hasil : 1) Wajah klien rileks 3) Klien tidak mengeluh nyeri 1. Observasi skala nyeri. 2. Berikan kompres hangat/dingin 3. Ajarkan tehnik distraksi relaksasi 4. Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian analgetika.

� Memantau intake dan output cairan � Memantau tanda-tanda infeksi pada klien � Memantau skala nyeri � Memberikan kompres hangat / dingin � Mengajarkan tehnik distraksi relaksasi � Mencuci tangan sebelum dan sesudah melakukan tindakan kepada klien � Memberikan klien tempat yang aman dan nyaman � Memberikan transfusi darah � Memberikan HE kepada keluarga � Memberikan antimikroba sesuai instruksi dokter � Memberikan analgesic sesuai instruksi dokter

1. 2. 3. Kebutuhan cairan klien terpenuhi dan kembali normal. Tidak terjadi infeksi. Nyeri berkurang sampai dengan tidak ada nyeri.

Arif M, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius, FKUI, Jakarta. Cecily. L Betz, 2002, Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong, EGC, Jakarta. http: //kumankecil. blogspot. com/2009/01/askephemofilia. html http: //www. scribd. com/doc/40069671/Konsep-Dasar-Asuhan -Keperawatan http: //firmanpharos. wordpress. com/2010/04/09/asuhankeperawatan-pada-anak-dengan-hemofilia/ http: //www. hemofilia. or. id/hemofilia. php Sodeman, 1995, Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit, Editor, Joko Suyono, Hipocrates, Jakarta. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985, Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1, Infomedika, Jakarta.