NROLOJK HASTALIKLARDA BESLENME TEDAVS Spinal Muskular Atrofiler SMA

NÖROLOJİK HASTALIKLARDA BESLENME TEDAVİSİ

Spinal Muskular Atrofiler (SMA) • Çocuğun gelişme hızı, solunum ve hareket azlığının bulunması beslenme düzeninde değişiklik oluşturur. – SMA I (Doğumdan 6 aya kadar) – SMA II (18 aydan önce) – SMA III (18 aydan sonra)

Spinal Muskular Atrofiler (SMA) Beslenme Tedavisinde Amaç: § İdeal vücut ağırlığını koruyarak, şişmanlığı ve malnütrisyonu önlemek § Hastalığın ilerlemesini (aşırı kilo kaybı) az da olsa geriletmek ve bireyin beslenme alışkanlıklarına uygun beslenme desteği sağlamaktır.

Spinal Muskular Atrofiler (SMA) Karnitin: § SMA’da y. a oksidasyonunda belirgin bozukluklar gözlenmektedir. § Mitakondrial y. a oksidasyonu aerobik koşullarda uzun süreli egzersiz durumunda kasa enerji sağlayan en önemli kaynaktır. § SMA’lı zamanında doğan çocuklar için spesifik olmak üzere mitakondrial y. a oksidasyonunda ve karnitin metabolizmasında önemli metabolik anormallikler gözlenmiştir.

Spinal Muskular Atrofiler (SMA) Karnitin: § Metionin + Lizin Ara basamaklar Gamma bütirobetain L-karnitin § Karnitin uzun zincirli ya’lerinin mitakondrial matrikse transferini sağlar. Böylelikle kas dokusuna da enerji sağlar ve kasların çalışma hızını arttırır. § Bu hastalara 50 -100 mg/kg/gün miktarlardaki karnitin kişideki gevşek ve hareketsiz görünümün giderilmesine yardımcı olur.

Spinal Muskular Atrofiler (SMA) Beslenme Sorunları: § SMA’lı hastaların yetersiz beslenmeleri kas protein kaybına, aktivite azlığına, güçsüzlüğe aşırı enerji de kilo alımına, hareket azlığına, toraks kapasitesinde azalmaya ve yatağa bağımlığa neden olmaktadır. § Emme, yutma, çiğneme güçlükleri, ruminasyon (yutulan besinin karın kaslarının aşırı kasılması ile ağza gelmesi ve çiğnenip yeniden yutulması) ve besini red şeklinde kendini gösterir. Tedavi: § AS + Ayına göre ek besin § AS + Enteral ürün + B 12 + Folik asit B 12: 0 -1 yaş 0. 3 -0. 5 μg , >1 yaş 0. 7 -2. 0 μg Folik asit: 0 -1 yaş 25 -35 mg , >1 yaş 50 -200 mg

Spinal Muskular Atrofiler (SMA) Öneriler: § Çocuklar düzenli ve öğün atlamadan beslenmelidir, normal öğünler içinde yemek yeme alışkanlığı kazandırılmalıdır § İyi bir beslenme alışkanlığı için çocuğa her besin grubundan yedirilmelidir § Süt ve et grubu önplana çıkarılmalı, sebze-meyve verilerek de sindirim sisteminin sağlıklı çalışması hedeflenmelidir § Yiyecekler tabağına, ihtiyacından fazla konmamalıdır § Ara öğünlere şeker, bisküvi, çay, gazoz, kolalı içecekler verilmemelidir § Çocuğun gelişmesi için kensi kendine yeme alışkanlığı kazandırılmalıdır

Spinal Muskular Atrofiler (SMA) Öneriler: § Sevmediği besinler konusunda ısrar etmeyip aynı gruptaki benzer besinlerden verilmelidir § 1 yaş ve üstü çocukların beslenmesinde amaç normal sağlıklı büyüme ve gelişmeyi sağlamaktır § En önemlisi de bu yaş grubu çocukların enfeksiyonlardan korunmasıdır § Çocuğun iyi bir yemek alışkanlığı kazanması, yeterli ve dengeli beslenmesi, bazı besinleri hergün tüketmesi ile olanaklıdır § Yiyecekler çocuğa cazip kılınmalı ve görünüş, lezzet olarak iştahını açmalıdır

Rett Sendromu § Kızlarda görülen (erkek-olü dogum), etiyolojisi bilinmeyen nöbetler, otizme benzer davranışlar, yürüyüş bozuklukları, mikrosefali, konuşma, değişik el kullanma, oturma ve kalkma gibi motor hareketlerde kayıplar ve kas dokusunda azalmayla görülen kalıtımsal bir nörogelişim bozukluğudur. § Genellikle erken çocukluk döneminde 6 -18 ay arasında görülür. § Prevelansı 10. 000 ile 15. 000 de 1 dir. § Malnütrisyon sık görülür § %80’inde (3 -5 yaş civarında) epilepsi nöbetleri gözlenir

Rett Sendromu (1983)

Rett Sendromu Beslenme Tedavisi Temel İlkeler: 1. Enfeksiyonlara karşı direncin arttırılması 2. Büyüme ve gelişmenin sağlanması 3. Diyeti çocuğun yaşına, ağırlığına, aktivitesine ve genel klinik durumuna göre ayarlanması 4. Artan enerji gereksinimininkarşılanması 5. Malnütrisyonun oluşmaması (erken tanılarda), oluşmuş olanlarda da en uygun beslenme tedavisinin ve beslenme desteğinin yapılması

Rett Sendromu Beslenme Tedavisi Besin Alımını Zorlaştıran Etmenler: 1. Besin çiğnemede zorluk 2. Besin yutmada zorluk 3. Besini geri çıkarma ve dişleri sıkma ü Sıvı besinler az ve sık verilerek yutma işlevi kolaylaştırılır ü Günlük öğün sayısı arttırılır, gece beslenme tedavisi verilir (enteral ürünle uykuda besleme) ü Yüksek enerjili, yaşa uygun miktarda iyi kalite protein ü Yüksek yağ (%30 -40) ü D vit, B vit kompleksi, C vit, Ca ve karnitin (50 -100 mg/kg/gün)

Epilepsi § Merkezi sinir sistemi hastalığıdır. § Serebral sinirlerin ani, aşırı ve düzensiz elektrik şarjıyla sinir sisteminin normal düzeninin bozulması olarak tanımlanır. § Nöronların aşırı uyarılmasıdır. § Şiddetli ve ani nöbetlerle periyodik olarak görülür. § Epileptik nöbetler üzerinde en iyi etkiyi, ketozisle birlikte görülen açlığın yaptığı değişiklik göstermiştir. § Epileptik nöbetler, ketojenik diyetlerin yanında antikonvülsif ilaçlarla kontrol altına alınmaktadır.

Beyin büyük bir elektriksel devre gibi çalışır. Epilepsi, bu devrelerin bir yerinde adeta kısa devre oluşması gibi anormal deşarjların açığa çıkmasıdır. Bu anormal elektriksel deşarj beynin hangi bölgesinde çıkıyorsa, beynin o bölgesiyle ilgili bulgular veren bir hastalıktır. Deşarj hareket merkezindeyse kol kasılabilir, hafıza merkezindeyse halüsinasyona neden olabilir, işitme merkezindeyse işitmeyle ilgili nöbete yol açabilir.

Epilepsi Antikonvülsan İlaç Tedavisi § Karaciğerde D vitamini metabolizmasını hızlandırarak İB’dan Ca emilimini bozar (osteomalasia, raşitizm). § İlaç tedavisi ile birlikte çocuğa 10 μg D vit verilmelidir. § Bu ilaçların antagonist etkileşimi olduğundan ek folik asit verilmelidir. § Eğer hastaya sürekli enteral beslenme uygulanıyorsa ilaç emilimini azalttığından ilaç verilmeden ve verildikten sonraki birer saatlik sürede tüple beslenme durdurulmalıdır. İlaç yemek aralarına alınmalıdır.

Epilepsi-Ketojenik Diyet § İlk kez William Harvey tarafından geliştirilmiş ve zayıflama diyeti olarak kullanılmış § Bu diyette tatlı ve nişastalı besinler kısıtlanmış, et serbest bırakılmıştır § İlk kez 1921 yılında çocukluk çağı epilepsilerinde kullanılmış Açlıkta epileptik nöbetler denetim altına alınmıştır Diyetin antikolvülsan etkisinin § Hiperlipidemi oluşturması § Na-K dengesini bozması § Kandaki keton cisimciklerini arttırması gibi nedenlere bağlanmaya çalışılmış, ancak ketojenez ile ilgili olanlar ağırlık kazanmıştır. § Ketojenik diyet uygulayan kişiye glikoz verilip kandaki β-OH bütirik asit ve asetoasetik asit düzeyi hızla düşürüldüğünde diyetin antikolvülsan etkisi ortadan kalkmaktadır.

Epilepsi-Ketojenik Diyet Düşük Enerjili Ketojenik Diyetler ve Özellikleri Diyet adı ve yılı Özellikler Bilinmiyor (1872) Tatlı ve nişastalı besinler kısıtlı, et serbest Air Force Diyet (1960) Besinler CHO içeriklerine göre puanlandırılmıştır. Bunlardan günde 40 -60 üniteyi aşmayacak şekilde yenilebilir. Et, balık, yumurta, peynir serbest bırakılmıştır. Calories Don’t Count (1961) Yağı (PUFA) yüksektir. Bu ya’lerinin hipofiz uyarıcı etkisi vardır ve vücut yağının yanmasını sağladığı iddia edilmektedir. Drinking Man’s Diet (1964) Bol proteinli bir diyettir. Et yemekleri ile şarap arkadan brandy veya konyak ve kahve içilir Doctor’s Quick Weight Loss Diet (Stillman Diet, 1967) Bol proteinli bir diyettir. Et çeşitleri (görünür yağları veya derisi ayrılmış olarak) ile yağsız peynirler serbesttir. Günde 8 bardak su içilmelidir. Atkins Diet Revolution (1972) Bol yağlı, bol proteinli bir diyettir. CHO sınırlandırılmıştır.

Epilepsi-Ketojenik Diyet Tanım: CHO içeriğinin gereğinden az olması nedeniyle uygulandıktan bir süre sonra kanda keton cisimciklerinin artışına neden olan diyetlerdir. § Günlük 50 g CHO’ın ketozisi önlediği, ancak kişisel ayrıcalıklar düşünüldüğünde ketozisi önlemek için diyette 100 -125 g CHO bulunmasının gerekli olduğu belirtilmektedir. § Ketojenik diyetler aynen açlık durumundaki metabolik değişmelere neden olurlar. § Yaş, boy veya boya göre ideal ağırlığa dayanan kesin olarak hesaplanmış bir terapatik diyettir. § Diyet yağ bakımından yüksek olup, düşük miktarda CHO ve protein içerir. § Diyette amaç; ya’lerinin KC tarafından eksik oksidasyonu ve keton cisimciklerinin kan veya idrarda toplanmasını sağlamaktır.

Epilepsi-Ketojenik Diyet Açlık v İlk olarak glikojen depoları tükenir v Kan glikozunu dengelemek için glikojenik aminoasitlerden ve gliserolden glikoz yapılır v Oluşan glikoz beyin ve kırmızı kan hücreleri tarafından kullanılır v Glikoneogeneziste aa kaynağı iskelet kasları, gliserol kaynağı da yağ dokusudur v Glikoneogenezis için gerekli olan enerji ise KC’de β-oksidasyonla yıkıma uğrayan yağ asitlerinden karşılanır v Yağ asitlerinin katabolizması sonucu biriken asetil Co. A üniteleri keton cisimciklerine dönüştürülür

Epilepsi-Ketojenik Diyet Açlık v Oluşan keton cicimcikleri iskelet kası ve beyin hücrelerinin enerji gereksinmesini karşılamak amacıyla kullanılır v Kan insülin/glukagon düzeyindeki azalma, KC’de serbest ya’lerinden keton cisimciklerinin sentezin uyarır v Düşük CHO’lı ketojenik diyetler uygulandığı zaman açlık durumunda benzer hormonal değişmeler olur v KC’de malonil Co. A düzeyinin azalması keton cisimciklerinin sentezini uyaran diğer bir elementtir v Normal koşullarda Malonil Co. A serbest ya’lerinden keton cisimciklerinin yapımını engeller. Malonil Co. A miktarının azalması baskılamayı ortadan kaldırır

Epilepsi-Ketojenik Diyet Komplikasyonları v Su ve elektrolit dengesinde bozulmalara neden olur. v Ca atımını hızlandırır, kemik yoğunluğunu azaltarak osteoporozise neden olabilir. v Hiperürisemi ve guta benzer belirtilerin ortaya çıkmasına neden olabilir. Bu belirti hücre yıkımının artması ve böbreklerden ürik asit atımının azalmasından kaynaklanır. Sıvı alımının sınırlanması, idrar p. H’sının azalmasıyla birlikte, ürik asit taşlarının oluşmasına neden olabilir. v Yüksek yağlı ketojenik diyetler, doymuş ya’leri ve kolesterolden zengin olduklarından, klap damar hastalıkları riskini arttırır.

Epilepsi-Ketojenik Diyet Amaç v Epileptik çocuklarda nöbetleri denetim altına almaktır. v Diyet 2 -5 yaş arasındaki myoklonik, absence ve atonik nöbetli çocuklarda kullanılmaktadır. v Ketosiz ve normal kan şeker düzeylerini saptamadaki zorluktan dolayı <1 yaş çocuklarda genellikle kullanılmamaktadır. v Diyete başlama için ekip çalışması yapılması gerekmekte ve mümkün ise 2 -3 yıllık izleme planı uygulanmalıdır.

Epilepsi-Ketojenik Diyet ü Ketozise neden olan besinler (K) ü Ketozisi geciktiren ve antiketojenik olan besinler (A) 1. Hesaplama: Ketojenik/antiketojenik diyet oranı hesaplanır. Yaş, boya göre ideal kilo ve fiziksel aktiviteye dayanan enerji alımı saptanır. 2. Enerji İhtiyacı: Normal büyüme ve gelişmeyi sağlayan yeterli enerji verilmelidir (boy artışı istenir, kilo alımı sınırlanır) 3. Enerji Kılavuzu: Yaş kkal/kg 1 yaşa kadar 80 7 -8 yaş 60 1 yaş-18 ay 75 9 -10 yaş 55 ve altı 18 ay-3 yaş 70 11 yaş 37. 5 40 45 4 -6 yaş 65

Epilepsi-Ketojenik Diyet 4. Oran: Ketozis üretimi için K/A 2: 1 oranı yeterlidir. Nöbet kontrolü için en iyisi K/A 3: 1 ya da daha büyük oranla olanaklıdır. Başlangıç oranı açısından en iyi oran 4: 1 dir. Bu oranda diyet Verilen her bir gram protein ve CHO’a karşı 4 g yağdan oluşmaktadır. 4: 1 Oran Hesaplaması Protein x 4 (kg/1 g protein) Yağ x 9 ( toplam diyet ünitesi x 4) CHO x 4 (Proteini toplam diyet ünitesinden çıkararak protein + CHO)

Epilepsi-Ketojenik Diyet Değişim Listeleri Özel olarak ketojenik diyet hesaplama formu, özel besin bileşim cetvelleri kullanarak hazırlanan 6 temel öğün planı vardır. 1. Et, meyve, yağ, krema 2. Peynir, meyve, yağ, krema 3. Yumurta, meyve, yağ, krema 4. Et, sebze, yağ, krema 5. Peynir, sebze, yağ, krema 6. Yumurta, sebze, yağ, krema 7. %8 -10 CHO, %10 -12 protein, %80 yağ

Epilepsi-Ketojenik Diyet v Hastalara 1. ve 3. arası su haricinde hiç bir şey verilmez. Açlık, ketozisin oluşmasını sağlar. v. Ketozisin derecesi yükseldiği zaman diyete önce 3/1 K/A oranı ile başlanır daha sonra bu oran 4/1’e değiştirilir. v. Başlangıçta mide bulantısı kusma görülebilir, sonra kaybolur. v. Diyete uzun zaman devam etmek gerekir. v. Kanda veya idrarda keton arttıkça yağ oranı azaltılıp protein ve CHO oranı arttırılarak normal diyete geçilir.

Epilepsi-Ketojenik Diyet v Proteinli besinler sınırlandırılır v. Meyve ve sebze dışındaki tüm CHO’lı besinler diyetten çıkarılır v. Terayağ, mayonez ve sıvı yağ diyetin önemli bir bölümünü oluşturur. v. K-diyet şişmanlara ya da pankresa hastalarına verilmez

Epilepsi-Ketojenik Diyet Örnek v 5 yaş, Erkek çocuk, Ağırlık: 20 kg Enerji ihtiyacı 20 kg x 65 kkal = 1300 kkal v 4 g yağa karşı 1 g protein+CHO alındığında 1 g yağ = 9 kkal x 4=36 kal 1 g protein + CHO= 4 kkal x 1 = 4 kkal Toplam 40 kkal v 1300/40= 32. 5 yağ= 32. 5 x 4 =130 g protein + CHO = 32. 5 x 1= 32. 5 g Prot= 1 g/kg=18 CHO=32. 5 -18= 14. 5 g

1300 kkal, 130 g yağ, 18 g prot, 14. 5 g CHO Besinler Miktar (g) Protein (g) Yağ (g) CHO (g) Meyve 30 0. 3 0. 1 3. 0 Yumurta 25 3. 2 2. 9 - Krema 75 1. 6 28. 1 2. 5 Tereyağı (su ile karıştırarak içebilir) 15 - 12. 0 - Et-balık, orta yağlı 30 5. 6 3. 2 - Tereyağ 15 - 12. 0 - Sebze 30 0. 6 - 1. 5 Marul, kıvırcık vb 20 0. 4 - 1. 0 Mayonez 20 0. 2 16. 0 - Sıvı yağ 10 - 10. 0 - Meyve (kavun, karpuz, vb) 20 0. 2 - 2. 0 Sabah Öğle

1300 kkal, 130 g yağ, 18 g prot, 14. 5 g CHO Besinler Miktar (g) Protein (g) Yağ (g) CHO (g) Yumurta 25 3. 2 2. 9 - Sebze 30 0. 6 - 1. 5 Tereyağ 10 - 8. 1 - Salata (Marul vb) 30 0. 6 - 1. 5 Mayonez 20 0. 2 16. 0 - Krema 50 1. 1 18. 8 1. 5 17. 8 130. 1 14. 5 Akşam TOPLAM

Epileptik çocuklara ticari gıdaları değil, gıda boyası veya başka suni katkı maddeleri içermeyen evde hazırlanmış taze gıdalar önerilir. Aksi taktirde Beyin dokusunu irrite kimyasal edebilecek maddeler, maddelerin beyindeki alınımının yangıyı engellenmesi, şiddetlendirici epilepsiyi önler. etki yaparlar.

Epilepsi hastaları hipoallerjik diyetler önerilir. Pişirilmiş tavuk-pirinç kombinasyonu iyi bir seçimdir. Koşu, yüzme, yürüyüş epileptik nöbetlerin çıkış sıklığını azaltır. düzenli fiziksel aktivite sinirsel enerjiyi yükseltir. Egzersizin, sinir sistemini sakinleştirici etkisi İyi vitamin ve mineral madde programları ile nöbetler azaltılabilir. Çoklu mineral madde ve vitamin takviyeleri gereklidir.

Hatırlatma Yağ Asitlerinin Biyosentezi • Yağ asitleri, çeşitli lipidlerin yapısında esterleşmiş halde vücuda alınmaktadırlar; ayrıca asetil Co. A haline dönüşebilen karbohidrat, amino asit, etil alkol gibi maddelerden de gerektiğinde kullanılmak üzere de novo yağ asidi biyosentezi olur.

• Sitoplazmada yağ asitlerinin de novo biyosentezi olur; mikrozomlarda malonil Co. A eklenmesi suretiyle, mitokondrilerde ise asetil Co. A eklenmesi suretiyle yağ asidi zinciri uzar. • Karaciğer, böbrek, beyin, akciğer, meme bezi ve yağ dokusu gibi birçok organ ve dokuda yağ asidi sentezi gerçekleşir. Bunun için, asetil Co. A ile birlikte NADPH, ATP, Mn 2+, CO 2 kaynağı olarak HCO 3 ve biotin gereklidir.

Sitoplazmada de novo yağ asidi biyosentezinin ilk basamağı asetil Co. A’nın irreversibl bir reaksiyonda malonil Co. A’ya karboksilasyonudur. Asetil Co. A karboksilaz, prostetik grup olarak biotin içerir. Aktivitesi, palmitoil Co. A tarafından azaltılır; sitrat tarafında arttırılır. Malonil Co. A, karnitin açiltransferaz I’i inhibe eder; beta oksidasyon bloke olur.

KC ne zaman ki glukozun fazlasından tg yapacak olursa yağ asidi oks. durur. 36

37

38

39