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Grandes causas de internação na UTI Neonatal -Dificuldade Respiratória -Prematuridade -Distúrbios Metabólicos – Infecções Margotto. PR, ESCS Causas de Dificuldades Respiratórias -Mecânicas ou mecânicacirúrgicas -Cardiovasculares – Neuromusculares – Metabólicas – Pulmonares

• Clínica: Taquipnéia (FR > 60 ipm) Bradipnéia ou apnéia Gemidos respiratórios Batimento de asa de nariz Retrações intercostais, esternal e xifoidéia, supra e infraclavicular e fúrcula. Margotto. PR, ESCS

• Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas – – – – Atresia de esôfago com fístula traqueoesofágica Pneumotórax Pneumomediastino Hérnia diafragmática Deformidade congênita do tórax Distensão Abdominal Malformação adenomatóide cística do pulmão Enfisema Lobar Quilotórax Atresia de Coanas Teratoma/ Higroma Cístico Estenose congênita ou hipoplasia da traquéia Anomalia Vascular compressão da traquéia Margotto. PR, ESCS

• Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas • Atresia de Esôfago – 1/3000 a 1/4000 (85% - fístula distal) Distância: 4 -5 cm Coto proximal: dilatado / hipertrofiado Coto distal: fino Fístula: 1 a 1, 5 cm acima da carina – 50% : Outras anomalias: Cardiovasculares (15 -20%) Laringotraqueomalácia Compressão do coto proximal sobre a laringe e traquéia Margotto. PR, ESCS

• Atresia de esôfago 4 Suspeitar: 4 Pré-natal: 9, 2 a 24% dos casos - Polihidramnio: (80% sem fístula e 32%com fístula) - US 3º trimestre: dilatação coto superior ausência de conteúdo gástrico 4 Pós-natal: Sala de Parto - Impossibilidade de passar SOG - Salivação excessiva, aerada; cianose, tosse, sufocação ao ser alimentado - Maciça aspiração traqueobrônquica (fístula proximal: 1%) - Aspiração recorrente (fístula sem atresia - tipo H - 4%) Margotto. PR, ESCS

• Atresia de esôfago 4 Diagnóstico: Contraste inócuo ( 10 -20 ml de ar pela SOG) Rx: coto superior cheio de ar; ar no abdome (fístula); outras anormalidades 4 Complicações: Pneumonia 4 Distensão gástrica (choro) RGE Pneumonia química Margotto. PR, ESCS Traquéia Contaminação bacteriana

• Atresia de esôfago Conduta Clínica: - Posição semi sentada (p/evitar RGE) - Aspiração continua do coto proximal (sonda de Reploge) - Evitar ventilação por pressão positiva (CPAP/Ambu) - Tubo Endotraqueal: além da fístula (Fístula: 1 -1, 5 cm acima da carina) - Gastrostomia Margotto. PR, ESCS

• Atresia de Esôfago • RAIO X Margotto. PR, ESCS

• Atresia de esôfago 4 Cirurgia - Ligadura da f´fistula /anastomose porções - Curare (se tensão na sutura) Vecurônio ® : 0, 1 mg/Kg: ataque 0, 1 mg/kg/h - Sedoanalgesia contínua - Antibioticoterapia de largo espectro Saída de saliva pelo dreno torácico: deiscência de sutura Margotto. PR, ESCS

• Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Hérnia Diafragmática Congênita - Incidência: - 1/3000 nascimentos - Não fechamento dos canais pleuroperitoneais (8ª a 10 ª semana) - Herniação: Lado esquerdo (8/1) - Conseqüências: Primária ou Secundária Efeito de massa do intestino herniado Comprometimento da ramificação e proliferação das vias aéreas e vasos ( 5ª a 17 ª semana) nº de alvéolos: 20 milhões volume vascular pulmonar: Margotto. PR, ESCS 1 -2 milhões RVP

• Hérnia Diafragmática Congênita - 44 - 66% dos casos: outras malformações - Cromossômicas (4 -16%) - SNC - Genitourinárias - Prognóstico/ gravidade da insuficiência respiratória - Hipoplasia Pulmonar - Hipertensão Pulmonar Se diagnosticada até 25 ª semana - 100% mortalidade Margotto. PR, ESCS

• Hérnia Diafragmática Congênita 4 Diagnóstico: Pré-natal: - US: vísceras abdominais na cavidade torácica, desvio do mediastino, polihidrâmnio; - Doppler nas artérias pulmonares fetais: hipoplasia pulmonar Pós-natal: - Abdome escavado, ruídos hidroaéreos no tórax, desvio do ictus cardíaco, grave insuficiência respiratória - RX de Tórax: Hemitórax com estruturas semelhantes a cistos (alças intestinais) 4 Diagnóstico Diferencial: Malformação adenomatóide cística do pulmão Margotto. PR, ESCS

• Hérnia Diafragmática Congênita Margotto. PR, ESCS

• Hérnia Diafragmática Congênita com Hipoplasia Pulmonar Margotto. PR, ESCS

• Hérnia Diafragmática Congênita 4 Uso corticosteróide pré-natal - Prevenção de alterações estruturais na artéria pulmonar ( espessamento na adventícia/media) - na percentagem de vaso intra-cinares muscularizados - Ford e cl (2002): 3 RN (24 -26 sem); extubados com 10 dias Margotto. PR, ESCS

• Hérnia Diafragmática Congênita 4 Tratamento: -Surfactante profilático: pool: 73 mg/Kg (Janssen e cl, 2003)- Estabilização do RN é decisivo - Tratar a severa hipoxemia: NO, VAF - SOG para descomprimir estômago/alças intestinais - Drogas inotrópicas e vasoativas 4 Prognóstico: Santos e cl (J Pediatr (Rio J) 79: 81, 2003): * Entubação < 6 horas de vida * Não obtenção de pa. O 2 > 100 (100% de mortalidade) * Apgar < 6 no 5 º min Margotto. PR, ESCS

• Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Malformação Adenomatóide Congênita Cística do Pulmão (MACC) - Defeito do desenv embrionário dos bronquíolos (terminais/resp) e ductus alveolares - Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais - Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos normais - Incidência: 1/10000 nasc. - Predomínio no sexo masculino Margotto. PR, ESCS

(MACC): 3 tipos (Stocker) 1. Grande cisto (> 10 cm): 60 - 70% dos casos maior possibilidade de recuperação total 2. Origem brônquica (múltiplos cistos de 0, 5 cm) : 15 - 20% dos casos (prognóstico menos favorável) 3. Origem das estruturas bronquiolar-alveolar: múltiplos cistos de 0, 5 - 1, 5 cm ( prognóstico grave) Margotto. PR, ESCS

(MACC): Tipo 3 Margotto. PR, ESCS

(MACC): – Severo DR ao nascer - Hipertensão Pulmonar/Hipoplasia – Diagnóstico Pré-Natal: 18 - 20 ª semana ( < 22 semanas: 19% regressão espontânea) - Tratamento : - Clínico: Ressecção do lobo pulmonar - Assint: cirurgia - 6 meses - 1 ano - 4 anos Margotto. PR, ESCS

• Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Enfisema Lobar Congênito - Hiperinsuflação /grande distensão de um lobo pulmonar na ausência de corpo estranho (mecanismo valvular a nível brônquico) - Lobo superior esquerdo(50%); Lobo Sup e Médio Direito (40%) - Predomínio no sexo masculino - Causa: anomalia do desenvolvimento brônquico lobar ou segmentar (4 ª a 6ª semana) - Sintomas, em 5% dos casos, com 5 -6 meses - Diagnóstico diferencial: Pulmão Vicariante - Cirurgia: Ressecção do lobo afetado Margotto. PR, ESCS

(MACC TIPO 3: quilotórax Margotto. PR, ESCS

Enfisema Lobar Congênito Margotto. PR, ESCS

• Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Quilotórax - Causa comum de derrame pleural - 2 x no sexo masculino/60% dos casos - lado direito - Etiologia: - Rutura do ducto torácico (manobras de reanimação/parto traumático/cirurgia torácica) - Pequenas fístulas linfáticas - pleurais (alteração na embriogênese) - Trissomia do 21 (6 em 8 casos) - Tireotoxicose (via insuficiência cardíaca) Margotto. PR, ESCS

Quilotórax -Diagnóstico: * Dieta oral mínima é necessária * Líquido Pleural: TG > 96 mg% Células > 1000/mm 3 (fração de linfócitos > 80%) - Tratamento: * Drenagem * Espontâneo: 3 - 5 punções * Secundário a cirurgia torácica e cardíaca: drenagem selo d’água * Nutricional: dieta hiperprotéica/hipercalórica TG cadeia média * Cirúrgico: Não além de 4 semanas Margotto. PR, ESCS

Quilotórax Margotto. PR, ESCS

• Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Atresia de Coanas - Septo membranoso que oclui a coana - Associado c/ outras malformações em 43 - 72% (CHARGE) - 1/8000 nasc. Vivos (2 x - meninas) - 60% ( unilateral); membranoso (10%); 90% (óssea) - Severo DR ao nascer (aliviado c/choro) com ausência de BAN - Dificuldade de passar SOG é sugestivo / confirmar c/ TC) Margotto. PR, ESCS

Atresia de Coanas Tratamento: Chupeta oral com orifício largo Dieta por SOG Cirurgia perfuração (visão direta) Margotto. PR, ESCS

• Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Teratoma Cervical Congênito - 3% de todos os teratomas neonatais - 1/20000 a 40000 / nascido vivos - Polihidrâmnio: 55% (pressão no esôfago) - Desconf. Respiratório : Obstrução vias aéreas - US pré-natal: programação Margotto. PR, ESCS

Teratoma Cervical Congênito Margotto. PR, ESCS

Teratoma Cervical Congênito - Margotto. PR, ESCS

• Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Teratoma Cervical Congênito - Tratamento: - Excisão cirúrgica completa e precoce (prognóstico bom) - Casos não tratados: malignização em até 90% (adolescência/vida adulta) - Sickel e cl (2002): - Intra-parto ex- útero - Operação com suporte placentário Margotto. PR, ESCS

• Causas Cardiovasculares Insuficiência Cardíaca Congestiva - Cardiopatia Congênita - Isquemia/miocardite/miocardiopatia - Distúrbio da freqüência cardíaca - Anormalidades metabólicas/hematológicas/infecciosa - Clínica: Taquipnéia, taquicardia, roncos, hepatomegalia, pulsos diminuídos - Diagnóstico Diferencial: pneumonia, meningite, sepses, bronquite Margotto. PR, ESCS

Insuficiência Cardíaca Congestiva Defeitos Cardíacos Congênitos - Ao nascer: * Hipoplasia VE * Insuf. Tricúspide / Insuf. Pulmonar * Fístulas artério-venosas sistêmicas - Na 1 ª semana de vida: * Dextro-transposição das grandes artérias * PCA * Drenagem anômala das veias pulmonares - 1ª a 4 ª semana: * Estenose aórtica crítica /EP/Co. Ao Margotto. PR, ESCS

Causas Neuromusculares - Nível do 2 º neurônio: * Doença de Werdnig-Hoffmann (clínica: antes de 6 meses) (atrofia muscular espinhal infantil) Herança autossômica recessiva (q 11, 2 - 13, 3 crom 5) (98% - deleção de gene SMN - Survival Motor Neuron) * Fraqueza muscular/hipotonia (arreflexia total) * Asfixia perinatal severa /D. Respiratório * Sobrevivência: 2 - 4 anos (morte: complicações respiratórios: aspiração) Margotto. PR, ESCS

* Doença de Werdnig. Hoffmann Margotto. PR, ESCS

q 11, 2 - 13, 3 crom 5 Margotto. PR, ESCS

Causas Metabólicas Insuficiência cardíaca - Hipoglicemia (RNPIG) - Hipocalcemia - Erros Inatos do Metabolismo (Defeitos do ciclo da uréia, acidemia orgânicas, aminoacidopatias ou galactosemia) Margotto. PR, ESCS

Causas pulmonares Doença da Membrana Hialina (SAR-RN) (Deficiência do surfactante): 35 semanas Maturação Pulmonar Retardada Maturação Pulmonar acelerada (Imaturidade > 35 sem) RN de Diabética (37 -38 sem - pulmão de 31 -32 sem) Margotto. PR, ESCS ( Maturação < 35 sem)

Deficiência / Insuficiência do Surfactante Tensão Superficial Atelectasia progressiva Complacência Pulmonar (pulmão rígido) Ventilação /Perfusão desigual Hipoventilação Hipercapnia Hipoxemia Acidose (Metabólica/Respiratória) Produção de Surfactante Vasoconstricção arteriolar pulmonar Hipoperfusão pulmonar Lesão epitelial alveolar Aumento da permeabilidade capilar Edema intersticial Perda de plasma para os espaços alveolares Fibrinogênio Fibrina que reveste os alvéolos Margotto. PR, ESCS Clássica Membrana Hialina

DMH – Microscopia Margotto. PR, ESCS

Doença da Membrana Hialina Margotto. PR, ESCS

Doença da Membrana Hialina Tratamento - Surfactante Pulmonar ( 1ª 2 h de vida) * No HRAS/SES/DF: < 1250 g: nos 1º 15 min de vida CPAP Nasal (evitar o colabamento alveolar) CPAP Nasal c/coluna d’água: onda parecida com a alta freqüência - Mesmo pa. CO 2 / mesma PSa. O 2 : volume corrente menor freqüência menor - VM - PSa. O 2 < 90 ou pa. O 2 < 80 em Fi. O 2> 40% Margotto. PR, ESCS

• Causas Pulmonares Pneumonia intra-uterina (Streptococcus do Grupo ) - Mortalidade: 20 -50% / 15 -30%: seqüelas neurológicas - Incidência; 1, 8 /1000 nasc. Vivos - Infeção precoce: 80% das infecões pelo GBS - Na Unidade Neonatal HRAS: 4, 7% - taxa de colonização em gestantes (vagina e reto): 10 a 30% (1 - 2% - infecção) Margotto. PR, ESCS

Pneumonia intra-uterina (Streptococcus do Grupo ) Fatores que influenciam o balanço entre RN saudável e doente exposto ao GBS Exposição IG> 37 sem IG < 37 sem RM < 12 h GBs menos virulento Baixa inoculação Corioamnionite RM > 18 h GBs virulento Alta inoculação Doença Saúde Margotto. PR, ESCS Anticorpo Materno Capsular

Pneumonia intra-uterina Critérios de gravidade: Payne e cl (1988) - Peso < 1500 g - Efusão Pleural ao Rx de Tórax - Total de neutrofilos < 1500/mm 3 - Apnéia 4 Pontos - Hipotensão ( 3 pontos) - Acidose (1 pponto) > 10 e < 10 Margotto. PR, ESCS Mortalidade e sobrevivência de 93%

Pneumonia intra-uterina Diagnostico Diferencial: Doença da Membrana Hialina - Rx de Tórax: mesmo padrão Hipotensão Drogas inotrópicas e vasoativas Acidose metabólica Resposta ruim ao surfactante Historia materna: RPM, febre materna Leucograma alterado: leucopenia Neutropenia total (87% dos caso) I/T (91% dos casos) Imaturos (só em 42%) PCR: (24 -48 hs após) SUGESTIVO DE PNEUMONIA INTRA-UTERINA Margotto. PR, ESCS

Pneumonia intra-uterina - Uso do surfactante: - SP-A/SP-D: modulam a resposta inflamatória - 1/4 não respondem - Disfunção do miocardio - Hipertensão pulmonar persistente - RN pré-termo (< 34 sem; TBR > 24 h), RX DMH: HC, Hemocultura/PCR diário (3 dias) Ampicilina + Gentamicina Reavaliação no 4º dia para a suspensão do antibiótico (a decisão mais difícil na antibioticoterapia é a sua retirada) Margotto. PR, ESCS

• Causas Pulmonares Taquipnéia Transitória do Recém-Nascido (TTRN) - Retenção do Fluido Pulmonar Fetal (cesariana eletiva, RN hipotônico, nascimentos precipitados) Causas de remoção lenta/incompleta RX - proeminente estrias perihilares intersticiais - Aparência Granular difusa (DMH), mas sem subaeração pulmonar - Tratamento: - O 2 ( alguns casos : CPAP) - Não recomendado furosemide Margotto. PR, ESCS

• Causas Pulmonares Taquipnéia Transitória do Recém-Nascido (TTRN) Margotto. PR, ESCS

• Causas Pulmonares Síndrome de Aspiração Meconial (SAM) - LA Tinto de mecônio: sinal potencial de comprometimento fetal pode ser devido a infecção - Infecção: sensibilidade a hipoxia/contribui com o SF no parto RN com SAM. - Risco de Sepse 6 x (Ghidini e Spong, 2001) ( A severa SAM não e causada pela aspiração de mecônio) - Taquicardia fetal: preditor da SAM (26 x. VM) na ausência de arritmia fetal/drogas simpaticomiméticas infeção (precede a febre materna) Margotto. PR, ESCS

Síndrome de Aspiração Meconial (SAM) Margotto. PR, ESCS

Sindrome de Aspiração Meconial (SAM) - 2 -3% dos nascimentos (ocorrer em 11% dos RN com LA tinto de mecônio) - 3 x RN pós-termo, RNPIG - Fisiopatologia: - Doença obstrutiva (mecanismo válvula) - Inibição do surfactante Lavagem broncoalveolar com surfactante liquido (remover inibidores) VM - T. insp maior - T exp maior - Complicação: Hipertensão Pulmonar Persistente(66%: 6, 7 X) Mecônio flúido/ espesso: aspiração traqueal(SAM: 0% x 5%) - Sala de Parto: nos RN vigorosos sem necessidade de aspiração endotraqueal (Wiswell e Gannon, 200) Margotto. PR, ESCS

• Causas Pulmonares Síndrome de Aspiração de Sangue - Gordon cl, 2003: - RX semelhante a SAM - Aspirado traqueal sanguinolento / coágulos no aspirado gástrico (sangue deglutido) - Em partos vaginais: em 25% dos RN (sangue na nasofaringe ou hipofaringe) - Aspiração: RN com Apgar baixo: durante o TP - D. diferencial: Hemorragia Pulmonar Margotto. PR, ESCS

• Causas Pulmonares Hemorragia Pulmonar - Severo comprometimento Respiratório - Asfixia perinatal grave - Fluxo de sangue nas VA - Sepses, hipotermia, coagulopatia, trombocitopenia - RX: DMH Margotto. PR, ESCS

Hemorragia Pulmonar Margotto. PR, ESCS

• Causas Pulmonares Hipertensão Pulmonar Persistente - Ausência da fisiológica da pressão art. Pulmonar (60 - 80 mm. Hg - feto 18 -20 mm. Hg no final 1 º dia de vida) - RN com HPP: pressão art pulmonar: 70 -80 mm. Hg - Shunt D - E pelo canal arterial/forame oval - Hipoxemia refrataria - 1/500 - 1500 nasc. vivos (1 -4% das internações na UTI) Margotto. PR, ESCS

• Causas Pulmonares Hipertensão Pulmonar Persistente - Fisiopatologia: Extensão da musculatura lisa ao longo das artérias pulmonares Margotto. PR, ESCS

Hipertensão Pulmonar Persistente - Clinica: - Cianose (shunt D - E) - RN termo/pós-termo ( LA tinto de mecônio/asfixia perinatal) - D. Resp. desproporcional ao quadro hipoxemico/RX de tórax - Tratamento: Objetivo: pa. O 2 entre 50 -80 mm. Hg p. CO 2 entre 40 -60 mm. Hg p. H > 7, 25 Hood (100%) - Se pa. O 2 < 50: VM Surfactante - Alcalinização Hiperventilação - NO VAF - NOi (VAF)-Platt e cl, 2003: 20 ppm - (diferença de <1 ppm-distal e proximal) Margotto. PR, ESCS

VIAGRA NA HPP DO RN

VIAGRA NA HPP DO RN Margotto. PR, ESCS

VIAGRA NA HPP DO RN Shekerdemian e cl (2000): leitões com HPP (SAM) (6: NOi; 6: Sildenafil; 6: controles) Resultados: NOi: queda da RVP em 40% (2 hs) Sildenafil: reversão completa da alta RVP em 1 h Controles: alta RVP durante o estudo Shekerdemian e cl (2004): leitões com HPP (SAM) (6: NOi + Sildenafil; 6: Controles Resultados: NOi + Sildenafil: profunda hipoxemia arterial Explicação: redireção do FS de regiões ventiladas e seletivamente dilatadas pelo NOi para regiões não ventiladas (shunt intrapulmonar) Margotto. PR, ESCS

VIAGRA NA HPP DO RN Margotto. PR, ESCS

• Causas Pulmonares Displasia Broncopulmonar (DBP) - DBP clássica (Northway - 1967): lesão da via aérea; severa fibrose do parênquima - Nova DBP: - Rara em RN > 1200 g / > 30 sem - < 1000 g: 30% ( O 2 com 36 semanas) Diminuição da Alveolarização Margotto. PR, ESCS

Displasia Broncopulmonar Estágio Alveolar Estágio Sacular Estágio Canalicular 20 25 30 35 Idade Gestacional (Semanas) Margotto. PR, ESCS Termo 40 1 2 Idade Pós-Natal (Anos)

Displasia Broncopulmonar Margotto. PR, ESCS

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Muito Obrigado !!! Os Recém-nascidos agradecem a sua atenção!!! Margotto. PR, ESCS