Nieinfekcyjne choroby neurologiczne w pediatrii Wojtek OstojaChrzstowski Andrzej

Nieinfekcyjne choroby neurologiczne w pediatrii. Wojtek Ostoja-Chrząstowski Andrzej Radzikowski

Plan l Mózgowe porażenie dziecięce l Stany napadowe, drgawki gorączkowe l Bóle głowy l Szczepienia

Non-infectious neurological disorders l Cerebral palsy l Epilepsy v febrile seizures l Headache l Vaccination Central nervous system =brain +spinal cord

Kiedy dojrzewa mózg? Etap rozwoju Formowanie struktur Możliwe uszkodzenia Indukcja grzbietowa (0 -4 t. ż. pł) Formowanie i zamknięcie cewy nerwowej anencefalia, wrodzony rozszczep kręgosłupa, myelomeningocele Indukcja brzuszna (5 -6 t. ż. pł. ) Formowanie kresomózgowia holoprosencefalia, agenezja ciała modzelowatego Proliferacja (8 -16 t. ż. pł. ) Zwiększenie liczby neuronów i komórek glejowych małogłowie Migracja (12 -20 t. ż. pł. ) Migracja neuronów prowadzonych przez komórki glejowe heterotopie, lisencefalia, schizencefalia, mikrogyria Róznicowanie (6 m. ż pł. – w. dorosł. ) Wzrost aksonów, formowanie synaps, stabilizacja synaptyczna Upośledzenie umysłowe Mielinizacja (6 m. ż. pł. - w. dorosł. ) Formowanie mieliny przez oligodendrocyty leukodystrofie

Mózgowe porażenie dziecięce – definicja l Zaburzenie ruchu, postawy (ułożenia dziecka) na skutek niepostępującego uszkodzenia mózgu (ośrodkowego neuronu ruchowego) zachodzące w okresie jego rozwoju.

Mózgowe porażenie dziecięce – częstość występowania l 2 – 2, 5 / 1000 urodzeń w USA l. W Polsce ok. 2, 5 / 1000 urodzeń

Mózgowe porażenie dziecięce - postaci l Spastyczne (piramidowe) ~80% l Pozapiramidowe (dyskinetyczne)~10 - 20% l Móżdżkowe (ataktyczne) ~5 – 10%

MPDz – postaci spastyczne l l l Porażenie połowicze (hemiplegia) Porażenie czterokończynowe (tetrapareza) Obustronne porażenie kurczowe (diplegia) -przewaga kończyn dolnych

tetraplegia

MPDz – przyczyny l. Przedporodowe l. Okołoporodowe l. Poporodowe

MPDz – przyczyny l l l Wcześniactwo i dystrofia wewnątrzmaciczna: 40 -50% Niedotlenienie czy uraz okołoporodowy: 25 -30% TORCH + HIV: 5 -10% Zaburzenia chromosomalne: 5 -10% Wrodzone zaburzenia metabolizmu: 5 -10% Inne przyczyny: 5 -10% – l Sepsa/zomr noworodkowe, kernicterus, hipoglikemia, toksyny srodowiskowe, ekspozycja na narkotyki czy alkohol, choroby tarczycy u matki, infekcja czy uraz pourodzeniowy Idiopatyczne 5 -10%

MPDz – stany współistniejące l l l Upośledzenie umysłowe – ok. 2/3 chorych Drgawki – ok. ½ chorych Zaburzenia wzroku, słuchu, czucia (bólu i dotyku) Zab. funkcji przewodu pokarmowego (wymioty, zab. połykania, zaparcia) Zab. kostne (osteopenia, osteoporoza, skolioza, złamania) Nietrzymanie moczu

MPDz - terapia l l l ZAPOBIEGANIE WCZESNE WYKRYWANIE Usprawnianie ruchowe – – l Met. NDT Met. Vojty Leczenie schorzeń współistniejących (opieka wielospecjalistyczna)

Padaczka a drgawki l Padaczka mózgowa l Drgawki – przyczyna pozamózgowa

Padaczka l Przewlekłe zaburzenie charakteryzujące się występowaniem nawracających drgawek

Padaczki u dzieci l. Idiopatyczne l. Objawowe l. Kryptogenne

Zespoły padaczkowe

Drgawki gorączkowe l Temperatura >38 st. C l Wiek 6 m. ż. – 5 r. ż. l Brak zakażenia oun lub innych określonych przyczyn

Drgawki gorączkowe l. Proste l. Złożone

Drgawki gorączkowe - proste l Napady uogólnione l Czas trwania < 15 min. l Nie nawracają w ciągu 24 godzin

DG proste – diagnostyka (PTND) 1. 2. Ustalić przyczynę gorączki Hospitalizacja po napadzie gdy: Dodatkowe objawy sugerujące ZOMR l Stan dziecka lekarz POZ ocenia jako niezadowalający lub budzący wątpliwości l Brak możliwości obserwacji w ciągu kilku dni po napadzie Hospitalizację można na ogół ograniczyć do 1 -2 dni l

DG proste – diagnostyka (PTND) 3. Badanie płynu m-r u dziecka z DG gdy: l l l 4. Podejrzenie zakażenia ukł. nerwowego Dziecko otrzymało antybiotyk przed wystąpieniem drgawek Krótkotrwałe doświadczenie zawodowe lekarza Zwykle o dzieci z DG prostymi (szczególnie nawrotowymi) nie ma konieczności wykonywania badań dodatkowych l l l Elektrolitów (Na, K, Ca, Mg), glukoza, mocznik EEG CT, MRI

Drgawki gorączkowe - złożone Dodatkowo: l. Napady ogniskowe l. Czas trwania ≥ 15 min. l. Nawracają w 24 godz

DG złożone – diagnostyka (PTND) U większości dzieci wskazana hospitalizacja w celu diagnostyki (wykluczenie/potwierdzenie chorób, w przebiegu których wystąpić mogą drgawki o obrazie drgawek gorączkowych Rozpoznanie DG złożonych ustalić można dopiero po wykluczeniu innego podłoża (poza goraczką) 1.

DG złożone – diagnostyka (PTND) 2. Wskazane jest wykonanie badań dodatkowych: l l 3. Elektrolity (Na, K, Ca, Mg), glukoza, mocznik, amoniak, innych badań biochemicznych w zależności od podejrzewanego zaburzenia metabolizmu Badanie płynu m-r u wszystkich dzieci < 18 m. ż. U dzieci > 18 m. ż. – jak w DG prostych EEG w ciągu pierwszych 24 -48 h (ognisko, padaczka) CT, MRI (wady rozwojowe) Jeśli w trakcie hospitalizacji nie ustalono przyczyny drgawek, wskazana jest dalsza obserwacja pediatryczna i neurologiczna

Przypadek 1 l. Dziecko 9 miesięczne, temp. 39 st. C l. Drgawki l?

Przypadek 1 l Dziecko 9 miesięczne, temp. 39 st. C l Drgawki uogólnione, 2 min l Infekcja wirusowa w rodzinie l Zaczerwienione gardło

Bóle głowy l l Dzieci >3 r. ż. – raczej przyczyna organiczna Do 15 r. ż. ~ 75% dzieci minimum 1 X BG l Migrena 1 -3% w wieku przedszkolnym – 4 -11% w wieku szkolnym – 8 -23% młodzieży –

Migrena bez aury Przynajmniej 5 ataków spełniających kryteria A-D A. Ból głowy trwający 4 -72 godzin B. Ból głowy posiadający dwie z poniższych cech: A. B. C. D. C. Podczas bólu jedno z poniższych: A. B. D. Jednostronna lokalizacja Pulsujący Intensywność umiarkowana do ciężkiej Nasilający się bądź powodujący unikanie wysiłku fizycznego Nudności i/lub wymioty Światłowstręt i nadwrażliwość na dźwięki Brak innej przyczyny

Typowa migrena z aurą Przynajmniej 2 ataki spełniające kryteria A-D A. Aura z przynajmniej 1 z poniższych cech ale bez osłabienia mięśniowego A. B. C. B. Przynjamniej 2 z poniższych A. B. C. D. Odwracalne objawy wzrokowe „pozytywne” (błyski, plamki, linie) lub „negatywne” (utrata widzenia) Odwracalneobjawy czuciowe pozytywne (kłucia) i/lub negatywne (brak czucia) Odwracalne zaburzenia mowy (typu dysfazji) Jednostronne wzrokowe i/lub jednostronne czuciowe objawy Przynajmniej jeden objaw rozwija się powyżej 5 minut i/lub rózne objawy następują po sobie przez dłuęj niż 5 minu Każdy objaw trwa powyżej 5 minut i mniej niż 60 minut Ból głowy spełniający kryteria A-D dla migreny następuję po aurze w ciągu 60 minut Brak innej przyczyny

Szczepienia - przeciwskazania l l Dotyczy wszystkich szczepień Ciężka reakcja alergiczna (anafilaktyczna) po podaniu poprzedniej dawki szczepionki W umiarkowanej/ciężkiej chorobie z gorączką lub bez (względy humanitarne)

Szczepienia przeciwskazania (DTPa) l Ciężka reakcja alergiczna l Encefalopatia l Postępująca choroba neurologiczna

Szczepienia przeciwskazania (DTPa) l l l Ostrożnie (precautions) Temperatura pow. 40, 5 st. C do 48 h po poprzedniej dawce DTP/ DTPa Zapaść lub stan wstrząsowy (np. . Epizod hipotoniczno – hyporeaktywny) do 48 h po poprzedniej dawce DTP/DTPa Drgawki do 3 dni po poprzedniej dawce DTP/DTPa Przewlekły, nieutulony płacz trwający 3 i więcej godzin w ciągu 48 h po porzedniej dawce DTP/DTPa Zespół Guillain-Barre w ciągu 6 tygodni po poprzedniej dawce anatoksyny tężcowej Umiarkowana lub ciężka choroba z gorączką lub bez

Dziękuję za uwagę