Niedokrwistoci podzia Katedra i Klinika Hematologii Onkologii i

Niedokrwistości podział Katedra i Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych A. M. w Warszawie

Każdy przypadek niedokrwistości – konieczność diagnostyki Cel-ustalenie przyczyny

Niedokrwistość Stan chorobowy, w którym liczba krwinek czerwonych i stężenie hemoglobiny we krwi obniżają się poniżej wartości optymalnych dla organizmu, tzn. takich które zapewniają właściwe utlenowanie organizmu.

Podział niedokrwistości • • • Morfologiczny - wielkość krwinki - barwliwość Lokalizacja patologii Dynamika powstawania Stopień nasilenia Etiopatogenetyczny Kliniczny

Podział morfologiczny – wielkość krwinki czerwonej • Proste kryterium laboratoryjne – MCV [N: 90 (+10) fl], • Niedokrwistości: – Mikrocytowe – Normocytowe – Makrocytowe

Podział morfologiczny – barwliwość krwinki czerwonej • Kryterium laboratoryjne – MCH [N: 27 -34 pg], • Niedokrwistości: – Hypochromia – Hyperchromia – Polichromatofilność – Anizochromia

Niedokrwistości normocytowe i niedobarwliwe (MCV <82 fl; MCH<27 pg) • Niedokrwistość z niedoboru Fe • Niedokrwistość chorób przewlekłych (niektóre przypadki) • Talasemie • Wrodzona niedokrwistość syderoblastyczna

Niedokrwistości normocytowe • Niedokrwistości hemolityczne – – membranopatie enzymopatie hemoglobinopatie, uwarunkowane immunizacyjnie mikroangiopatie • Niedokrwistości ACD (większość) – – – anemia aplastyczna idiopatyczna nocna napadowa hemoglobinuria białaczki • Wtórne niedokrwistości – – Mocznica Zaburzenia endokrynologiczne Choroby przewlekłe AIDS

Niedokrwistości makrocytowe i nadbarwliwe (MCV >100 fl; MCH > 31 pg) • Niedobór witaminy B 12 lub/i kwasu foliowego (choroba A-B) • Polekowe • Choroby trzustki • Pasożyty • Inne (wysoka retikulocytoza)

Przyczyny niedoboru wit. B 12 • Zaburzenia wchłaniania żołądkowego – – choroba Addisona-Biermera rozległe resekcje żołądka rak i polipy żołądka zespół Zollinger-Ellisona – – ślepe pętle, uchyłki, rozległe resekcje choroba Crohna zespoły upośledzonego wchłaniania niewydolność trzustki • Zaburzenia wchłaniania jelitowego • Inne – bruzdogłowiec szeroki – wegetarianizm

Przyczyny niedoboru kwasu foliowego • Dieta niedoborowa • Nadmierne zużycie – ciąża – nowotwory ukł. krwiotwórczego, niedokrwistość hemolityczna – nadczynność tarczycy • Zaburzenia wchłaniania – choroba trzewna, sprue tropikalna • Nadmierne straty – długotrwałe dializowanie • Inne – leki przeciwdrgawkowe, antykoncepcyjne – choroby wątroby

Inne przyczyny makrocytozy • Choroby wątroby • Jako artefakt przy wykorzystaniu analizatorów hematologicznych – obecność zimnych aglutynin – hiperleukocytoza • Choroby wątroby • Alkoholizm • Niedoczynność tarczycy

Inne przyczyny megaloblastozy • Leki – – – metotreksat antymetabolity puryn hydroksymocznik arabinozyd cytozyny leki przeciwdrgawkowe • Zespoły mielodysplastyczne • Erytroleukemia • Niedokrwistość hemolityczna

Podział – lokalizacja patologii 1. Niedokrwistości centralne: 2 2 1 1 2 2 • • Aplazja szpiku Niedokrwistość megaloblastyczna Niedobór Fe MDS 2. Niedokrwistości obwodowe: • • • Niedokrwistość hemolityczna, Niedokrwistość mikroangiopatyczna Nocna napadowa hemoglobinuria

Dynamika powstawania 1. Niedokrwistości ostre: • • Pokrwotoczna Ostra hemoliza 2. Niedokrwistości przewlekłe: • Pozostałe…

Podział – stopień nasilenia – – Łagodny: Hb poniżej normy, a powyżej 10, 0 g/d. L Średni: Hb 8, 0 -10, 0 g/d. L Ciężki: Hb 6, 5 -7, 9 g/d. L Zagrażający życiu: Hb <6, 5 g/d. L

Podział etiopatogenetyczny niedokrwistości • • • Zmniejszone wytwarzanie krwinek czerwonych Utrata krwi: - ostra lub przewlekła Zwiększone niszczenie krwinek - czynniki prowadzące do niszczenia krwinek: zewnątrzkomórkowe wewnątrzkomórkowe

Przyczyny zmniejszonego wytwarzania krwinek czerwonych • • Zaburzenia dotyczące hematopoetycznej komórki macierzystej – niedokrwistość aplastyczna – niedokrwistość megaloblastyczna Zaburzenia syntezy kwasów nukleinowych w erytrocytach Zaburzenia proliferacji i różnicowania komórek prekursorowych w wyniku: - niedoborów erytropoetyny - w obecności inhibitorów erytropoezy niedokrwistość chorób przewlekłych (ACD) Zaburzenia syntezy hemu – niedokrwistości syderoblastyczne

Zewnątrzkomórkowe czynniki prowadzące do niszczenia erytrocytów • Przeciwciała przeciwkrwinkowe – niedokrwistości immunohemolityczne • Mechaniczne – – niedokrwistości mikroangiopatyczne niedokrwistości związane z krążeniem pozaustrojowym i przetokami naczyniowymi • Infekcje • Czynniki chemiczne i fizyczne

Wewnątrzkomórkowe czynniki prowadzące do niszczenia erytrocytów • • Defekty błony komórkowej erytrocytów – – niedokrwistość sferocytowa eliptocytoza – – niedokrwistość na tle niedoboru G-6 -PD kinazy pirogronowej – hemoglobinopatie – nocna napadowa hemoglobinuria Enzymopatie wewnątrzkrwinkowe Nieprawidłowości syntezy globiny Defekty zakotwiczenia białek do błonowych fosfolipidów

Podział kliniczny niedokrwistości (1) • Niedokrwistości pokrwotoczne – – • Niedokrwistości aplastyczne – – • Ostre Przewlekłe Pierwotne Wtórne Niedokrwistości dyserytropoetyczne – – Wrodzone niedokrwistości dyserytropoetyczne Zespoły mielodysplastyczne

Podział kliniczny niedokrwistości (2) • • • Niedokrwistości niedoborowe – – – Z niedoboru żelaza Z niedoboru witaminy B 12 Z niedoboru kwasu foliowego – – Spowodawane toksynami i czynnikami fizycznymi Zespół dużej śledziony Wywołane czynnikami zewnątrzkrwinkowymi Wywołane czynnikami wewnątrzkrwinkowymi Zespoły wieloniedoborowe Niedokrwistości hemolityczne • • • Hemoglobinopatie i talasemie Mikrosferocytoza wrodzona Wrodzone niesferocytowe niedokrwistości hemolityczne Żaden podział nie jest doskonały, wiele nieostrych