Nhng sinh thit thn trong suy thn mn

Những sinh thiết thận trong suy thận mạn.

Case 3. 9: l l BN nam 48 tuổi Tiền căn – – l l l Tăng huyết áp Xuất huyết khoang dưới nhện Creatinine 28µmol/L Đam niệu 3. 6 g/24 h. Cặn lắng không hoạt động( chỉ có trụ sáp , trụ hạt, không có HC, BC và trụ HC, BC).

Case 3. 9 – Kết quả nước tiểu: l Urine dipstick – – – l 1+ blood 3+ protein Không glucose Urinanalysis – – p. H 6. 0 protein 3. 6 g/24 giờ (<0. 15 g/24 giờ) protein/creatinine ratio 303 mg/mmol creatinine (15 -35) Soi o o 10 x 106 RBC/L, glomerular (<13 x 106/L) 2 x 106 WBC/L (<2 x 106/L) Không trụ Vi trùng không mọc

Case 3. 9 – Kết quả sinh hóa máu: l l l l Sodium Potassium Urea Creatinine e. GFR Albumin Protein TP 143 mmol/L 4. 7 mmol/L 9. 9 mmol/L 250 µmol/L 25 m. L/min/m 2 42 g/L 72 g/L (135 -145) (3. 5 -5. 5) (2. 5 -8. 3) (50 -90) (>60) (35 -50) (60 -82)

Case 3. 9 – Huyết học: l Huyết học – – – – Hb 134 WCC 7. 4 platelets 258 RCC 4. 70 PCV 0. 40 MCV 84. 9 MCH 28. 6 MCHC 337 g/L x 109/L x 1012/L L/L f. L pg g/L (130 -170) (4. 0 -11. 0) (140 -400) (4. 50 -5. 70) (0. 40 -0. 50) (80. 0 -96. 0) (27. 0 -33. 0) (320 -360)

H&E x 2 H&E x 10 H&E x 40 Những hình ảnh sinh thiết đại diện

OVG x 10 Masson x 10 Những hình ảnh sinh thiết đại diện H&E x 2 PAS x 10

Masson x 40 Ag. MT x 40 Những hình ảnh sinh thiết đại diện H&E x 40 PAS x 40

fibrin x 20 Ig. A x 20 C 3 x 20 Ig. G x 20 C 1 q x 20 Ig. M x 20

Case 3. 9 Tường trình mô bệnh học, trang 1: NHỮNG LƯU Ý L M SÀNG: Sinh thiết thận. TC tăng huyết áp, xuất huyết khoang dưới nhện. Cr 0. 28. Protein niệu 3. 6 g/24 h. Cặn lắng không có trụ hoạt động. MÔ TẢ ĐẠI THỂ: “Sinh thiết thận": Một lõi tủy dài 10 mm [MF/DB; NBF], thấy được 1 mạch máu và một cầu thận. (RA) MÔ TẢ VI THỂ DƯỚI KÍNH HIỂN VI HUỲNH QUANG Mẫu sinh thiết thận bao gồm vỏ và chủ yếu là tủy thận. Có 20 cầu thận, trong đó 13 cầu thận bị xơ hóa hoàn toàn. Không có tình trạng hoại tử và liềm nhưng một vài cầu thận phì đại và hoại tử từng phần với sự lắng đọng hyaline và sự kết dính tạo búi (tuft adhesions). Ngoại trừ những tổn thương từng vùng, tế bào trung mô tăng sinh nhẹ ở một hoặc hai vùng và sự tăng nhẹ khu trú trong chất nền. Các quai mao mạch nguyên vẹn với thành mạch có bề dày bình thường. Ngay cả màng đáy cũng còn mềm mại khi được nhuộm bạc. Những giọt nhỏ tái hấp thu protein được nhìn thấy ở một vài tế bào biểu mô nội tạng.

Case 3. 9 Tường trình mô bệnh học, trang 2: Xơ hóa mô kẽ với những vùng phân cắt không đều với teo các ống thận và thâm nhiễm tế bào viêm mạn tính nhẹ. Biểu mô trong các ống thận nguyên vẹn chứa các giọt nhỏ tái hấp thu protein. Có sự hyaline hóa nội mạc nặng ở các tiểu động mạch và sự dày lớp nội mạc do xơ sợi ở các động mạch. NHUỘM IMMUNOPEROXIDASE Ig. A - chỉ nhuộm được các trụ. Ig. G - chỉ nhuộm được các trụ và biểu mô ống. Ig. M - nhuộm trung mô nhẹ và nhuộm hyaline trên tiểu động mạch và cầu thận xơ chai. Fibrin - âm tính. C 3 c - nhuộm hyaline với mức độ trung bình trên các tiểu động mạch và các cầu thận. C 1 q - nhuộm trung mô nhẹ và nhuộm hyaline với mức độ trung bình ở các tiểu động mạch và ở các cầu thận. CHẨN ĐOÁN: Sinh thiết thận: Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng với sự lắng đọng hyaline, thứ phát sau bệnh mạch máu thận. Tổn thương trung mô mức độ trung bình. (MJF/ds)

Case 3. 9 Chẩn đoán: l Bệnh mạch máu thận với – – Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng thứ phát với sự lắng đọng hyaline Tổn thương trung mô mức độ trung bình.

Case 3. 10: l l BN nữ 32 tuổi Rối loạn lưỡng cực đang điều trị lithium Tiểu đạm e. GFR giảm nhẹ

Case 3. 10 – Huyết học: l Huyết học – – – – Hb WCC platelets RCC PCV MCH MCHC 135 g/L 6. 7 x 109/L 211 x 109/L 4. 18 x 1012/L 0. 40 L/L 95. 5 f. L 32. 3 pg 338 g/L (115 -150) (4. 0 -11. 0) (140 -400) (3. 80 -5. 10) (0. 35 -0. 45) (80. 0 -96. 0) (27. 0 -33. 0) (320 -360)

H&E x 20 H&E x 40 Những hình ảnh sinh thiết đại diện H&E x 4 H&E x 2 H&E x 10

Masson x 20 Ag. MT x 20 Những hình ảnh sinh thiết đại diện PAS x 20 OVG x 20

fibrin x 20 Ig. A x 20 C 3 x 20 Ig. G x 20 C 1 q x 20 Ig. M x 20

Case 3. 10 Tường trình mô bệnh học, trang 1 NHỮNG LƯU Ý L M SÀNG: F 32. Rối loạn lưỡng cực. Tiểu đạm và giảm nhẹ e. GFR. MÔ TẢ ĐẠI THỂ: “Sinh thiết thận": 1 mẫu mô màu nâu vàng có lõi 5 mm [NBF], các cầu thận được xác định. (AN) KÍNH HIỂN VI LIGHT: Mẫu sinh thiết thận bao gồm vỏ và toàn bộ tủy thận. Có 20 cầu thận, 2 trong số đó bị xơ hóa hoàn toàn. Khọng có liềm và hoại tử và các cầu thận quan sát được không có sự phì đại đáng kể với đường kính hầu hết là 200 microns. Không có sự gia tăng tế bào trung mô và chất nền và không có sự lắng đọng nào. Không có sang thương từng phần. Các quai mao mạch nguyên vẹn, thành mạch có bề dày bình thường, và nhuộm bạc cho thấy thành mạch mềm mại, ngay cả màng đáy cũng vậy.

Case 3. 10 Tường trình mô bệnh học, trang 2: Một vùng không đều của mô kẽ bị xơ hóa với sự thâm nhiễm rải rác tế bào viêm mạn tính và một số nhỏ ống thận bị teo, không kết nối hai cầu thận bị xơ hóa và ảnh hưởng khoảng 5% vỏ thận with a second smaller focus adjacent. Các ống thận được lót bởi lớp biểu mô bình thường. Các tiểu động mạch có ít hyaline lắng đọng và các động mạch nhỏ hơn thì bình thường. NHUỘM IMMUNOPEROXIDASE : Ig. A - nhuộm chỉ một vài trụ. Ig. G - không bắt màu. Ig. M - nhuộm trung mô nhẹ. Fibrin - không bắt màu. C 3 c - không bắt màu. C 1 q - nhuộm trung mô nhẹ. CHẨN ĐOÁN: Sinh thiết thận: Xơ chai toàn bộ 2/20 cầu thận và viêm ống thận mô kẽ mạn tính mức độ nhẹ thứ phát sau điều trị lithium.

Case 3. 10 chẩn đoán: l Xơ chai toàn bộ 2/20 cầu thận và viêm ống thận mô kẽ mạn tính mức độ nhẹ thứ phát sau điều trị lithium.

Những nguyên nhân của viêm ống thận mô kẽ mạn: l Kim loại – l Thuốc – – l l NAIDs COX-2 inhibitors Foscarnet (an antiviral agent) Giảm đau Bệnh thận Balkan Ngộ độc nấm Chuyển hóa – l lithium, chì, cadmium, vàng, platinum, thủy ngân, bạc, đồng & sắt. Bệnh thận urat Tự miễn Vô căn – 1 chẩn đoán loại trừ

Những nguyên nhân của suy thận mạn giai đoạn cuối cần lọc máu (Ở Mỹ) l l l l Đái tháo đường 44. 6% Tăng huyết áp và bệnh mạch máu 26. 9% Viêm cầu thận 11. 1% Viêm thận mô kẽ/Viêm đài bể thận 4. 8% Bệnh di truyền (chủ yếu là bệnh nang) 3. 2% Tân sinh/u 2. 0% Nguyên nhân khác/không rõ nguyên nhân 9. 8%

Bệnh cầu thận trong suy thận mạn: l l Có thể diễn tiến nhanh trong bệnh Goodpasture and bệnh cầu thận liềm với ít hay không có sự lắng đọng globulin miễn dịch ở cầu thận nhưng vài BN đáp ứng với điều trị và phục hồi hoàn toàn. Nhiều bệnh cầu thận như là xơ chai cầu thận khu trú từng vùng, bệnh cầu thận tăng sinh trung mô, bệnh thận Ig. A , bệnh cầu thận màng và MCGN có diễn tiến suy thận mạn chậm. Hầu hết BN viêm cầu thận hậu nhiễm trùng đều hồi phục, chỉ 1 vài (1%) diễn tiến. Những yếu tố tiên lượng – – Lâm sàng: tiểu đạm và tăng huyết áp Sinh thiết thận: xơ chai cầu thận và xơ hóa mô kẽ nặng.

Đái tháo đường (ĐTĐ) trong suy thận mạn l ĐTĐ type I – – l ĐTĐ type II – – l 25 -40% diễn tiến đến bệnh thận Diễn tiến đến suy thận mạn giai đoạn cuối trong 20 -40 năm 5 -10% có bệnh thận ở thời điểm chẩn đoán 25 -60% có bệnh thận sau 20 năm. Khoảng 1/3 BN ĐTĐ tiến triển đến suy thận mạn giai đoạn cuối do THA, những bất thường bẩm sinh , viêm đài bể thận hoặc viêm cầu thận chứ không phải do bệnh thận do ĐTĐ.

Tăng huyết áp trong suy thận mạn l THA ác tính không điều trị – – l Tỉ lệ sống 5 năm hầu như là 0 55% diễn tiến suy thận trong vòng 3 năm. Mối liên hệ giữa THA và nguy cơ tiến triển đến suy thận mạn giai đoạn cuối – – THA nhẹ: RR 3. 1 (CI 2. 3 -4. 3) THA trung bình: RR 6. 0 (CI 4. 3 -8. 4) THA nặng: RR 11. 2 (CI 7. 7 -16. 2) THA rất nặng: RR 22. 1(CI 14. 2 -34. 3)

Suy thận giai đoạn cuối – biến chứng: l Hậu quả của bệnh căn nguyên – l Tăng huyết áp – l l l Có thể vừa là hậu quả vừa là căn nguyên. Bệnh tim mạch – l Đái tháo đường Xơ cứng động mạch Sự vôi hóa mạch máu Cường tuyến cận giáp thứ phát và loạn dưỡng xương do thận. Thiếu máu do thiếu erythropoeitin. Viêm tụy Những hậu quả của quá trình lọc máu – – – Amyloid do sự lắng đọng b-2 -microglobulin Bệnh nang hóa liên quan đến lọc thận Viêm gan siêu vi (B hoặc C)

References: l l l Heptinstall’s Pathology of the Kidney, 6 th Edition editors Jennette, Olson, Schwartz & Silva Lippincott Williams & Wilkins 2007 Non-Neoplastic Kidney Diseases d’Agati, Jennette & Silva (AFIP Atlas of Non. Tumor Pathology #4) ARP Press 2005 Diagnostic Atlas of Renal Pathology Fogo & Kashgarian Elsevier Saunders 2005 Brenner & Rector’s The Kidney, 7 th Edition Saunders 2004 Renal Pathology, 2 nd Edition Dische Oxford Medical Publications 1995