NEVO MELANOCTICO CONGNITO Prof Dra Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO Prof. Dra. Lidia Ester Valle Jefa Unidad Dermatología Hospital General de Niños Pedro de Elizalde 1994 -2010 Consultora Hospital Materno Infantil Ramón Sardá Presidente de la Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA)

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO Representa un grupo especial de lesiones melanocíticas con riesgo aumentado de transformación maligna

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO 2. - Illig y colaboradores en 1985 en su estudio de cortes seriados 1. - Rhodes AR y Melsky JW, histológicos, entre 1970 -1984, en 1982, manifiestan que encuentran 47 melanomas el riesgo de padecer invasores in situ y 3 displasias melanoma aumenta 20 melanocíticas severas. veces en los pacientes con Concluyen el origen frecuente historia de nevo congénito del melanoma en el nevo y 3 a 10 veces en los melanocítico congénito y la casos de observación preferencia post-puberal en el histológica del mismo pequeño y prepuberal en el gigante Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO 3. - Kopf y colaboradores en 1979, en su trabajo "Congenital nevocytic nevi and malignant melanomas" encuentran que del 20 al 31% de los melanomas surgen de nevos congénitos 4. - Magnin y Tolnay en 1987, sobre 266 pacientes con melanoma, encuentran 21 nevos previos confirmados histológicamente de los cuales 16 eran nevos congénitos pequeños y 2 congénitos gigantes. Los melanomas sobre nevos melanocíticos congénitos pequeños, se presentaron en adultos y los de nevos melanocíticos congénitos gigantes fueron prepuberales Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO 5. - Bader y colaboradores en 1979, sobre su estudio realizado en 70 menores de 20 años de edad con melanoma, encuentran que 14 de ellos provenían de un nevo melanocítico congénito 6. - Rhodes y colaboradores, en 1982 encuentran 8, 15 % de características histológicas de nevo celular congénito sobre 234 melanomas estudiados Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO Magnin PH, Schroh RG y Valle LE, en 1990; (JM Ramos Mejía y Materno Infantil Ramón Sardá) • Estudiaron los nevos congénitos pequeños y su evolución • Investigaron en 1240 recién nacidos encontraron 20 nevos melanocíticos congénitos de los cuales 14 fueron estudiados histológicamente (10 tipo nevo celular compuesto y 4 nevo celular de juntura) • En 101 fetos muertos no hallaron nevos congénitos • Revisaron 3891 histologías, encontraron 255 con diagnóstico de nevo celular congénito (6, 55%). Del examen de las 255 histologías de nevo congénito se encontraron 4 nevos de juntura, 158 compuestos y 93 intradérmicos Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO Magnin PH, Schroh RG y Valle LE, en 1990; (JM Ramos Mejía y Materno Infantil Ramón Sardá) • Del análisis surgió que los nevos de juntura se encuentran de 0 -5 años de edad, los compuestos aparecen en la infancia y adolescencia con su acmé en la década de 20 -30 años, para descender bruscamente y los intradérmicos ascienden entre los 25 -30 años y disminuyen progresivamente. El nevo intradérmico predomina en la madurez • De 92 melanomas con antecedentes de nevos congénitos subyacentes se encontraron, por histología, 16 nevos congénitos Prof. Dra. Lidia Ester Valle

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NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO (NMC) 7. - Zina, G. y colaboradores • Presente al momento del en 1983, en su estudio sobre una población (3072 RN), nacimiento señalaban que el nevo • Proliferaciones de melanocítico congénito células névicas pequeño en oportunidades • Puede aparecer a los 2 es difícil de diagnosticar en años de edad nevo la etapa perinatal y que el congénito tardío diagnóstico es más fácil a los 2 años de edad • Esto coincide con nuestra observación sobre los 1240 RN vistos

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO (NMC)

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO (NMC) • Clínica es dispar: lesiones apenas perceptibles marrón claro o hasta lesiones de intenso marrón oscuro; en ocasiones lesiones puntiformes de color negruzco • Superficie: lisa, verrugosa, cerebriforme; pequeñas elevaciones y/o pelos. El halo perinévico más claro se observa con cierta frecuencia. Los límites y/o contornos por lo general son irregulares; la forma más frecuente para el pequeño, es la ovalada • Puede ubicarse en cualquier lugar del tegumento, predominando en tronco y abdomen • En cuanto al tamaño, el mismo es variable, desde pocos mm. hasta varios centímetros

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • • • Nevo melanocítico congénito gigante Nevo melanocítico congénito no gigante (mediano y pequeño) Nevo congénito cerebriforme Nevo pigmentado moteado Nevo melanocítico congénito acral Nevo melanocítico congénito dividido

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • Pequeño < 5 cm (1, 5) • Intermedio 5 y 19, 9 cm • Gigante >20 cm 78% de lo NMC gigantes presentan lesiones satélites • Pueden considerarse otras opciones para la medición (porcentaje y/o área) de superficie corporal

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • El NMC palpebral nos informa en que período de la vida fetal se forman los nevos • Los melanocitos alrededor de la 7 a. semana llegan a la dermis • Los párpados se dividen en el sexto mes de vida intrauterina • El nevo celular congénito pigmentado se presenta con una frecuencia que oscila para el pequeño entre un 0, 94% y un 2, 08%; para el gigante se extiende 1 en 2. 000 a 20. 000 (1 en 500000) recién nacidos vivos, sin diferencias por sexo

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • Los NMC pequeños o intermedios son por lo general redondeados, color marrón claro u oscuro, a veces moteado • La superficie puede ser rugosa o empedrada • Los NMC gigantes presentan más variación de color siempre dentro de los marrones, en oportunidades nódulos Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • La frecuencia del melanoma en la infancia es baja, 0, 3 a 0, 8% de los melanomas • El nevo congénito gigante puede evolucionar a melanoma en un 10 al 13% de los casos y el pequeño en 1, 1% a 2, 6% de los casos • El melanoma podría estar presente desde el nacimiento o aparecer más tarde; la mortalidad es elevada Prof. Dra. Lidia Ester Valle • Alteraciones asociadas a NMCG • • • Hipotrofia/hipertrofia Schwannoma fascicular Lipoma Linfangioma Manchas mongólicas ectópicas Hemangioma Manchas café con leche Pólipo fibroepitelial Hidrocefalia, convulsiones, retraso mental Criptorquidia

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO Tropismo hacia las estructuras anexiales y vasos sanguíneos Hiperplasia epidérmica, símil queratosis seborreica • Histopatología Hiperplasia melanocítica a nivel de la capa basal epidérmica Mayor profundidad de penetración de los melanocitos e invasión de faneras y vasos sanguíneos Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO Histopatología Melanocitos en infundíbulos foliculares. La infiltración en dermis reticular profunda: forma aislada, en nidos, en sábana o en fila india, (hipodermis y fascia subcutánea) Células névicas en anexos cutáneos (pilosebáceos, piloreactores musculares, sudoríparos), nervios y paredes vasculares En los nevos melanocíticos congénitos gigantes se puede constatar diferenciación neuroide Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • Para la mayoría de los • Para la terapéutica, se centros, la cirugía es el debe considerar cada método ideal para la caso en particular extirpación del nevo teniendo en cuenta los melanocítico congénito; siguientes factores: ya, en 1980, Solomon riesgo de desarrollar en su trabajo melanoma, riesgo "Management of quirúrgico y anestésico, congenital melanocytic aspectos estéticos y/o nevi" aconsejaba la funcionales, aspectos extirpación quirúrgica de psicosociales y aspectos los nevos melanocíticos económicos pequeños Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • Luelmo Aguilar J. Nevus melanocítico en la infancia. 8. - Para Chretien-Marquet y An Pediatr 2001; 54 (5): 477 colaboradores (1990). -483. • Vilar N, Ferrándiz L, Moreno • Manifiesta que se han empleado otras técnicas Ramírez D. Nevo melanocítico congénito. Piel menos intervencionistas como pueden ser la 2006; 21 (8): 386 -394. dermoabrasión, curetaje o láser que por el momento no La cirugía es el método ideal parecen tener un papel para la extirpación del nevo curativo sino paliativo, más melanocítico congénito como indicación estética que verdaderamente preventiva de una posible malignización Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • Maia M y colaboradores, 2003; encuentran en su revisión de 204 pacientes con melanoma cutáneo que 21, 6% (44 pacientes) el tumor provenía de la transformación de un nevo melanocítico congénito pequeño Maia M y col. Small congenital melanocytic nevus and the risk of developing melanoma. An Bras Dermatol, Río de Janeiro 2003; 78 (2): 189 -195 Prof. Dra. Lidia Ester Valle • Múltiples autores manifiestan que los nevos intermedios y pequeños deben ser extirpados antes de la adolescencia • Como extirpación profiláctica

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • Para el control y evaluación del nevo congénito, se aconsejan las siguientes pautas. • Efectuar una completa historia clínica en la primera consulta, con medición de lesiones, control de superficie, color, contornos y/o límites, lesiones intranévicas y perinévicas • Controlar periódicamente cada 3 a 6 meses • De ser posible, realizar iconografía en la primera consulta y luego de acuerdo a evolución • Pruebas de laboratorio, en especial buscar depósitos de melanina hepática Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • Realizar resonancia magnética nuclear (RMN) contrastada, del cerebro y columna vertebral, si el nevo está en línea media dorsal y/o en cuero cabelludo • Aconsejar siempre evitar la exposición solar o bien usando protectores solares con factor FPS+15. • Debe realizarse la biopsia cuando se considere necesaria. • Evaluar el momento adecuado para la extirpación en diálogo con los padres. Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO Hallazgos clínicos de sospecha de transformación maligna • • • • Ardor Aumento de tamaño de la lesión Aumento irregular de la intensidad de pigmentación Cambio de forma Dolor Elevación Erosiones Halo perinévico sobreelevado Hemorragias Prurito Reacciones inflamatorias Signos de regresión focal Ulceración Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO Los nevos melanocíticos congénitos de cuello, cuero cabelludo y los ubicados en línea media suelen asociarse a patologías neurológicas subyacentes. Se los considera vinculados con disrafismo espinal y craneal (cefaloceles; gliomas nasales; senos craneales; meningocele; mielomeningocele; mielosquisis; espina bífida oculta; diastematomielia; diplomielia; cono atado; lipoma intraespinal; lipomielomeningocele; quiste dermoide; seno dérmico). Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO 9. - Tavafoghi y colaboradores en 10. - En 1975 Powell y 1978, encontraron en la colaboradores y en revisión de literatura, que 1991 Petr y sobre 200 pacientes con colaboradores, disrafismo espinal, 102 (el coincidieron en afirmar 50%) presentaron signos que 20 a 37% de las cutáneos suprayacentes lesiones tumorales no traumáticas de cuero cabelludo, se conecta con lesiones en el sistema nervioso central subyacente Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • Melanosis neurocutánea (MNC) • Los nevos gigantes • Síndrome que presenta en general se NMC grande o múltiples o ubican en dorso ambos, asociados con (cabeza, cuello, melanosis meníngea o tronco posterior y melanoma región glútea) • La infiltración leptomeníngea puede ser con infiltración melanocítica benigna o maligna Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO Melanosis neurocutánea (MNC) Puede manifestarse: a) más frecuente hidrocefalia obstructiva con aumento de la presión intracraneana; b) compresión de la médula espinal, c) irritabilidad, d) dolor de cabeza, e) vómitos recurrentes, f) aumento de la circunferencia craneana, g) alteración de la fontanela, h) fotofobia, i) edema de papila j) afectación del VI y VII par craneal, k) retardo mental, l) epilepsia, m) vértigos • Melanoma primitivo en piel a partir del sistema nervioso central Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO Melanosis neurocutánea (MNC) • Becher OJ, Souweidane M, Lavi E, Kramer K, Lis E, Marghoob AA, y Khakoo Y. Large congenital melanotic nevi in an extremity with neurocutaneous melanocytosis. Pediatr Dermatol 2009; 26 (1): 79 -82 • Manifiestan que el número de lesiones satélites en los NMC son altamente predictoras de melanosis neurocutánea tanto como la ubicación del nevo Prof. Dra. Lidia Ester Valle El pronóstico es malo: un 50% de los niños fallece durante el primer año de vida por la hidrocefalia y el 70% dentro de los 10 años

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO Melanosis neurocutánea (MNC) • Todos los niños deben ser evaluados neurológicamente, estudiados con resonancia magnética nuclear (RMN) contraste (con gadolinio) y estudio del líquido cefalorraquídeo, pues aunque no presenten síntomas puede ocurrir afectación del sistema nervioso central • Sintomática o asintomática Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • Recién nacido, sexo masculino Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO Adolescente, sexo femenino 11 años de edad, NMCP gran parte extirpada. Se observan lesiones hipopigmentadas cicatrizales y cabello más oscuro en zona del nevo Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO NMCP gigante en recién nacido, con otros nevos congénitos satélites Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO Vilar N, Ferrándiz L, Moreno Ramírez D. Nevo melanocítico congénito. Piel 2006; 21 (8): 386 -394. Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO Paciente de 18 años de edad, sexo masculino, con cambios en NMCP Prof. Dra. Lidia Ester Valle En oportunidad es en estos nevos pueden observarse erosiones y ulceraciones sin indicar patología tumoral

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • Niño recién nacido, con NMCP en cuero cabelludo y lesiones satélites Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • 2 meses de edad. NMCP intermedio en manguito Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • NMCP pequeño en hallux. El nevo fue creciendo en proporción a la edad Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • Cara posterior de pierna, relativamente pigmentada de marrón. NMCP intermedio Prof. Dra. Lidia Ester Valle

NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO • Adolescente con lesión congénita interdigital Prof. Dra. Lidia Ester Valle

Nevo melanocítico congénito • Recién nacida, con nevo gigante en tronco posterior. RMN. Lesiones satélites en tronco y extremidades Prof. Dra. Lidia Ester Valle

Nevo melanocítico congénito • Mujer adolescente, con lesión névica mediana Prof. Dra. Lidia Ester Valle

Nevo melanocítico congénito • Lesión névica en cuero cabelludo, pelo más oscuro, paciente sexo masculino, 6 meses de vida Prof. Dra. Lidia Ester Valle

Nevo melanocítico congénito • Paciente de 5 meses de edad, sexo masculino, sin diagnóstico durante un año. Dermatosis de piel en cuero cabelludo, representada por neoformación, cuya superficie tiene diferentes tonalidades de color NMC en glúteo. Melanoma Maligno Congénito. Quero-Hernández A, Sánchez-Navarro LM, Hernández-Arriola L y col. Melanoma maligno congénito. Presentación inusual en un lactante. Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2017; 34(2): 119 -126. Prof. Dra. Lidia Ester Valle

Nevo melanocítico congénito • Conclusiones • La importancia radica en su posible riesgo de melanoma y su asociación con otras afecciones del sistema nervioso central. • Genera problemas desde el punto de vista estético, quirúrgico y emocional. Prof. Dra. Lidia Ester Valle

Nevo melanocítico congénito • Conclusiones • Se han observado mutaciones activadoras en el gen NRAS dentro de los nevos congénitos, distintos de los nevos adquiridos que tienen más probabilidades de revelar mutaciones en BRAF. • En una serie de CMN grandes y gigantes, se observaron mutaciones NRAS en casi el 95% de los casos, mientras que en CMN de pequeño y mediano tamaño, 70% dieron lugar a mutaciones de NRAS y 30% revelaron mutaciones de BRAF. • Pacientes con múltiples NMC y melanosis neurocutánea, mutaciones en el codón 61 del NRAS, sugieren mutación postcigótica en la célula progenitora dentro del neuroectodermo. Prof. Dra. Lidia Ester Valle

Nevo melanocítico congénito • Conclusiones • RAS 15 -20% en pacientes con melanoma. • RAF 50% en pacientes con melanoma. • Se estudian inhibidores de éstos últimos. (Vemurafenib, Dabrafenib). Prof. Dra. Lidia Ester Valle

Nevo melanocítico congénito • Conclusiones • El manejo de NMC pequeño y mediano, es controvertido, pero, hay suficientes trabajos que demuestran la importancia de realizar la extirpación quirúrgica como método preventivo. • El manejo de NMC gigante debe ser individualizado con extirpaciones quirúrgicas múltiples y precoces en especial aquellos que modifican la estética. En ocasiones es necesario realizar injertos de piel. • Técnicas muy recientes con estudios pilotos en la Asociación Británica de Cirugía Plástica, están probando Piel Artificial Íntegra en el tratamiento quirúrgico para el nevo melanocítico congénito gigante. Prof. Dra. Lidia Ester Valle

Nevo melanocítico congénito • Bibliografía • Becher OJ, Souweidane M, Lavi E y col. Large congenital melanotic nevi in an extremity with neurocutaneous melanocytosis. Pediatr Dermatol 2009; 26 (1): 79 -82. • Carrera J, Alberti A, Parri FJ y col. Tratamiento quirúrgico del nevus melanocítico gigante: un cambio de objetivo. Cir Pediatr 2014; 27: 36 -42. González-Rubio R, López-Méndez HA, Valencia-Castellanos MA y col. Recién nacido con nevo melanocítico congénito gigante en “chaleco”. Reporte de caso clínico en Guadalajara. Rev Sal Jal 2016; 3 (3): 182 -185. • • • Luelmo Aguilar J. Nevus melanocítico en la infancia. An Pediatr 2001; 54 (5): 477483. • Maia M y col. Small congenital melanocytic nevus and the risk of developing melanoma. An Bras Dermatol 2003; 78 (2): 189 -195. Prof. Dra. Lidia Ester Valle

Nevo melanocítico congénito • Bibliografía • Magnin PH, Schroh RG, Valle LE. Correlación Clinico Patológica en los Nevos Melanocíticos Congénitos Pequeños en el Recién Nacido. Rev Argent Dermatol 1990; 71 (4): 190 -195. (Citas 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10). • Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz. Clinical Pediatric Dermatology. Fifth Edition. Editorial Elsevier Inc. Canadá. 2016; 196 -198. • Quero-Hernández A, Sánchez-Navarro LM, Hernández-Arriola L y col. Melanoma maligno congénito. Presentación inusual en un lactante. Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2017; 34(2): 119 -126. • Valle LE. Dermatología Pediátrica. Enfoque Práctico. Editorial Dunken. Buenos Aires. Argentina. 2014; 356 -359. • Vilar N, Ferrándiz L, Moreno Ramírez D. Nevo melanocítico congénito. Piel 2006; 21 (8): 386 -394. Prof. Dra. Lidia Ester Valle

Nevo melanocítico congénito GRACIAS!!! Prof. Dra. Lidia Ester Valle Jefa Unidad Dermatología Hospital General de Niños Pedro de Elizalde 1994 -2010 Consultora Hospital Materno Infantil Ramón Sardá Presidente de la Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA)