NEUTROPENIA AGUSTINA DOMINGUEZ CLNICA PEDITRICA HTAL NOTTI DEFINICIN

NEUTROPENIA AGUSTINA DOMINGUEZ CLÍNICA PEDIÁTRICA – HTAL. NOTTI

DEFINICIÓN TIPO RAN (N/mm 3) RIESGO LEVE 1000 - 1500 De sufrir infecciones bacterianas Infecciones LOCALIZADAS MODERADA 500 -1000 GRAVE <500 Infecciones con compromiso de vida SEVERA <200 Característico en pacientes oncológicos en tratamiento con quimio Neutropenia Congénita Grave “disminución en el recuento absoluto de neutrófilos circulantes (RAN)” VN: 2 sem a 12 meses RAN 1000 N/mm 3 > 2 años RAN 1500 N/mm 3

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLOGICA Alteración en la producción • Célula precursora • En procesos de diferenciación/proliferación Desplazamiento de N circulantes a la reserva marginal del endotelio vascular o al reservorio esplénico Retención de N maduros en la reserva medular Aumento de la utilización periférica o aumento de la destrucción Causas combinadas

CLASIFICACIÓN

FISIOPATOLOGÍA DIFERENCIACIÓN 10 -15 DÍAS VIDA MEDIA 6 -8 HS AC ANTINEUTROFILO

¿CÓMO CLASIFICARLAS? Paciente con RAN previo NORMAL Sme Schwachan. Diamond Sme. Cartilagopelo Disqueratosis congénita Anemia de Fanconi Osteopetrosis CONGÉNITA ADQUIRIDO FENOTIPO ENFERMEDAD DE BASE ANORMAL INMUNE FARMACOS IDIOPÁTICA NORMAL INFECCIONES REPETIDAS NO NEUTROPENIA BENIGNA FLIAR SI LEUCEMIA MTS INFECCIONES VIRALES BACTERIANAS SECUESTRO ESPLÉNICO QUIMIO ANEMIA MEGALOBLÁSTICA APLASIA MEDULAR Enf. de Kostmann Neutropenia cíclica Disgenesia reticular Asociado a ID

FACTORES DE RIESGO üINTENSIDAD DE NEUTROPENIA (<500 O <200 N/MM 3) üDURACIÓN MAS DE 10 DÍAS üALTERACIÓN DE LA INMUNIDAD HUMORAL Y/O CELULAR üALTERACIÓN DE LA FUNCIÓN FAGOCÍTICA CUTÁNEA

NEUTROPENIAS CONGÉNITAS

NEUTROPENIA CONGÉNITA GRAVE NEUTROPENIA CICLICA ENFERMEDAD DE KOSTMANN Herencia variable • NEUTROPENIA INTENSA 200 N/mm 3 • MONOCITOSIS • ANEMIA MODERADA • TROMBOCITOSIS EOSINOFILIA Manifestación desde nacimiento Infecciones severas ONFALITIS, ABSCESOS CUTÁNEOS. SEPSIS. MENINGITIS MO -> ausencia de N maduros Infecciones a repetición Tratamiento: ATB Respuesta a G-CSF con N maduros: vía SC 3 -5 ug/kg/día intermitente RAN> 1000/mm 3 POCO FRECUENTE MENORES DE 1 AÑO GRAVEDAD CLÍNICA VARIABLE • NEUTROPENIA INTENSA CADA 21 DÍAS, 3 -5 DÍAS • RAN< 200 N/mm 3 • DISMINUCIÓN LINFOCITOS/PLAQUETAS/E OSINÓFILOS/RETICULOCIT OS • CICLOS ASINTOMÁTICO Y RAN<2000 N/mm 3 Malestar, fiebre, estomatitis, gingivitis, periodontitis, abscesos cutáneos. NEUMONÍA, SEPSIS Y PERITONITIS. MO -> hipoplasia, mielocitos, Rc y afinidad por G-CSF normales Tratamiento: Idem anterior SINDROME DE SHWACHMANDIAMOND Enfermedad multiorgánica TRIADA • INSUFICIENCIA PANCREÁTICA EXÓCRINA • DISPLASIA METAFISARIA • NEUTROPENIA MODERADA/GRAVE Alteraciones fenotípicas. Talla baja, defectos en paladar. Sindactilias MO -> hipoplasia mieloide. 25% aplasia medular y 5% transformación leucémica. Tratamiento: Enzimas pancreáticas ATB G-CSF

NEUTROPENIAS ADQUIRIDAS

NEUTROPENIA AGUDA TRANSITORIA ASOCIADA A INFECCIÓN VIRAL • CAUSA MÁS FRECUENTE • DURA 3 -6 DÍAS • NEUTROPENIA MODERADA • EBV/HIV/HEP A-B • VSR/INFLUENZA A-B • SARAMPIÓN/RUBEOLA • VARICELA/CMV ASOCIADA A INFECCIÓN BACTERIANA • BRUCELOSIS FIEBRE TIFOIDEA TBC TULAREMIA RICKETSIA • SHIGELLA • SEPSIS BACTERIANA ASOCIADA A PARASITOSIS • LEISHMANIASIS • AREAS ENDÉMICAS

• ANTITIROIDEOS: METIMAZOL, CARBIMAZOL, PROPILTIOURACILO • ATB: MACRÓLIDOS, TMS, CEFALOSPORINAS, PENICILINAS SEMISINTÉTICAS, VANCOMICINA, CLORANFENICOL, SUFONAMIDAS • ANTIINFLAMATORIOS: SULFASALAZINA, AINES, AAS, DIPIRONA. • ANTICONVULSIVANTES: CARBAMAZEPINA, FENITOÍNA, AC VALPROICO. • TRICICLICOS, CLOZAPINA • TIAZIDAS, FUROSEMIDA, ESPIRONOLACTONA NEUTROPENIA INDUCIDA POR FÁRMACOS SUPRESIÓN DE MO POR: ü NIVEL TÓXICO DEL FÁRMACO ü SENSIBILIDAD DE PRECURSORES MIELOIDES ü MECANISMO INMUNE SUMINISTRADO 4 SEMANAS PREVIAS A LA APRICIÓN DE NEUTROPENIA

NEUTROPENIA AUTOINMUNE • NEUTROPENIA CRÓNICA MÁS FRECUENTE DE LA INFANCIA. • NEUTROPENIA CRÓNICA BENIGNA. 1 C/100000 NIÑOS SANOS. • AC ANTINEUTRÓFILOS (ANTI NA 1 Y ANTI NA 2) • HALLAZGO CASUAL EN LACTANTE FEBRIL (8 MESES). RAN <500/MM 3 -> NEUTROPENIA GRAVE MONOCITOSIS EOSINOFILIA MO: CELULARIDAD AUMENTADA O NORMAL CLINICA: SIN INFECCIONES GRAVES, INFECCIONES A REPETICIÓN (VAS). TRATAMIENTO: G-CSF -> NEUTROPENIA PROFUNDA, INFECCIONES GRAVES, ANTES DE CIRUGÍAS

NEUTROPENIA ASOCIADA AL CANCER • NEUTRÓFILOS VULNERABLES A FÁRMACOS CITOSTÁTICOS • NEUTROPENIA INTENSA • FIEBRE -> GRAVEDAD • PROFILAXIS: G-CSF • PÉRDIDA DE LA INTEGRIDAD DE MUCOSAS INICIA 48 HS POST-QT • SEPSIS Y NUMONÍA / FOD 5 UG/KG/DÍA • GÉRMENES: GP, STR. VIRIDANS, STAFILO COAGULASA NEGATIVO, ANAEROBIOS, BGN ALCANZAR RAN> 1500/mm 3

EVALUACIÓN DE PACIENTE CON NEUTROPENIA HISTORIA PERSONAL Y FAMILIAR EXAMEN • HMG COMPLETO + RETICULOCITOS+FROTIS • TEST DE COOMBS • SEROLOGÍA VIRAL • ESTUDIOS DE IG • ESTUDIO DE POBLACIÓN LINFOCITARIA ESTUDIOS DE MO FÍSICO • • ASPIRADO/BIOPSIA COMPLEMENTARI AC ANTINEUTRÓFILOS OS DE • FUNCIÓN EXÓCRINA PANCREAS • VIT B 12 Y ACIDO FÓLICO • DESPISTAJE DE LES Y METABÓLICAS • RX DE HUESOS LARGOS Y TÓRAX

TRATAMIENTO DE NEUTROPENIA CON FIEBRE • URGENCIA INFECTOLÓGICA URGENCIA POLICULTIVAR ATB EMPÍRICOS EV • GÉRMENES: COLONIZAN PIEL, FLORA ENDÓGENA, HONGOS: CANDIDA Y ASPERGILLUS, VIRUS Y PROTOZOO.

¡MUCHAS GRACIAS!

BIBLIOGRAFÍA • Neutropenia. Cap 213. “URGENCIAS Y TRATAMIENTO DEL NIÑO SANO”. Flores. Serrano. OCEANO. • Alteraciones de la granulopoyesis y de la función granulocítica. Cap. 15. “HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIATRICA”. Madero. • Sociedad Española de Pediatría.