NEUROSARKOIDOZA Anna Ossowska Sarkoidoza choroba Boecka Morbus Boeck

NEUROSARKOIDOZA Anna Ossowska

Sarkoidoza = choroba Boeck’a = Morbus Boeck • uogólniona choroba ziarniniakowa • nie jest chorobą zakaźną • nie jest dziedziczna (czynniki genetyczne) • nieznana etiologia • tworzenie ziarniniaków = granulomów (części składowe komórek układu odpornościowego), bez cech serowacenia • forma ostra (zespół Löfgrena) – 20 -30% przypadków zachorowań, forma przewlekła 70 -80% • 3 -4 dekada życia, częściej kobiety

Objawy sarkoidozy • objawy grypopodobne • zmęczenie / wyczerpanie • ucisk w klatce piersiowej • ataki kaszlu • gorączka • spadek masy ciała

Narządy zajęte przez sarkoidozę • węzły chłonne 100% • płuca >90% • wątroba, śledziona 25 -70% • skóra 10 -60% • narząd ruchu 25% • gałki oczne 10 -25% • OUN 9% • serce 6%

Neurosarkoidoza • częstość występowania – ok. 5% chorych na sarkoidozę • trudności diagnostyczne • obecność zmian w OUN wykrytych w badaniu sekcyjnym • wysoka umieralność

Objawy neurosarkoidozy • porażenie nerwu twarzowego (25 -50%) • zaburzenia widzenia, porażenie mięśni okoruchowych • ciśnienia śródczaszkowego • ataki padaczki • zaburzenia czynności podwzgórza i przysadki (moczówka) • wodogłowie

Objawy neurosarkoidozy cd. • bóle głowy • uporczywa czkawka • zaburzenia psychiczne • objawy sugerujące SM • ostry zator naczynia mózgowego

Diagnostyka neurosarkoidozy • RTG głowy • TK • MRI (z podaniem środka kontrastowego) • badanie PMR (poziom ACE; także w surowicy)

Różnicowanie • gruźlica • zakażenia grzybicze • SM • proces nowotworowy

Leczenie neurosarkoidozy • kortyzon (kortykosteroidy) • leki immunosupresyjne (metotrexat, cyklofosfamid) • napromienianie mózgowia • inne leki: talidomid, chlorambucil, pentoksyfilina, itd. • zdrowy tryb życia

Rokowanie • 2/3 chorych - jednorazowy rzut (izolowana neuropatia, aseptyczne zapalenie opon) • 1/3 - przewlekły, nawrotowy przebieg (wodogłowie, wielonerwowe neuropatie i miopatie) • śmiertelność 5 -10% • pacjenci z napadami padaczki są w grupie zwiększonego ryzyka niekorzystnego przebiegu choroby, gorszego rokowania i większej śmiertelności

NEUROSARKOIDOZA Dziękuję za uwagę ! ! !