NEUROSARCOIDOSIS A PROPSITO DE UN CASO P M

NEUROSARCOIDOSIS, A PROPÓSITO DE UN CASO. P. M. Pesqueira-Fontán, S. Rodríguez-Fernández, M. C. Gayol-Fernández, S. Balo Araújo, J. Naveiro, F. García Suarez, E. Padín-Paz, S. Molinos-Castro, P. Varela, M. Rodríguez-Framil, M. Iglesias Gallego. Servicio de Medicina Interna. Hospital da Barbanza. 1. INTRODUCCIÓN La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de causa desconocida, con una prevalencia aproximada de 10 -20 casos/100. 000 habitantes. En el 90 % de los casos existe afectación pulmonar, pero pueden verse implicados múltiples órganos y sistemas. La afectación del Sistema Nervioso (Neurosarcoidosis) es poco frecuente, ocurriendo en el 5% de los pacientes. Recientemente hemos tenido la oportunidad de atender a una paciente que finalmente diagnosticada de Neurosarcoidosis, y nos gustaría compartir con vosotros nuestra experiencia.

2. CASO CLÍNICO Mujer de 56 años que consulta en Mayo de 2010 por clínica compatible con infección respiratoria. ANTECEDENTES PERSONALES: Alérgica a beta-lactámicos e intolerancia a AINES tipo A. Enfermedad de Parkinson de 15 años de evolución. Hernia de hiato, hipercolesterolemia, lumboartrosis, síndrome depresivo. Intervenida de sinusitis y septoplastia. Exéresis de pólipo endovaginal por histeroscopia. Fractura de la cabeza radial derecha en Marzo de 2010. PATOLOGÍA RESPIRATORIA: Asma bronquial persistente leve. Diagnosticada en Marzo 2005 de sarcoidosis pulmonar (estadio III) en base a afectación pulmonar intersiticial bilateral (por Rx y TC), ECA elevada (81 U/L) y cociente CD 4/CD 8 en BAL 3. 85. La anatomía patológica fue inespecífica sin demostrarse granulomas. TEP en Julio 2005, sin claro desencadenante, anticoagulada durante 6 meses. TRATAMIENTO HABITUAL: Prednisona 5 mg/día, Salmeterol/Fluticasona inh, Levodopa/carbidopa, Ropirinol, Amantadina, Paroxetina, Quetiapina, Calcio + vitamina D. INGRESO MAYO 2010: Refiere tos y expectoración amarillenta de 2 semanas de evolución, evidenciándose en URG insuficiencia respiratoria y Rx patológica. Se trató con levofloxacino y medidas habituales.

Durante el ingreso se solicitó analítica general que resultó anodina, y determinación de hormonas tiroideas, compatibles con hipotiroidismo de origen central, por lo decidimos ampliar el estudio: - TSH 0. 11 (0. 35 -5. 5); T 4 L 0. 73 (0. 89 -1. 8); T 3 L 1. 9 (2. 3 -4. 2). - Cortisol <1, ACTH < 5 (en tratamiento crónico con esteroides). - Prolactina 40. 7 ng/m. L (3. 3 -26. 7). - GH 0. 332 ng/m. L (normal), IGFBP-3 4. 3 microg/m. L (2. 7 -5. 6). - FSH 9. 2, LH 3. 4, Estradiol 77. 3 (normal en mujer fértil en fase folicular del ciclo). Se determinó además proteinograma, inmunoglobulinas, autoanticuerpos, serologías VIH, VHB, VHC todos negativos o normales. DISFUNCIÓN HORMONAL HIPOFISARIA SOSPECHA DE NEUROSARCOIDOSIS

Tallo hipofisario RM Cerebral sin / contraste: Engrosamiento a nivel del tallo hipofisario, con hipercaptación de contraste, compatible en el contexto clínico con posible granuloma sarcoidótico.

DIAGNÓSTICO: Neurosarcoidosis con afectación hipofisaria. PLAN TERAPEÚTICO: Prednisona 30 mg/día + Levotiroxina 50 mcg/día. EVOLUCIÓN: Actualmente continúa con Prednisona 20 mg/día y Levotiroxina 50/día. RM de control Diciembre 2010: sin lesiones, hipófisis normal.

3. DISCUSIÓN La afectación del SNC se diagnostica en el 5 -10% de pacientes con sarcoidosis. Sin embargo en series de autopsias se encontraron alteraciones hasta en el 25% de los casos. A menudo es la primera manifestación de la enfermedad. La manifestación clínica más frecuente de la neurosarcoidosis es la parálisis facial. RM y PET son las técnicas diagnósticas de elección. La base del tratamiento son los corticoides, acompañados por otros inmunosupresores en casos refractarios. Se han utilizado Azatioprina, Ciclofosfamida, Metotrexate, Ciclosporina y Micofenolato, sin que exista suficiente evidencia científica que permita establecer unas recomendaciones claras. En el caso que presentamos lo más llamativo es la localización afectada, por su implicación en la regulación hormonal, y la desaparición de la lesión en las pruebas de imagen tras 7 meses de tratamiento. 4. CONCLUSIONES Presentamos un caso de sarcoidosis con afectación hipofisaria, diagnosticado tras objetivar una alteración de la regulación tiroidea. Tras tratamiento esteroideo, ha desaparecido la lesión observada en la RM. Debemos tener en cuenta que la sarcoidosis es una enfermedad sistémica, y por tanto no perder de vista la posible afectación de los distintos órganos.