NEURORADIOLOGIE NR N 35 CAVERNOME MEDULLAIRE CERVICAL CAUSE

NEURORADIOLOGIE NR N° 35

CAVERNOME MEDULLAIRE CERVICAL : CAUSE RARE DE COMPRESSION MEDULLAIRE I Naccache, C Drissi, N Hammami, N Ben Gharbia, R Sebai, L Belghith, S Nagi, J Kallel*, H Jemel*, M Ben Hamouda Services d’Imagerie Médicale et de Neurochirurgie* - Institut National de Neurologie, Tunis

INTRODUCTION L’angiome caverneux ou cavernome est une malformation vasculaire peu commune du système nerveux central. Il survient de façon sporadique ou familiale à n’importe quel niveau du système nerveux central. La localisation médullaire est rare. L’introduction de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) a augmenté considérablement le nombre de cas diagnostiqués.

OBSERVATION • Homme âgé de 53 ans • Sans antécédents pathologiques notables • Troubles neurologiques des membres supérieurs quinze jours avant son hospitalisation, rapidement progressifs avec apparition secondaire de troubles de la marche et de troubles vésico-sphinctériens

OBSERVATION • Examen neurologique à l’admission: - • paraplégie complète parésie des deux membres supérieurs réflexes ostéo-tendineux faibles aux 4 membres hypoesthésie avec un niveau sensitif en D 6 Le bilan biologique était normal.

PROTOCOLE IRM Appareil Siemens Verio 3 Tesla (Erlangen, Allemagne) : • Séquences sagittales T 1, T 2* sur tout le rachis • Sequences axiales T 1 et T 2 centrées sur le rachis cervical • Séquence sagittale T 1 après injection de Gadolinium • Séquences axiales T 2, FLAIR, T 2* à l’étage encéphalique

IRM MEDULLAIRE Séquences sagittales T 1 et T 2 centrées sur le rachis cervical: Lésion intra-médullaire cervicale en regard de C 6 de signal hétérogène, majoritairement en hyposignal T 1, T 2, contenant quelques logettes en hypersignal T 2 et discret hypersignal T 1.

IRM MEDULLAIRE Séquences axiales T 1 et T 2 à hauteur de C 6 : Lésion intra-médullaire de signal hétérogène, contenant quelques logettes en hypersignal T 2 et discret hypersignal T 1.

IRM MEDULLAIRE Séquence sagittale T 2* anomalie de signal à type d’hyposignal T 2* franc témoignant de son caractère hémorragique

IRM MEDULLAIRE • Hypersignal T 2 étendu en haut jusqu’au bulbe et en bas jusqu’à D 6 correspondant à de l’œdème • Absence d’anomalie à l’étage encéphalique

IRM MEDULLAIRE L’aspect IRM évoquait en premier lieu un cavernome intra-médullaire à hauteur de C 6 compliqué d’hémorragie

CONDUITE THERAPEUTIQUE • Réalisation d’une laminectomie aux étages C 5 -C 6 -C 7 avec incision de la dure-mère et exérèse complète d’une lésion intra-médullaire noirâtre évocatrice d’un cavernome ayant saigné • L’examen histologique a confirmé le diagnostic • Une récupération neurologique motrice partielle a été obtenue un mois après l’intervention

DISCUSSION • Le cavernome ou angiome caverneux est une malformation vasculaire consistant en une agglomération bien circonscrite de pseudocapillaires. • Il peut être sporadique ou familial entrant dans le cadre d’une cavernomatose • La localisation intramédullaire est inhabituelle représentant 5% des lésions vasculaires médullaires

DISCUSSION • Dans la moelle la localisation la plus fréquente est dorsale rapportée à 54% dans la littérature [1] (30% en dorsal haut et 24% en dorsal bas) • Suivie par la localisation cervicale 39% • Loin derrière, la localisation lombaire 7% [1] D. Zevgaridis, R. J. Medele, C. Hamburger, H. J. Steiger et H. J. Reulen. Cavernous haemangiomas of the spinal cord, A review of 117 cases. Acta Neurochir (wien) 141; 1999: 237 -45.

DISCUSSION • Le cavernome intra médullaire est point par point équivalent au cavernome encéphalique se soit sur le plan radiologique ou histologique. • Les cavernomes sont des circonscrites, à extension lente. lésions bien • Les complications possibles sont comme à l’étage cérébral: les saignements, les calcifications et les thromboses

DISCUSSION L’atteinte neurologique engendrée par le cavernome intra médullaire peut être aigue ou lente: • Aigue: tableau de compression médullaire aigue en rapport avec un saignement intra médullaire • Lentement progressive: tableau de myélopathie chronique progressive (microhémorragies)

DISCUSSION • L’IRM est l’examen de choix • Intérêt des séquences pondérées T 2 et T 2* • Aspect caractéristique: signal hétérogène entouré d’un hyposignal en rapport avec la présence d’hémosidérine • Mise en évidence du saignement: hypersignal T 1, T 2 et surtout hyposignal T 2* • L’existence d’un œdème (hypersignal T 2) se voit lors d’un saignement récent

DISCUSSION • Compléter systématiquement par une IRM encéphalique (localisation intracérébrale) • La tomodensitométrie n’est pas indiquée: peu d’intérêt pour l’étude de la moelle passe à coté des petits cavernomes • L’angiographie pas d’intérêt : détecte rarement les cavernomes

DISCUSSION Le traitement: • Résection chirurgicale complète de la lésion pour les cavernomes symptomatiques • En cas de saignement récent le geste opératoire peut être retardé de deux ou trois semaines • La morbidité chirurgicale dépens surtout de la symptomatologie initiale ; elle est relativement faible si le déficit préopératoire est limité

DISCUSSION Le traitement: • La résection partielle est souvent suivie d’une détérioration progressive (myélopathie chronique) ou d’une récidive des symptômes (récurrence des saignements) • Pas de place à la radiothérapie dans le traitement des cavernomes

DISCUSSION Le traitement: • Dans les cavernomatoses familiales intérêt d’une exploration par IRM cérébrale au mieux cérébromédullaire • Au mieux, une enquête génétique est réalisée

CONCLUSION • Le siège médullaire du cavernome est une localisation inhabituelle. Les signes neurologiques sont peu spécifiques. • La caractérisation par l’IRM facilite le diagnostic, notamment par la réalisation d’une séquence T 2*. • La prise en charge est essentiellement neurochirurgicale moyennant une résection complète de la malformation.