Neuropatas Dr Miguel A Barboza Elizondo Servicio de

Neuropatías Dr. Miguel A. Barboza Elizondo Servicio de Neurología Hospital Rafael A. Calderón Guardia

Transmisión de Señales Potencial de acción: - Señales eléctricas autorregenerativas que tienden a propagarse a lo largo de la neurona y su axón. - Ley del todo o nada: 100 m. V - Despolarización: apertura de canales de sodio - Repolarización: apertura de canales de potasio - Período refractario: a) Absoluto (no es posible generar otro PA) b) Relativo (puede generarse otro PA)

Transmisión de Señales Axones no mielinizados: - PA viaja de manera continua - Conforme avanza se despolariza la región delante. Axones mielinizados: - Resistencia eléctrica alta y baja capacitancia.

Tipos de fibras nerviosas Tipo de fibra Diámetro ( M) Velocidad de conducc. (m/seg) Duración de espiga (mseg) Propiocepción, motora somática 12 -20 70 -120 0, 4 -0, 5 0, 4 a 1 Tacto y presión 5 -12 30 -70 0, 4 -0, 5 0, 4 a 1 Motora para husos musculares 3 -6 15 -30 0, 4 -0, 5 0, 4 a 1 Dolor, temp, tacto 2 -5 12 -30 0, 4 -0, 5 0, 4 a 1 B Autónomas pregangl. <3 3 -15 1, 2 C Dolor, resp reflejas Simpáticas posgangl. 0, 4 – 1, 2 0, 3 -1, 3 0, 5 -2 0, 7 -2, 3 2 2 A Función Período refractario absoluto

Mecanismos de regeneración y reparación nerviosa La lesión del sistema nervioso central es permanente. La lesión de una fibra nerviosa, la neurona intentará reparar la lesión, regenerar la proyección y restaurar el funcionamiento. Respuestas al daño 1) Reacción local: - Retracción de los extremos seccionados. - Fusión de cada membrana cortada. - Macrófagos fagocitan los desechos.

Mecanismos de regeneración y reparación nerviosa 2) Reacción anterógrada: - Hipertrofia de terminal axónica y degenera en 1 semana. - Células de Schwann proliferan. - Degeneración Walleriana: desintegración del axón con preservación del tejido conectivo y proliferación de c. de Schwann. 3) Reacción retrógrada: - El pericarion se hipertrofia y se dispersan los cuerpos de Nissl (cromatolisis).

Mecanismos de regeneración y reparación nerviosa - Síntesis de ribosomas y proteínas activas. - El cono axónico proximal se degenera y surgen primordios del axón desde el muñón. - El primordio entra a la vaina de tejido conectivo y es guiado por las células de Schwann. - El muñón que alcanza a la célula blanco forma una sinapsis y el resto degeneran. - Velocidad = 3 -4 mm/d

Mecanismos de lesión

Evaluación de la neuropatía Naturaleza de los síntomas: motor vs dolor vs autonómico vs atrofia vs ataxia vs combinación Tiempo de evolución: agudo, subagudo o crónico (remitente, progresivo, etc. ) Patrón anatómico ◦ Simétrico vs asimétrico ◦ Focal vs difuso ◦ Mononeuropatía vs mononeuropatía múltiple vs polineuropatía vs radiculopatía vs poliradiculopatía vs plexopatía

Terminología Mononeuropatía: ◦ Afección focal de un único tronco nervioso, e implica una causa local, suelen asociarse a traumas o atrapamiento. ◦ Ej. Neuropatía cubital, radial, mediana, ciática ◦ Puede englobar diversos troncos nerviosos (múltiple) ◦ Existen neuropatías craneales Polineuropatía: ◦ Primeros síntomas suelen ser sensitivos ◦ Suelen ser simétricos, graduales en sentido distal y suelen surgir antes que los signos motores ◦ Llega a perderse tono de los reflejos miotáticos

Terminología Polineuropatía: ◦ Dirección centrípeta e incluye luego los brazos ◦ Déficit sensorial en distribución de guante y calcetín ◦ Déficit motor también es gradual, distal y simétrico

Fácil de recordar D iabetes A lcohol N utricional (folatos, B 12) G uillian Barré T óxica (mercurio, amiodarona, Qx. Tx) H ereditaria (CMT) E ndocrinopatía (Cushing, Acromegalia) R ecurrentes (CIDP, paraneoplásicas) A miloidosis P lomo I diopática (infecciosas) S arcoidosis T iroides

Neuropatía diabética Franca en pacientes crónicamente descompensados. Suele haber superposición de variantes Tienen mayor predisposición a neuropatía craneal (III o VI) Formas más frecuentes asociadas son la sensorial y autónoma difusa Amiotrofia diabética ◦ Poco común ◦ Debilidad de músculos inervados por femoral y obturador+ pérdida homolateral de reflejo patelar

Neuropatías infecciosas VIH ◦ Más comúnmente asociado con SGB o con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica ◦ Pueden acompañarse con vasculitis de los vasa nervorum ◦ En fases finales puede haber una polineuropatía distal simétrica (acompañado con encefalopatía y mielopatía)

Neuropatías infecciosas Herpes Zoster ◦ Inflamación aguda de uno o más ganglios de las raíces dorsales ◦ Síntomas sensitivos iniciales luego el brote ◦ Puede haber zoster oftalmopléjico ◦ Ramsay Hunt: parálisis facial al afectar el ganglio geniculado y la erupción herpética afecta a la membrana timpánica y CAE ipsilateral ◦ Neuralgia postherpética

Charcot-Marie-Tooth Descrita en 1886 por: ◦ Jean-Marie Charcot ◦ Pierre Marie en París ◦ Howard Henry Tooth Una de cada 2500 personas con alguna forma de CMT Principal forma de transmisión AD, aunque hay formas AR o ligada al cromosoma X Más frecuente de los síndromes hereditarios

Charcot-Marie-Tooth Afectación motora y sensitiva Debilidad y atrofia distal, alteraciones de la sensibilidad y RM’s ausentes o hipoactivos Puede tener marcha de puntillas (equina) Pies cavos: pérdida de la musculatura intrínseca, pero sin pérdida para la capacidad para caminar Inicio en 1 o 2 decenio

Charcot-Marie-Tooth Clasificación fenotípica ◦ CMT 1= desmielinizante Autosómico dominante. Gen de la proteína mielínica periférica 22 ◦ CMT 2= patrón axonal Mutación en KIF 1 B (proteína motora axónica) ◦ CMT 3 (Déjerine-Sottas) Diagnóstico usual en la infancia temprana, patrón hipomielinizante ◦ CMT 4= autosómica recesiva ◦ CMT X= ligada al X

Síndrome Guillain-Barré Polirradiculoneuropatía aguda autoinmune grave y eventualmente fulminante Un caso por millón de personas por mes (3500 casos anuales en USA) Descrita en 1856 por Jean Landry, y posteriormente en 1916 por Georges Guillain y Jean Alexandre Barré. Incidencia similar en hombres y mujeres Afección adultos > niños

Etiopatogenía 75% de los casos se preceden de 1 a 3 semanas por un proceso infeccioso agudo ◦ ◦ Campylobacter jejuni Virus: CMV, Herpes, EBV, VIH Mycoplasma pneumoniae Vacunación reciente (*) Respuesta inmunitaria contra antígenos extraños que generan un mecanismo de similitud de epítopo Afectación de gangliósido (GM 1)

Cuadro clínico Parálisis motora arrefléxica de rápida evolución o sin alteraciones sensitivas (ascendente) Debilidad evoluciona en horas a días Afectación predominante de Ms. Is Puede haber compromiso bulbar 30% de los pacientes pueden requerir VMA Predominio de componente motor al sensitivo Afectación de reflejos miotáticos No suele afectar vejiga

Diagnóstico LCR ◦ Disociación albúmino-citológica ◦ Hiperproteinorraquia ◦ Globulinas VCN Estudios de serología viral Estudios de auto-anticuerpos específicos

Tratamiento Fase Aguda ◦ Determinar CVF Si CVF < 15 cc/kg amerita manejo avanzado VA ◦ Plasmaféresis Albúmina vs Plasma 5 a 7 sesiones ◦ Gammaglobulina endovenosa 0, 4 g/k/dosis por día por 5 días

¡Muchas Gracias!