NEUROLOGA DIENCFALO Acua Omar Azuela Jess Octubre 2010

NEUROLOGÍA DIENCÉFALO Acuña, Omar. Azuela, Jesús. Octubre, 2010.

CONTENIDO RESEÑA ANATÓMICA SÍNDROMES TALÁMICOS SÍNDROMES HIPOFISIARIOS

Jesús Alberto Azuela Rascón RESEÑA ANATÓMICA

RESEÑA ANTÓMICA: GENERALIDADES DEL DIENCÉFALO El tercer ventrículo y estructuras que forman sus límites SITUACIÓN: Entre el mescencéfalo y el cerebro SUPERFICIE Inferior Superior Medial Lateral

RESEÑA ANATÓMICA SUPERFICIE INFERIOR Quiasma Óptico ANTERIOR Tracto Óptico Infundíbulo Eminencia media Túber cinereum Hipófisis Tubérculos mamilares POSTERIOR

RESEÑA ANATÓMICA VISTA INFERIOR

RESEÑA ANATÓMICA SUPERFICIE SUPERIOR Tela coroidea SUPERIOR Techo del 3 er V. Fórnix INFERIOR

RESEÑA ANATÓMICA SUPERFICIE LATERAL Y MEDIAL Cápsula interna LATERAL Tálamo (sup) Surco hipotalámico Hipotálamo (inf) Núcleo habenular MEDIAL

RESEÑA ANATÓMICA VISTA MEDIAL

RESEÑA ANATÓMICA PORCIONES TÁLAMO HIPOTÁLAMO SUBTÁLAMO Entre el tálamo y el tegmento del mescencéfalo. NÚCLEO ROJO (involucrado en mov. Voluntario) SUSTANCIA NEGRA (Mal de Parkinson) NÚCLEO SUBTALÁMICO (Balismo y hemibalismo) EPITÁLAMO NÚCLEOS HABENULARES, GLÁNDULA PINEAL.

Mandiola, Alarcón, Del Sol, Olave, Montero, Sanhueza, Oñate. Int. J. Morphol. 23(2): 171 -176, 2005. RESEÑA ANATÓMICA VASCULARIZACIÓN Proviene de diferentes arterias componentes del polígono de Willis (círculo arterial cerebral), y por arterias más grandes que se originan en las porciones proximales de la arteria cerebral posterior. El hipotálamo y el subtálamo reciben sangre a través de ramas centrales perforantes o ganglionares del polígono. El hipotálamo recibe del grupo anteromedial y el subtálamo del grupo posteromedial. Las arterias talamoperforantes parten cerca de la bifurcación de la arteria basilar. Irrigan áreas rostrales del tálamo. Ramas un poco más distales son las arterias coroideas posteriores y talamogeniculadas. Un segmento del tálamo (caudal medial) es irrigado por la arteria coroidea posterior medial.

Jesús Alberto Azuela Rascón SÍNDROMES TALÁMICOS

SÍNDROMES TALÁMICOS: ANATOMÍA RESEÑA ANATÓMICA PRÁCTICA VPL: Lemnisco medial y espinal. VA, VL: Corteza motora. CGmedial: Corteza auditiva CGlateral: Corteza visual

SÍNDROMES TALÁMICOS: FISIOLOGÍA RESEÑA FISIOLÓGICA PRÁCTICA CORTEZA SENSITIVA ESPINOTALÁMICO Y PARES CRANEALES CORTEZA MOTORA GLOBO PÁLIDO SISTEMA LÍMBICO NÚCLEO AMIGDALINO

SÍNDROMES TALÁMICOS: ETIOLOGÍA Irrigación del tálamo LACUNARES. POSTEROLATERAL Lenticuloestriada. DORSAL Talamoperforante. PARAMEDIANA Paramediana. ANTERIOR

SÍNDROMES TALÁMICOS: ETIOLOGÍA http: //www. hpc. org. ar/images/revista/205 -v 4 p 66. pdf Irrigación del tálamo 1) ARTERIA TALÁMICA POLAR 2) ARTERIA DE PERCHERÓN (ARTERIA PARAMEDIANA) 3) ARTERIA TALAMOGENICULADA 4) ARTERIA COROIDAL POSTEROMEDIAL 5) ARTERIA COROIDAL POSTEROLATERAL TODAS SON RAMAS TERMINALES SIN ANASTOMOSIS

SÍNDROMES TALÁMICOS: DOLOR TALÁMICO Dolor talámico (DEJERINE – ROUSSY) Síndrome talámico dorsal Síndrome talámico paramediano Síndrome talámico anterior

SÍNDROMES TALÁMICOS: DOLOR TALÁMICO Revista Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría 2006; 39 (2): Abr – Jun: 70 - 75 Vienen casos clínicos Dolor talámico (DEJERINE – ROUSSY) Dolor generalmente intratable, intenso, incapacitarte, constante, con sensación urente, lacerante, comúnmente asociado a hiperestesia dolorosa en la misma distribución. Dolor central Dolor expontáneo Dolor provocado Alodinia Hiperpatía Hipoestesia

SÍNDROMES TALÁMICOS: DOLOR TALÁMICO Dolor talámico Revista Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría 2006; 39 (2): Abr – Jun: 70 - 75 (DEJERINE – ROUSSY) Arteria talamogeniculada. Manifestaciones clínicas* Trastornos sensitivos típicos del dolor de origen central. Hemiparesia Trastorno vasomotor Movimientos coreoatetósicos o balísticos. Sustrato anatómico: VPM, VPL * Pueden existir alteraciones sensitivas puras o sólo acompañadas de paresias

SÍNDROMES TALÁMICOS: DOLOR TALÁMICO

José Luis Medrano López Jesús Alberto Azuela Rascón SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS

Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6 ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429 SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: ANATOMÍA Es la parte del diencéfalo localizada entre el quiasma óptico y el borde caudal de los cuerpos mamilares.

Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6 ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429 SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: ANATOMÍA Relaciones Debajo del surco hipotalámico, sobre pared lateral del tercer ventrículo. Anterior: Área preóptica. Caudal: Se fusiona con tegmento del mesencéfalo. Superior: Tálamo. Inferior y lateral: Región subtalámica. 1 Quiasma óptico 2 Tuber cinerum, infundíbulo 3 Cuerpos mamilares.

Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6 ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429 SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: ANATOMÍA Núcleos hipotalámicos División microscópica de las células hipotalámicas, dispuestas en núcleos, no separados claramente. Son divididos por un plano parasagital imaginario en zona medial y lateral.

Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6 ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429 SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: ANATOMÍA Zona medial ANTERIOR Preoptico Paraventricular Dorsomedial Ventromedial Infundibular POSTERIOR Posterior. Zona lateral Supraoptico, lateral, tuberomamilar, tuberales laterales. Supraquiasmático, tuberales laterales, tuberomamilar.

SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: FISIOLOGÍA Control e integración del sistema nervioso autónomo y sistemas endocrinos, desempeñando un papel vital en la homeostasis. Science 26 January 1973: Vol. 179. no. 4071, pp. 341 - 350 Eje hipotálamo – hipófisis - glándula (-) Hipotálamo Hormona hipotalámica Pituitaria anterior (-) Hormona Glándula endócrina Hormona Célula diana (-)

SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: FISIOLOGÍA Mecanismo fisiológico Neuronas Science 26 January 1973: Vol. 179. no. 4071, pp. 341 - 350 HIPOTALAMO Sistema porta Neuronas HIPOTALAMO

SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: FISIOLOGÍA Science 26 January 1973: Vol. 179. no. 4071, pp. 341 - 350 Hormonas liberadas por el hipotálamo

índromes hipotalámicos: etiopatogenia y manifestaciones clínicas. Obtenido de ttp: //dialnet. unirioja. es/servlet/articulo? codigo=1308826 SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: GENERALIDADES Etiopatogenia …Entre ellas destacan enfermedades congénitas (defectos en la hendidura de la línea media, síndrome de Kallman, síndrome de Prader-Willi y síndrome de Laurence. Moon-Bield), tumores (adenomas hipofisarios, craneofaringiomas, disgerminomas y hamartomas), traumatismos craneoencefálicos y enfermedades sistémicas (enfermedades granulomatosas, malnutrición, obesidad y diabetes mellitus). Manifestaciones clínicas DISFUNCIÓN HIPOFISIARIA. MANIFESTACIONES NO ENDÓCRINAS.

CATEGORIAS DE TRASTORNOS Anomalías del desarrollo embriológico y tumores * Craneofaringioma * Quiste de Rathke * Quistes epidermoides y dermoides * Tumores germinales * Infundibulomas * Lipomas * Hamartomas * Gangliocitomas * Teratomas * Coristomas * Hemangiomas Tumores originados en estructuras normales del sistema nervioso central * Meningioma * Glioma * Encondroma * Ependimoma * Sarcoma * Neuroblastoma

CATEGORIAS DE TRASTORNOS Afecciones secundarias * Infiltraciones leucemicas * Cordomas esfenooccipitales * Tumores metastasicos * Tumores hipofisarios Malformaciones vasculares Quistes aracnoideos Lesiones postraumáticas (Sección del tallo hipofisario) Enfermedades granulomatosas * Sarcoidosis * Histocitosis X del infundibulo * Neuroinfundibulitis * Hipofisitis linfocitaria * Granuloma de celulas gigantes

CLÍNICA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO… Clínica * Alteraciones funcionales de la adenohipofisis: hipofunción y ocasionalmente hiperfunción hormonal (pseudopubertad precoz). * Disfunción de la neurohipofisis (diabetes insipida). * Disfunción hipotalámica; con alteraciones de la conciencia, conducta, sueno, temperatura (hiperpirexia), sed, apetito y disfuncion autonomica (taquicardia, enrojecimiento facial). * Cuando se trata de lesiones ocupantes de espacio intracraneal, pueden dar manifestaciones de hipertension intracraneal y de compresion de estructuras neurologicas proximas, como la via optica u otros pares craneales. Básicamente: Puede alterarse la adenohipofisis a causa de una lesion hipotalamica, generando uno o varios sindromes especificos en relación a la secrecion de hormonas. Puede alterarse la neurohipófisis, generando diabetes insipida central o bien, alteraciones en la secreción de oxitocina. Puede alterarse la función autonoma del hipotalamo, generando así un cuadro no característico con alteraciones de una o mas funciones biológicas que generalmente se diagnostica por descarte de otras enfermedades mas comunes o por un hallazgo de imagen. Finalmente, una lesión hipotalamica por una masa ocupante de espacio puede generar otros síntomas o signos acompañantes que orientan al diagnostico.

CLÍNICA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO… Diagnóstico * Morfologico: mediante resonancia magnetica nuclear (RMN) que determina la extension y naturaleza del tumor o la lesion. * Bioquimico: examen de la funcion hipofisaria, generalmente deficitaria parcial o completa excepto la PRL que puede encontrase elevada por compresion del tallo. Si clinicamente existe poliuria y polidipsia, investigaremos la existencia de una diabetes insípida central. Básicamente: Se puede diagnosticar una vez sospechado el cuadro en base a imagen o en base a pruebas bioquimicas (conteo hormonal basicamente). Hay que recordar que en los síndromes hipotalámicos… HIPERFUNCIÓN. . . Hormona hipotalamica alta, hormona hipofisaria alta, hormona de la glandula blanco alta. HIPOFUNCIÓN… Hormona hipotalamica baja, hormona hipofisiaria baja, hormona de glandula blanco baja. En endocrinologia, a los sindromes hipotalamicos se les denomina “terciarios”.

CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS… TUMORES Craneofaringioma Tumor que procede de restos de la bolsa de Rathke. Tiene dos picos de incidencia, uno mayor en la infancia y adolescencia, y otro en edades medias de la vida. Crece muy lentamente y es comúnmente quístico en parte. Suele tener calcificaciones. Su localización habitual es supraselar. Produce alteraciones neurológicas, fundamentalmente visuales, hipertensión intracraneal e hipopituitarismo entre el 50 y el 75% de los casos y a veces hiperprolactinemia leve. La diabetes insípida es también frecuente. El tratamiento del craneofaringioma es la escisión quirúrgica lo más completa posible, intentando preservar las estructuras circundantes. Si no es posible la exéresis, o los restos postquirúrgicos son importantes, se administrará radioterapia, habitualmente estereotáxica fraccionada. Es decir: Tumor embrionario que afecta edades extremas de la vida habitualmente, que puede diagnosticarse por metodos de imagen en base a calcificaciones o la prescencia de un quiste, que produce alteraciones visuales por afeccion del quiasma, pero no son hemianopsias por que esas corresponden a tumores hipofisiarios; Se afecta todo el eje hormonal hipotalamo hipofisario, generando por tanto hipopituitarismo y alteraciones de la neurohipofisis (diabetes insipida central).

CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS… TUMORES Disgerminomas Asientan en la glándula pineal, hipotálamo anterior o suelo del tercer ventrículo. Producen hipopituitarismo, diabetes insípida y problemas visuales habitualmente. De forma ocasional dan un cuadro de pseudopubertad precoz por producción de gonadotropina coriónica. Son tumores muy radiosensibles. Misma clínica que el craneomeningioma, pero este es radiosensible y el otro no y puede dar pseudopubertad precoz en un paciente con hipopituitarismo. Hamartomas Se originan por crecimiento de neuronas hipotalámicas, próximas al tuber cinereum y los cuerpos mamilares. Son procesos frecuentemente asintomáticos que se descubren en las autopsias. Pueden inducir pubertad precoz. ENFERMEDADES SISTÉMICAS La sarcoidosis y la histiocitosis X son enfermedades que afectan de forma preferencial el hipotálamo (y muchas otras partes del cuerpo).

CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS… TRAUMATISMOS Traumatismos craneoencefálicos Se han descrito diferentes disfunciones endocrinas tras un traumatismo craneoencefálico. Hasta la mitad de los pacientes presenta deficiencia de, al menos, una hormona de la hipófisis anterior 6. En la fase aguda postraumática la insuficiencia adrenal y los trastornos electrolíticos pueden ser fatales, de no ser reconocidos, por lo que su diagnóstico y tratamiento debe ser precoz. Sin embargo, se ha descrito la aparición de panhipopituitarismo incluso meses o años después del traumatismo. Las secreciones de GH y gonadotropinas son las que más frecuentemente se afectan. Osea, después de un traumatismo craneocefalico esperar que se altere la secrecion de al menos una hormona. Es común que hayha disfuncion sexual y menos común que haya hipopituitarismo.

CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS… CONGÉNITOS Defectos en la hendidura de la línea media Holoprosencefalia, displasia septoóptica o síndrome de De Morsier, síndrome de la silla turca vacía (no es que este vacía, sino que parece vacía. Se trata de un tumor ocupante de espacio), síndrome de Aarskog, etc. Síndrome de Kallmann o displasia olfato-genital Se caracteriza por anosmia e hipogonadismo hipogonadotropo (déficit de síntesis de Gn. RH) por una alteración del hipotálamo consecuencia de un trastorno cromosomal autosómico dominante o autosómico recesivo del brazo corto del cromosoma X. También puede asociarse retraso mental, estrabismo, pérdida de la visión de los colores, sordera, ataxia cerebral, ictiosis, labio hendido, sindactilia, espina bífida y criptorquidia bilateral. Usualmente se altera la olfación. Síndrome de Prader-Willi Es una alteración del cromosoma 15. Presenta hipogonadismo hipogonadotropo con talla baja, obesidad, hiperfagia y retraso mental. Síndrome del eunuco fértil Es un déficit aislado de LH. Presenta unos valores de FSH normales y la LH y la testosterona son bajas. Se caracteriza por eunucoidismo (braza más larga que la talla y segmento inferior –medido desde el borde superior del pubis– mayor que el superior) y ausencia de células de Leydig maduras. Los testes son de tamaño normal y la espermiogénesis está conservada.

CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS… CONCLUSIONES… • LAS LESIONES HORMONALES DEL HIPOTALAMO BÁSICAMENTE CAUSAN… • HIPOPITUITARISMO • DIABETES INSIPIDA CENTRAL. • LA ETIOLOGIA USUALMENTE ES… • LESIÓN OCUPANTE DE ESPACIO POR TUMOR OCUPANTE DE ESPACIO SUPRASELLARES (Del hipotálamo). • DEFECTOS CONGÉNITOS DEL DESARROLLO. • LESIONES ISQUÉMICAS//HEMORRÁGICAS O TRAUMÁTICAS POR ISQUEMIAS//HEMORRAGIAS O TRAUMATISMOS CRANEOCEFÁLICOS

SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS Alteraciones en la regulación de la temperatura Hiperpirexia (>41. 5) o hipotermia Poiquilotermia Alteraciones en la ingesta alimentaria Hiperfagia (N. ventromedial) o anorexia / afagia. “Síndrome diencefálico de la infancia” Alteraciones del sueño y estado de conciencia Somnolencia, reversión del ritmo del sueño. Situaciones comatosas. Mutismo acinético.

SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS Alteraciones en la conducta Labilidad emocional Estados de rabia, agresividad Alucinaciones Hipersexualidad Trastornos del sistema nervioso autónomo SINDROME ESPECÍFICO… SÍNDROME DE KLEIN – LEVIN SÍNDROME CARACTERIZADO POR… SOMNOLENCIA, letargia. DÉFICIT NEUROVEGETATITVO: HIPERSEXUALIDAD, HIPERFAGIA. TRASTORNOS PSICOPATOLÓGICOS: Déficit mnésico, alteraciones del estado de conciencia, trastornos perceptivos (alucinaciones por ejemplo sensoriales).

Omar Acuña Grajeda José Antonio Varela Guízar Missael Castillo Nuñez SÍNDROMES HIPOFISIARIOS

Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: ANATOMÍA LA HIPÓFISIS

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: ANATOMÍA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill LA HIPÓFISIS Adenohipófisis Entre ambos existe una pequeña Neurohipófisis zona escasamente vascularizada denominada: pars intermedia.

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: ANATOMÍA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Adenohipófisis DE AQUÍ EL PROBLEMA DEL CRANEOFARINGIOMA

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: ANATOMÍA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Neurohipófisis Se origina de una excrecencia de tejido nervioso del hipotálamo

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: ANATOMÍA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Hipófisis Las 2 hormonas secretadas por la participan en La adenohipófisis secreta funciones como el control de la excreción de seis hormonas peptídicas agua en orina e intervienen la etapa final de importantes y otrasenmenos la gestación. esenciales

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill NEUROHIPÓFISIS Estructuras deysostén Las hormonas se sintetizan en los núcleos se fibras por nerviosas transportan a las terminacionespara nerviosas medio Pituicitos terminales procedentes de neurofisinas. del núcleo supraóptico y paraventricular

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill La adenohipófisis tiene diversos tipos celulares SOMATOTROPAS: GH CORTICOTROPAS: ACTH TIROTROPAS: TSH GONADOTROPAS: FSH, LH LACTÓTROPAS: PRL

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA SÍNDROMES Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill SOMATOTROPAS: GH GIGANTISMO en niños, ACROMEGALIA en adultos. Niño: Crecimietno aumentado hacia arriba. Adulto: Crecimiento de huesos pero a los lados (por ello de las facies caracteristicas y extremidades robustas). Hay viceromegalia, crecimiento de la nariz, orejas, manos y pies, engrosamiento de la voz tanto en hombre como en mujer y resistencia a la insulina franca o leve. DIAGNÓSTICO: Nivel alto de hormona de crecimiento, aumento del factor de crecimiento insulinoide, estudios de imagen caracteristicos y entre ellos el que da el diagnostico: Tumor en hipofisis. ENANISMO en niños. Consecuencia del panhipopituitarismo. Tasa de crecimiento lento y no suelen superar el metro y medio de altura. Habrá talla baja, micropene, tendencia a la hipoglucemia e incremento del tejido graso. EN EL ADULTO… Cambios en la composición del organismo, del metabolismo lipidico, tendencia a la hipoglucemia, alteraciones de la funcion cardiovascular, aumento del indice cintura cadera, aumetno de la cantidad de fibrinógeno, menor mineralización ósea (Tendencia a fracturas), en general: redistribución grasa y cambios que parecen embejecimiento. DIAGNÓSTICO: Nivel bajo de hormona de crecimiento, etc.

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA SÍNDROMES Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill CORTICOTROPAS ACTH ENFERMEDAD DE CUSHING. Las manifestaciones clínicas típicas del sindrome de Cushing. Propensión a infecciones, fascie de media luna, aumento de la cantidad de grasa y peso (obesidad central o androide), tendencia a la diabetes, etc. DIAGNÓSTICO: Niveles de cortisol altos, prueba a la dexametasona no causa una disminución de la secreción, etc. SÍNDROME DE ADDISON. Principalmente astenia, hipotensión arterial, anorexia, perdida de peso, vómito, diarrea, dolor abdominal, perdida del vello axilar y púbico en mujeres (no andrógenos suprarrenales) DIAGNÓSTICO: Niveles de cortisol bajos, ACTH disminuida o nula.

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA SÍNDROMES Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill TIROTROPAS HIPERTIROIDISMO SECUNDARIO Manifestaciones clínicas de un hipertiroidismo. DIAGNÓSTICO: TSH ALTA, T 3 y T 4 altas. TRH baja. HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO. Manifestaciones clínicas de un hipotiroidismo. DIAGNÓSTICO: TSH baja, T 3 y T 4 bajas, TRH alta.

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA SÍNDROMES Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill GONADOTROPAS ADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR Y ADENOMAS NO FUNCIONALES. Consideraciones generales: Los adenomas no productores son mas comunes. Microadenoma comprende un adenoma no mayor de un centimetro y el macroadenoma mayor del centimetro. Manifestaciones: Como la mayoria son no productores las manifestaciones son por ocupar espacio. usualmente hay hemianopsia bitemporal. Si hay producción habra virilización temprana e hiperestrogenismo en mujer con sus respectivas características DIAGNÓSTICO: Determinacion de niveles hormonales y Gn. RH. DEFICIENCIA DE GONADOTROPINAS. Se retrasa la pubertad y no hay maduración sexual. Es tambien uno de los estigmas del hipopituitarismo. DIAGNÓSTICO: Determinacion de niveles hormonales, respuesta al tratamiento, determinacion de Gn. Rh.

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA SÍNDROMES Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill LACTÓTROPAS : Prolactinoma. HIPERPROLACTINEMIA: El síndrome de hipersecreción mas frecuente. Manifestaciones en mujer: amenorrea, esterilidad (inhibe la Gn. RH) y galactorrea. Puede haber aumento de peso e hirsutrismo leve (disminución de estrógenos, la ACTH estimula la secreción de andrógenos de la suprarrenal). Manifestacioens en hombre: Disminución de la testosterona, impotencia, oligospermia. Puede haber aumento de la masa mamaria en hombre, crecimiento dela barba, etc (pero esto a largo plazo). DIAGNÓSTICO: Determianción de hiperprolactinemia. No hay lactancia

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA LAS HORMONAS DE LA NEUROHIPÓFISIS Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill ADH y OXITOCINA ADH Se forma principalmente en el núcleo supraóptico. Los gránulos secretores liberan la hormona inmediatamente mediante exocitosis. OXITOCINA Se forma principalmente en el núcleo paraventricular, cada núcleo puede sintetizar su hormona y parte de la otra

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Funciones fisiológicas de la ADH Los túbulos y conductos colectores serían impermeables al agua, lo que evitará su reabsorción e inducirá una pérdida extrema de líquido en la orina. Aumenta en gran medida la permeabilidad de los conductos y túbulos colectores, por lo que casi toda el agua se reabsorbe.

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Funciones fisiológicas de la ADH En el hipotálamo existen receptores hormonales denominados osmorreceptores. Presencia de solución concentrada de electrolitos La inyección de una solución diluida irrumpe los impulsos. Sistema de control de retroalimentación para regular la presión osmótica. La secreción de la hormona aumenta hasta 20 veces. Disminuye la concentración de ADH, en minutos puede cambiar. Uno de los estímulos que intensifican la secreción de ADH consiste en la disminución del vol. Sanguíneo.

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA Funciones fisiológicas de la Oxitocina Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Produce la contracción del útero gestante 1 2 Estimula con fuerza la contracción del útero en el embarazo, en especial al final de la gestación. Durante la lactancia, induce la expresión de leche desde los alveólos hasta los conductos mamarios, de forma que el hijo pueda extraerla mamando.

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Diabetes insípida Es un síndrome poliúrico que resulta de la deficiencia total o parcial de la secreción de ADH (diabetes insípida central, DIC), de la falta de respuesta renal a la hormona (diabetes insípida nefrogénica, DIN), o bien, del aumento en la ingestión de líquidos (diabetes insípida dipsogénica, DID). Actividad total de las neuronas magnocelulares: ↓ 20%

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Etiología La secreción deficiente de ADH puede ser primaria o secundaria. PRIMARIA (DI neurohipoficiaria o central) T. Congénitos (agenesia) T. Adquiridos (destrucción) Idiopáticos Es un trastornorenal autosómico Inestabilidad a la ADHdominante. (DIN): Deficiencia primaria deal. ADH por de su metabolismo • Una Mutaciones, region codificadora genaumento de la AVP-NPII forma recesiva ligada X Gen no identificado en. N-terminal Xq 28 y Xq 12 Aminopeptidasa • • • Modifican uno o mas aa que intervienen en el plegamiento preciso de la • • prohormona Locus del receptor V 2 y de la AQP 2 Producida … por la placenta • Sed manifestaciones inician en el nacimiento DI excesiva, gravídica • • Manifiesta varios meses o años después del nacimiento • Otra Degeneración selectiva de neuronas magnocelulares… forma… manifiesta el 1 embarazo y remite varias semanas después del parto. • - Se Mutaciones endurante el gen WFS subclínica en el estado no gestante • - Deficiencia Sx de Wolfram

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Etiología Causas de DIC (Central) PRIMARIA • Genéticas • Idiopática SECUNDARIA • • • Neoplasias hipotalámicas: craneofaringioma, pinealoma Metástasis de cáncer de mama o pulmón Lesiones: Vasculares: aneurisma, síndrome de Sheehan Hipotalámicas inflamatorias: meningitis, encefalitis Hipotálamo-hipofisiarias: quirúrgicas, traumáticas, radiación

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Etiología Otras formas. La secreción de la hormona es inhibida por la ingestión excesiva de líquidos. (Polidipsia primaria) DI dipsógena Aumento de la sed Reducción umbral osmorregulador 20% Dañado el centro regulador de la sed Polidipsia psicógena No se acompaña de sed Característica de psicosis Polidipsia yatrógena Recomendaciones Supuestos beneficios a la salud.

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Fisiopatología La DIC se manifiesta… Secreción de ADH: ↓ 75% Concentración de orina cesa Diuresis aumenta – síntomas Deficiencia de ADH primaria • ↓ 1 a 2% del agua corporal • ↑ Osmolaridad plasmática • Concentración de Na Estimula la sed Ingestión de agua No aparecen signos físicos ni datos de laboratorio evidentes a menos que el paciente tenga además un defecto en el mecanismo de la sed o no beba por algún motivo…

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Fisiopatología La magnitud de la deficiencia de la función antidiurética es muy variable entre los distintos pacientes con DI central, gravídica o nefrógena. Generalmente ocurre después de la resección de grandes masas hipofisarias con extensión Respuesta trifásica Diuresis basal (10 a 15 ml/min)supraselar… ↓ Osmolaridad urinaria Poliuria crónica 800 mosmol/litro Posterior a una lesión quirúrgica o traumática Interfase • • • 1 ros (4 a 5 días) • Poliuria marcada Área hipotálamo-hipofisiaria • ↓ Osmolaridad • 5 a 7 días urinaria Evolución transitoria o permanente • Se restablecen • Falla en la secreción de ADH • Transitoria o permanente - Tracto supraóptico-paraventricular-hipofisiario. Fase final 1 ra Fase - Afecta ↑ 90% de las neuronas magnocelulares - Bajo la eminencia media

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Cuadro clínico Producción de grandes volúmenes de orina diluida. Vol. Orina: > 50 ml/kg durante 24 hrs Osmolaridad: < 300 mosm/L Inicio súbito (2 -3 días) Polidipsia compensatoria Poliuria → polaquiuria Nicturia Astenia Adinamia Perdida de peso Retraso del crecimiento Cuando la ingestión de líquidos no es suficiente para compensar la perdida se produce deshidratación y estados de hipernatremia y su cuadro de irritabilidad, ataxia, torpeza mental, hipertermia, hipotensión, coma y muerte.

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Diagnóstico Una historia clínica cuidadosa con sintomatología sugestiva. . . Polaquiuria, enuresis, nicturia, sed persistente, etc. Poliuria hipotónica (50 y 200 m. Osm/kg) Densidad urinaria < 1. 010 Hiperosmolaridad plasmática (> 300 m. Osm/L) Ingestión compensatoria de líquidos… …osmolaridad plasmática (285 -295 m. Osm/kg) Cuantificacion de ADH por Radioinmunoanálisis (RIA) (N 0. 5 -5 pg/ml) Condiciones basales Desps. Infusión salina isotónica (145 -150 mmol/) • DIN y PC: Respuesta a hipernatremia normal (↑ADH) • DIC: Nula o pobre.

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Tratamiento Acetato de desmopresina Actúa selectivamente sobre los receptores V 2 Aumentando la concentración urinaria Reduciendo el flujo de la orina + resistente a degradación Acción dura 3 a 4 veces mas Inyección IV o SC, aerosol, sublingual. Dosis y vía de administración Depende del paciente Tabletas 0. 1 y 0. 2 mg Dosis varia de 0. 1 a 0. 8 mg/día Vía IV: 1 a 2 μg/6 -12 h Nebulización nasal: 10 a 20 μg c/8 -12 h Vía oral: 100 a 400 μg c/8 -12 h Reponer líquidos… Soluciones hipotónicas Solución salina 0. 45% 500 ml de Sol. Salina isotónica c/ 500 ml Sol. Glucosada al 5%

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill SIADH Se caracteriza por un exceso de ADH, en relación con la osmolaridad plasmática, hiponatremia e hipoosmolaridad plasmática con natriuresis y la U-Osm no congruente con la plasmática. Hiponatremia Hipodilución urinaria Control hidroelectolítico Intoxicación hídrica

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Etiología Defecto primario (SIAD) Defecto en la regulación… ADH Consecuencia de un estimulo no osmótico Hipovolemia, hipotensión, nauseas o ↓glucocorticoides Sus causas son numerosas Producción ectópica de ADH Cancer pulmonar u otras neoplasias Liberación eutópica Enfermedades o Fármacos Administración de AVP o Desmopresina

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Etiología Defecto primario (SIAD) Defecto en la regulación… ADH Consecuencia de un estimulo no osmótico Hipovolemia, hipotensión, nauseas o ↓glucocorticoides Sus causas son numerosas Producción ectópica de ADH Expresión anormal de AVP-NPII Cancer pulmonar u otras neoplasias Liberación eutópica Enfermedades o Fármacos Administración de AVP o Desmopresina

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Fisiopatología Incapacidad para suprimir la secreción de ADH Ingestión de líquidos ↓núm. de micciones Retención excesiva de líquidos ↑ Vol. Extracelular Infiltración glomerular se acentúa ↑ Hormona natriurética auricular suprime Renina ↑Secreción de Na Hiponatremia ü Incrementa el volumen intracelular ü Edema: ↑Presión intracraneal ü Intoxicación hídrica aguda

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Cuadro clínico Su severidad depende de los niveles de Na y la rapidez con que se instala el cuadro. Casos crónicos (días-semanas) Asintomática Menos alteraciones secundarias Mejor pronostico Concentraciones de ↓Na 125 m. Eq/L Depresión, irritabilidad y apatía. Concentraciones de ↓Na 120 m. Eq/L Nausea, vómitos, calambres musculares, confusión, obnubilación, letargia, crisis convulsivas y coma

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: NEUROHIPÓFISIS DEFICIENCIAS EN LA SECRECIÓN Y ACCIÓN DE LA VASOPRESINA Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. Mc. Graw Hill Diagnóstico Valores de ADH Medición: ↓Na sérico Diagnostico diferencial… P-Osm > U-Osm ü IR, IA, cirrosis hepatica, IC, ↓ 290 m. Osm/kg Na urinario >20 m. Eq/L Hallazgo secundario Hipouricemia ↑Excreción urinaria de Ac. Úrico hipotiroidismo, y Tx con diureticos. ü Hiperproteinemia, hiperlipidemia y Tx con sorbitol o glicina.

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: ANATOMÍA Resumen. LA DIABETES INSÍPIDA CENTRAL… La Vasopresina Es La Hormona Antidiuretica. NO HAY DIURESIS = NO ES DIABETES INSIPIDA CENTRAL. SE RETIENE SODIO. AUMENTA LA OSMOLARIDAD DE LA ORINA. INTOXICACIÓN DE AGUA! NO HAY RETENCIÓN DE AGUA: DIABETES INSÍPIDA CENTRAL SE PIERDE SODIO (>20 Na). DISMINUYE LA OSMOLARIDAD DE LA ORINA. POLIURIA, POLIDIPSIA QUE PARECE DIABETES.

POR SU ATENCIÓN… GRACIAS!