Neurinomy akustiku Zuzana Tich RDG oddlen Nemocnice Liberec

Neurinomy akustiku Zuzana Tichá RDG oddělení Nemocnice Liberec

n n n Neurinom n. VIII=nesprávný, historický název, správně jde o vestibulární schwannomnádor Schwannových buněk pochvy nervu. Je to nádor dospělého věku, výskyt je častější žen, představuje asi 7 -10%všech nitrolebních nádorů. V 95%jde o solitární jednostranný výskyt. U 2 -3% jsou neurinomy součástí Recklinghausenovy choroby. Typická lokalizace je ve vnitřním zvukovodu a v oblasti MM úhlu. u

n n Histologicky se jedná o benigní tumor. Vyrůstá výhradně z vestibulární porce nervu, postižení porce sluchové (kochleární) je až druhotné při progresi růstu. Růst začíná v oblasti přechodu centrální myelinizace v periferní, tj. asi 8 -12 mm od pontu, ve vnitřním zvukovodu. Později se propaguje do MM úhlu. Klinický obraz je dán velikostí nádorů, která se u jednostranného výskytu dělí do čtyř stupňů.

I. st. : intrakanalikulární růst nádoru , klinicky je postižení funkcí n. VIII. n II. st. : nádor prominuje do MM úhluprostoru pontocerebellární cisterny, velikosti je do 20 mm, klinicky se projeví lézí n. VIII (vestibulární syndrom, porucha sluchu) n

n n III. st. : tumor velikosti do 30 mm se šíří v MMK, kompresí mozečku přibývá neocerebellární syndrom, mohou být i příznaky komprese n. V. Dotýká se kmene bez jeho útlaku. IV. st. : dislokuje kmen- a)neuzavírá likvorové cesty a nevede k syndromu nitrolební hypertenze b)způsobuje syndrom nitrolební hypertenze a hydrocephalus.

Zobrazovací metody n Skiagramy pyramid- charakteristické rozšíření vnitřního zvukovodu, negativní vyšetření ale přítomnost tumoru nevylučuje n CT–na skeletu prokazujeme tlakovou usuraci až destrukci, v mozkovém okně pak izo-až hypodenzní uzly s často špatně diferencovatelnou expanzí, se spíše vzácnými kalcifikacemi, někdy pseudocystickými změnami. Tumory extrameatální deformují i blokují pontocerebellární cisternu.

n n n MR-tumor tvoří uzel izo- až hypointenzní v T 1 W a se signálem nižším než likvor v T 2 W, a je tak možné identifikovat i drobné intrameatální tumory. Podáním k. l. při CT i MR vyšetření dochází k výrazné, u větších tumorů i nehomogenní opacifikaci. Diferenciální diagnóza: meningeom, astrocytom, hemangioblastom, aneurysma

Kazuistiky n 1) Intrakanalikulárně rostoucí neurinom VIII. dx. , I. stupeň, 2 W/TSE sekvence, tenké řezy

n T 1 W sekvence s aplikací paramagnetické kontrastní látky, došlo k opacifikaci ložiska, zatím observace, další léčba dle vývoje (u malých ložisek vhodný gama nůž, který nádor neodstraní, ale zastaví růst)

n 2)pacientka s atypickými příznaky , kde bylo nalezeno ložisko vel. 12 mm v MMK vlevo roztlačující pontocerebellární cisternu splošnou impresí na kmen. II. stupeň. T 2 W/TSE, tenké řezy

n T 1 W/FFE s podáníním paramagnetické kontrastní látky. V této lokalitě není odlišitelný neurinom od menigeomu. Nález je z poslední doby, zatím nejsou dostupné informace o operaci ani o histologii.

n 3) CT vyšetření z cizího pracoviště, kde bylo vysloveno podezření na meningeom v MM úhlu vlevo, nativně izodenzní uzel, který se po kontrastu sytě barví, dislokace okolních struktur

n Objemný tumor s velkou extrameatální porcí, s obliterací pontocerebellární cisterny, útlakem kmene, a dislokací IV. komory. III. -IV. stupeň. T 1 W/FFE, pouze nativ.

n Lehký obstrukční supratentoriální hydrocephalus u téže pacientky (30 let). Dislokace mozkového kmene. FLAIR.

n 2, 5 roku po operaci, bez známek recidivy či rezidua, zůstává dilatace vnitřního zvukovodu vlevo , pooperační glioza v levé mozečkové hemisféře a v místě výstupu n. VIII.

Závěry Příznaky neurinomu akustiku nemusí být zvláště v potáčením stadiu typické, a naustupují v pořadí postižení sluchové části nervu, dále postižením trojklanného nervu a lícního. V pokročilém stadiu je postižení kmene a příznaky lební hypertenze. n Diagnoza je stanovena n azákladě klinického nálezu a zobrazovacích metod. n

Léčba je nejčastěji chirurgická, indikovány jsou neurinomy všech stupňů a cílem je radikální odstranění nádoru a zachování sluchu i funkce lícního nervu na předoperační úrovni. n Výkon patří v neurochirurgii k nejobtížnějším. n

Děkuji za pozornost