Nem hepatolgiai emsztszervi betegsgek gyermekgygyszati gyakorlatban Dr Tomsits

Nem hepatológiai emésztőszervi betegségek gyermekgyógyászati gyakorlatban Dr. Tomsits Erika egyetemi docens Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika

Emésztőszervi klinikai tünetek hasfájás hányás hasmenés székrekedés emésztőrendszeri nem emésztőrendszeri organikus okok szomatikus fejlődés elmaradása funkcionális betegségek: colica abdominalis ciklikus hányás IBS habituális székrekedés

A klinikai tünetek meghatározása és klinikai jelentőségük Hányás bukás? sugár-hányás? epés hányás? Hasmenés - székletszám? a) akut széklet állag? b) krónikus > 14 nap - Székrekedés akut hasmenés: hirtelen kezdet > 10 ml/kg/nap folyadékürítés a széklettel

Organikus emésztőszervi betegségek patomechanizmusa 1. 2. 3. 4. fertőzések zavart emésztési folyamat lebontás akadályozott felszívódás szerkezeti hiba motilitási zavar vagy valami más? 5. immunmediált betegségek 6. neoplasia túlzott bevitel akadályozott Ételallergia, intolerancia,

1. Jellegzetes fertőzések - gyomor Helicobacter pylori - nyelőcső gombás fertőzés immunkompromitált egyén - vékonybél kontamináció, Giardia - vastagbél E. Coli, Salmonella, Shigella, Campylo Yersinia, Clostridium difficile Rota, Calici, Adeno vírus,

2. Zavart emésztési folyamat Akadályozott lebontás - pancreas, és epebetegségek Akadályozott felszívódás a) a fő táplálék alkotók lebomlásáért felelős tényezők hiánya b) felszívófelület csökkenése

3. Szerkezeti hiba - microvillus inclusio - rövid bél szindróma - lymphangiectasia - malnutrició

4. Motilitási zavar - GORB - gyógyszer vagy sugárterápia, műtét - elektrolit eltérés - myopatia – neuropatia - pylorus stenosis

5. Immunmediált betegség - táplálék allergia - coeliakia - IBD

Étel okozta hiperszenzitivitás IMMUNMEDIÁLT(T 2 helper limf. ) Táplálék fehérjéi okozta allergia Gyors, Ig. E mediált NEM IMMUNMEDIÁLT bármilyen nem fehérje természetű anyaggal szemben táplálék-intolerancia lassú, nem Ig. E mediált, vagy kevert 30 – 60 perc órák, napok, max. 2 -3 hét Tünettana: Szájbizsergés/viszketés étvágytalanság Urticaria/angiooedema GORBhányás Ajak bedagadás króni. hasmenés Hányás/hasmenés súlyállás/fogyás rectum vérzés Anaphylaxiás reakció enteropathia légúti obstrukció enterocolitis hypotonia, ájulás proctocolitis légzésleállás anginás dermatitis Eo. oesophagitis felszívódási zavarok; a)szénhidrát: lactose, fructose, sorbitol, sucrose b)zsír: CF, rövidbél szindróma anyagcsere betegségek: fruktozémia idiosincrasias reakció: a)vasoactív aminok; b)ételszínezék, tartósítószerek; c)glutén szenzitivitás (Ig. A? ); d)ételintolerancia (Ig. G? )

Táplálékallargia tünettana a gyomorbélrendszerben (nem Ig. E mediált) Károk Tünet krónikus hasmenés, enteropátia enterocolitis szindróma proctocolitis Szövődmény esetleg hányás; súlyállás/fogyás másodlagos lactose intolerancia; fehérjevesztő enteropátia, oedema vashiányos anemia profus hányás étel után 2 -3 órával perzisztáló hasmenés, súlyállás/fogyás, bélvérzés akut dehidratio anyatejesen táplált csecsemőnél is! nyákos bélvérzés ritkán vashiányos anemia

Táplálékallergia tünettana egyéb szervrendszereken Ig. E mediált azonnali reakció urticaria/angiooedema oralis allergia szindróma anaphylaxia kevert-reakció Ig. E/non-Ig. E mediált késleltetett reakció allergiás dermatitis eosinophil esophagitis nyugtalanság rhinitis allergica

Táplálék-allergia jellemzői csecsemő és gyermekkorban Újszülött – csecsemőkori 2 éves kor utáni előfordulás Tünetei: 7 -10 %-os, 3 %, a maradandó - légúti, bőr, emésztőszervi, központi idegrendszeri Egyetlen biztos diagnózis: - az eliminációt követő vakon végzett provokáció

Táplálék allergia terápia és prevenció csecsemő és gyermekkorban kommenszális antigének kedvező hatása korai kis mennyiség immuntolerancia Terhes anya ne diétázzon! fokozatos kiegészítő HA tápszer táplálék allergia terápia: csecsemők: idősebb gyermek: elimináció anyai diéta erősen hidrolizált tápszer AS tartalmú tápszer szigorú, allergént kihagyó diéta

Lactose intolerancia = alaktasia vagy hypolactasia okozta laktóz felszívódási zavar Klinikai tünettana: görcsös hasfájás, has puffadás híg - vizes, savanyú szagú széklet Típusai: A/ Primer újszülöttkori kongenitális alaktasia - igen ritka felnőttkori hypolactasia – genetikai polymorfizmus (Mo. -on 37 %) B/ Secunder

B) Secunder lactose intolerancia fajtái 1. 2. Akut gastroenteritis főként csecsemőkorban 1 -2 hét anyatej + lactose enzim – laktóz mentes tápszer Coeliakia megszorítás csak a mukosa rendeződéséig kell 3. Ételallergia okozta enteropathia (Non Ig. E ) gyakran tej és szója allergia következtében 4. Vékonybél dysplasia szindróma Microvillus enteropathia tufting enteropathia 5. Vékonybél mucosalis Glucose, galactose, transport zavar sucrose, lactose (glucose-galactose felszívódási zavar malabsorpció) Ritka, súlyos felszívódási zavar résztünete Ritka SGLT-1 Na-glucose transportase hiánya első élethéten kiderül Csak fruktóz adható !

Coeliakia betegség definíciója Immunmediált szisztemás megbetegedés glutén, illetve ennek prolamin tartalmára genetikailag érzékeny szervezetben.

A coeliakia jellemzője Változatos klinikai tünet CD specifikus antigén: HLA-DQ 2, HLA DQ 8 Bármely életkorban megjelenhet

Tünetet mutató Coeliakia gyanús: - krónikus vagy intermittáló hasmenés, - székrekedés, - krónikus hasi fájdalom, - krónikus étvágytalanság, - hányinger, hányás, - súlyfejlődési, növekedési ütem csökkenés, - ismeretlen eredetű fogyás, - késői serdülés, amenorhea, - vashiányos anémia, - visszatérő aphtosus stomatitis, dermatitis - herpetiformis, - osteopenia/osteoporosis, - emelkedett máj enzimek

Coeliakia diagnózis 1. 1969. Interlaken 3 alkalommal vékonybél biopsziából 2. 1990. 2 évnél idősebb, tünetet mutató beteg, 1 biopszia, diétára javulás/spec. antitestek 3. 1997. Ig. A – EMA, Ig. A - Anti t. TG spec: 95 % sens: 96 % HLA DQ 2 – DQ 8 4. 2012. ESPGHAN ajánlás

Coeliakia prevenció és terápia Milyen táplálkozási tényezőnek van szerepe a coeliakia prevenciójában ? Mikor vezessük be a gyermek táplálásába a glutént ? Meddig szükséges a gluténmentes diéta ?

Gluténhez köthető, nem coeliakias betegségek - liszt, vagy búza allergia lásd: táplálék allergia - nem coeliakias gluténszenzitivitás (NCGS) kizárólag emésztőszervi tünet diagnózis ? ? ? gyakorisága ? ? ?

Gyulladásos bélbetegség feltételezhető Hasmenés > 4 hét > Gyakori székürítés Chron-betegség? Folyékony/pépes széklet Colitis ulcerosa? Hastáji fájdalom Egyéb? Véres széklet

Gyulladásos bélbetegségek: Extraintestinalis tünetek Gyakoriság Ízületek Polyarthritis, Monarthritis, Arthritis sacroiliaca 26% Bőr Erythema nodosum, Pyoderma gangraenosum 19% Máj Zsírmáj, Krónikus Aktív Hepatitis, primer sclerotisáló cholangitis 7% Szemek Iridocyclitis, Uveitis 4% Száj Aphthák 4% Tüdő Alveolitis, Tüdőfibrosis <1%

A gyulladásos bélbetegség tünetei gyermekkorban – súlyfejlődés elmaradás – növekedés elmaradás – késői serdülés – láz

Crohn betegség és a súlyfejlődés alakulása

Funkcionális Gasztrointesztinális (FGID) betegségek • biopszichoszociális modellel jellemezhetők, • kialakulásuk többtényezős • kombinációja a krónikus vagy rekurráló emésztőszervi tüneteknek • • struktúrális és biokémia eltérés nélkül

FGID típusai § Csecsemő -gyermekkor § Fájdalommal járó § regurgitáció § dyspepsia § rumináció § IBS § ciklikus hányás § hasi migrén § funkcionális hasmenés § hasi fájdalom § funkcionális székrekedés § aerofagia szindróma

, Visszatérő hasfájás Colica abdominalis 2 hetes korban kezdődik, minimum 2 hónapon keresztül tart, 30 %-a 5. hónap végéig, diurnális ritmus Hármas 3 szabály: napi tovább tünetei - etetéstől vonakodik - ökölbe szorított kéz - felhúzott láb - grimaszok, kipirult arc - elődomborodó has - regurgitáció, gázok távozása

Téves közhiedelmek: - anyatejes táplálás csökkenti - nedves pelenka miatt sír - anyai szorongás fokozza - gyakoribb elsőszülöttnél - masszázs, chiropraktikus terápia javítja - a sírásra történő anyai reakció fokozza, elnyújtja a tüneteket.