Nefrologia Programma Nosografia delle nefropatie e semeiotica nefrologica

Nefrologia - Programma • • • Nosografia delle nefropatie e semeiotica nefrologica • Insufficienza Renale Acuta I Generalità sulle nefropatie glomerulari • • • Insufficienza Renale Acuta II Sindrome Nefritica Sindrome Nefrosica Glomerulonefriti secondarie Rene e gravidanza Nefropatie intersiziali Insufficienza Renale Cronica La Dialisi Il Trapianto Renale

Nefropatie • • Glomerulari Vascolari Tubulari Interstiziali

Nefropatie Glomerulari Definizione Gruppo di affezioni renali caratterizzate da una elettiva e prevalente compromissione dei GLOMERULI

Nefropatie Glomerulari Incidenza • Primitive • Secondarie 23 casi pmp 6 casi pmp Le Nefropatie Glomerulari sono la 3° causa di Insufficienza Renale Cronica terminale (dopo Diabete e Ipertensione)

AA= arteriola afferente. EA = arteriola efferente

Johnson-Feehally

Johnson-Feehally

Endotelio di un capillare glomerulare (lamina fenestrata)

PP = Podociti. FF = Foot processes (processi pedicellari)

Membrana Basale Struttura proteica • E’ interposta tra epitelio (podociti) ed endotelio (lamina fenestrata) • E’ formata da tre strati (lamina densa, lamina rara interna e lamina rara esterna) • Ha uno spessore complessivo di 2400 -3400 A° • Ha carica elettronegativa (conferita dai proteoglicani) • Presenta fenestrazioni sul versante endoteliale di 700 -900 A° e pori sul versante epiteliale del diametro di 200 -400 A°

Johnson-Feehally Slits pore Lamina fenestrata

Criteri Classificativi delle Nefropatie Glomerulari A. Classificazione Eziologica B. Classificazione Patogenetica C. Classificazione Clinica

Nefropatie Glomerulari A. Classificazione Eziologica Primitive - a eziologia nota (batteri, virus, protozoi) - Idiopatiche (sconosciuta) Secondarie o Sistemiche Ereditarie e / o Congenite

Nefropatie Glomerulari Primitive • • Glomerulonefrite Proliferativa Diffusa Glomerulonefrite a depositi di Ig. A Glomerulonefrite a Lesioni Minime Glomerulosclerosi Segmentaria e Focale Glomerulonefrite Membranosa Glomerulonefrite Membranoproliferativa Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva

Nefropatie Glomerulari Secondarie • Lupus Nefrite • • • Glomerulonefrite Crioglobulinemica Malattia di Schönlein-Henoch Nefropatia Diabetica Nefropatia Amiloidea Mieloma Multiplo Nefropatia Gravidica

Nefropatie Glomerulari Ereditarie e/o Congenite • • Sindrome di Alport Nefropatia a membrane sottili Sindrome nefrosica congenita (tipo finnico) Sclerosi mesangiale Nail-patella syndrome (osteo-onicodisplasia) Malattia di Fabry Deficit di lecitin-colesterol-acetil-transferasi (LCAT) • Glomerulopatia da lipoproteine

Nefropatie Glomerulari B. Classificazione Patogenetica Immunologiche : 1) da Immunocomplessi 2) da Anticorpi anti Membrana Basale Glomerulare 3) da Ipersensibilità Cellulo-mediata Non Immunologiche : Nefropatia diabetica Nefropatia amiloidea Nefropatia gravidica

Nefropatia Glomerulare da Immunocomplessi

2) Glomerulonefrite da Anticorpi anti Membrana Basale Glomerulare (MBG) Rara forma (3 -5% delle GN) caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi circolanti specifici per componenti antigeniche localizzate sulla MB dei capillari glomerulari L’antigene è una glicoproteina non collagena, presente sul versante interno della MB, distribuita in maniera continua lungo la MB Questo antigene appare strutturalmente analogo ad antigeni presenti sulla MB degli alveoli polmonari, nella placenta e nelle MB del plesso coroideo. L’anticorpo è una Ig. G o più raramente una Ig. A Deposizione lineare continua a “fumo di sigaretta”

Nefropatia Glomerulare da Anticorpi anti - MBG

3) Glomerulonefrite da Ipersensibilità Cellulo-mediata • Disfunzione dei podociti con incremento della permeabilità glomerulare indotta da una linfochina “soluble immune response suppressor” prodotta dai linfociti Tsuppressor. • Ridistribuzione dei siti anionici glomerulari e perdita di elettro-negatività di memrana

Lesioni Glomerulari : Meccanismi Antigene + Anticorpo Ø Immunocomplessi Ø Anti MBG abs Lesione Immunologica Attivazione Complemento Ø Chinine Plasmina Fibrina Ø Ø Chemotassi Permeabilizzazione Necrosi Aggregaz. Piastrine Inflammazione Coagulazione

Nefropatie Glomerulari C. Classificazione Clinica • • • Sindrome Nefritica Acuta Sindrome Nefrosica Sindrome Nefritica a Rapida Evoluzione Reperti Urinari Isolati Sindrome Glomerulare Cronica