Nefrologia Programma Nosografia delle nefropatie e semeiotica nefrologica

Nefrologia - Programma • • • Nosografia delle nefropatie e semeiotica nefrologica • Insufficienza Renale Acuta I Generalità sulle nefropatie glomerulari • • • Insufficienza Renale Acuta II Sindrome Nefritica Sindrome Nefrosica Glomerulonefriti secondarie Rene e gravidanza Nefropatie intersiziali Insufficienza Renale Cronica La Dialisi Il Trapianto Renale

Storia “Naturale” delle Nefropatie Prevenzione Nefropatia Trattamento Creat. > 1, 4 mg/dl Rallentamento della Velocità evolutiva Insufficienza Renale Cronica DIALISI PERITONEALE TRAPIANTO RENALE EMODIALISI 2

Insufficienza Renale Riduzione della capacità dei reni di espletare le specifiche funzioni (escretoria ed endocrina) ACUTA (IRA) CRONICA (IRC) • ore • giorni • può essere • • • reversibile mesi anni irreversibile 3

Insufficienza Renale Acuta A - Pre-renale (Funzionale) B - Post-renale (Ostruttiva) C - Renale (Organica) 4

Forme di Insufficienza Renale Acuta Renale Organica Pre-Renale Funzionale Post - Renale Ostruttiva 5

Cause di Insufficienza Renale Acuta • Pre-renale (70 -80%) • Post-renale (10 -20%) • Renale (5 -10%) PA Volume circolante Ostruzione delle vie escretrici Lesioni organiche a livello parenchimale - Glomeruli - Vasi - Tubuli - Interstizio 6

A - Insufficienza Renale Acuta Pre-renale (Funzionale) Etiopatogenesi 1. Riduzione della Pressione Arteriosa • • • Infarto del miocardio Aritmie Shock (sepsi, embolie, ecc) 7

Insufficienza Renale Acuta Pre-renale (Funzionale) Etiopatogenesi 2. Riduzione del volume circolante • Emorragie • Disidratazione (bambini-anziani) - Sudorazione - Vomito - Diarrea • Perdita di plasma - Ustioni - Traumi estesi • Sequestro in 3° spazio - Edemi - Cirrosi 8

Autoregolazione Renale 9

Autoregolazione Renale Proprietà di mantenere costante il Flusso Ematico Renale (FER) e il VFG Meccanismo miogeno. Variazioni della resistenza dell’arteriola afferente: vasocostrizione se PA aumenta vasodilatazione se PA diminuisce Feedback tubulo-glomerulare Variazione del contenuto di cloro e/o di sodio alla macula densa stimolazione del sistema renina angiotensina vasocostrizione 10

Insufficienza Renale Acuta Pre-renale (Funzionale) Volume PA Vasocostrizione corticale renale Flusso ematico corticale VFG Flusso ematico Aldosterone midollare Riassorbimento H 20, Na+ OLIGURIA Peso Specifico: normale / elevato 11

Insufficienza Renale Acuta Pre-renale (Funzionale) Clinica • Quadro Clinico variabile (correlato alla malattia di base) • ridotta (< 500 cc) Diuresi 12

Insufficienza Renale Acuta Pre-renale (Funzionale) Laboratorio Urine Sangue Urea (Max 250 mg/dl) - P. S. (> 1020) - Osm (> 450 m. Osm) - Na+ (< 20 m. Eq/l) (v. n. < 30 mg/dl) Creatinina (v. n. < 1, 4 mg/dl) (Max 3 -4 mg/dl) 13

Insufficienza Renale Acuta Pre-renale (Funzionale) • Diagnosi Anamnesi Clinica Laboratorio (Peso Specifico) • Terapia “Restituzione” • Prognosi Guarigione Evoluzione in IRA organica o renale Guarigione IRC 14

B - Insufficienza Renale Acuta Post-renale (Ostruttiva) Etiologia • Calcolosi • Ipertrofia prostatica • Neoplasie app. urinario • Neoplasie estrinseche • Legature accidentali • Stenosi cicatriziali • Fibrosi retroperitoneale • Anomalie congenite (valvole) • Alterazioni funzionali (reflussi) 15

Nefropatia ostruttiva Rene normale 16

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Insufficienza Renale Acuta Post-renale (Ostruttiva) • Clinica Variabile (correlata alla malattia di base) • Diuresi Anuria + + + Oliguria / Poliuria + + 18

Insufficienza Renale Acuta Post-renale (Ostruttiva) • Laboratorio sangue Urea • Laboratorio urine Aspecifico e variabile • Rimozione dell’ostacolo Terapia Creatinina 19

Insufficienza Renale Acuta Post-renale (Ostruttiva) • Diagnosi • Prognosi Anamnesi Clinica Diuresi Laboratorio Radiologia Ecografia Rx diretto dell’addome Urografia Pielografia ascendente TAC Guarigione IRC 20

Nefrologia - Programma • • • Nosografia delle nefropatie e semeiotica nefrologica • Insufficienza Renale Acuta I Generalità sulle nefropatie glomerulari • • • Insufficienza Renale Acuta II Sindrome Nefritica Sindrome Nefrosica Glomerulonefriti secondarie Rene e gravidanza Nefropatie intersiziali Insufficienza Renale Cronica La Dialisi Il Trapianto Renale

Insufficienza Renale Acuta A - Pre-renale (Funzionale) B - Post-renale (Ostruttiva) C - Renale (Organica) 22

C - Insufficienza Renale Acuta Renale (Organica) Riduzione acuta della funzione renale per danno organico a livello di • Tubuli • Glomeruli • Vasi • Interstizio 70 % 15 % 10 % 5% 23

Necrosi Tubulare Acuta • È la forma più frequente di insufficienza renale acuta organica (70%) • È caratterizzata dalla NECROSI dell’epitelio TUBULARE renale • Viene suddivisa in due forme: A - Forma Ischemica B - Forma Tossica 24

A - Necrosi Tubulare Acuta Ischemica Etiologia Le stesse cause dell’insufficienza renale acuta pre-renale, quando non vengono corrette • Pressione Arteriosa - Infarto, Aritmie - Shock - Traumi • Volume circolante - Emorragie - Ustioni - Disidratazione 25 - Sequestro in 3° spazio

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B - Necrosi Tubulare Acuta Tossica Etiologia • Sostanze Esogene • Sostanze Endogene 28

B - Necrosi Tubulare Acuta Tossica Sostanze ESOGENE • Antibiotici (aminoglicosidi, amfotericina) • Antiblastici, anestetici, ciclosporina • Mezzi di contrasto radiologici • Solventi organici (glicole etil. , tetracl di carbonio) • Veleni (insetticidi, diserbanti, funghi) • Metalli pesanti (mercurio, arsenico, bismuto, • uranio, cadmio) Altri (eroina, amfetamine, etc) 29

Necrosi tubulare acuta da glicole etilenico 30

B - Necrosi Tubulare Acuta Tossica Sostanze ENDOGENE in eccesso • Emoglobina libera emolisi • Mioglobina traumi tetano • Bilirubina epatite acuta ittero ostruttivo 31

Necrosi tubulare acuta da mioglobina 32

Necrosi tubulare acuta da bilirubina 33

Necrosi Tubulare Acuta Ischemica Volume PA Vasocostrizione corticale Flusso ematico corticale VFG Vasocostrizione midollare Flusso ematico midollare Necrosi tubulare Ostruzione tubulare Retrodiffusione ultrafiltrato OLIGO – ANURIA 34 (Peso Specifico ridotto)

Necrosi Tubulare Acuta Tossica Sostanze tossiche Ischemia Lesione diretta dell’epitelio tubulare Stessi meccanismi della Necrosi tubulare ischemica OLIGO - ANURIA 35

Necrosi Tubulare Acuta Decorso clinico • Fase oligurica • Fase diuretica precoce • Fase diuretica tardiva • Fase della convalescenza 36

Necrosi Tubulare Acuta 1. Fase oligurica • Oliguria • Ritenzione cataboliti azotati • Ritenzione idrica + K p. H • • Quadro clinico - Infezioni - Complicanze cardiache - Complicanze neurologiche - Complicanze gastrointestinali - Alterazioni ematologiche 37

Insufficienza Renale Acuta Indici diagnostici differenziali • P. S. • U Osm • U/P Cr • U/P urea • U Na • FE Na (%) (m. Osm/Kg H 2 O) Funzionale Organica > 1013 < 1013 > 500 < 350 > 1, 15 < 1, 1 > 40 < 20 >8 <3 < 20 > 40 <1 >3 P. S. = Peso Specifico U = Concentrazione Urinaria FE Na = Frazione Escreta del Sodio filtrato P = Concentrazione plasmatica 38

Necrosi Tubulare Acuta 2. Fase Diuretica precoce • • • Aumento della diuresi fino a 1 -2 litri / die in 4 -5 giorni Osmolarità Escrezione di prodotti azotati VFG Urea e Creatinina 39

Necrosi Tubulare Acuta 3. Fase Diuretica tardiva • • • Dopo 4 -6 giorni dalla ripresa della diuresi Aumento della diuresi 4 -5 litri / die VFG Urea e Creatinina Poliuria: - Inadeguata funzione tubulare - Diuresi osmotica (soluti accumulati) Perdita Acqua, Elettroliti (Na +, K +, …): - Disidratazione (sete, calo ponderale) - Iponatriemia (ipotensione) - Ipopotassiemia (astenia, iporeflessia, 40 alterazioni ECG)

Necrosi Tubulare Acuta 4. Fase della Convalescenza • • Settimane o mesi Normalizzazione emodinamica VFG ridotto del 20% Segni di incompleta funzione tubulare (concentrazione e acidificazione ridotte) 41

Ripresa della funzione renale dopo Necrosi Tubulare Acuta Correzione ipoperfusione Normalizzazione flusso corticale e midollare Rigenerazione epitelio tubulare Disostruzione tubuli Stop retrodiffusione Correzione ipoperfusione VFG RIPRESA DIURESI 42

Necrosi Tubulare Acuta Terapia e Prognosi Conservativa (infezioni !) Terapia Sostitutiva Prognosi Emodialisi Dialisi peritoneale Ruolo della dialisi Indicazioni assolute alla dialisi Iperidratazione Iper K+ (> 6 m. Eq/l) Urea (> 200 mg/dl) Uremia “clinica” • • 43

Nefrologia - Programma – Nosografia delle nefropatie Anomalie urinarie isolate – Rapporti Rene-Ipertensione – Alterazione dell’equilibrio acido-base e idro-elettrolitico – Le infezioni delle vie urinarie e la pielonefrite acuta e cronica – – – Sindrome Nefritica – – – Altre Nefropatie Interstiziali Sindrome Nefrosica Glomerulonefriti primitive Glomerulonefriti secondarie Insufficienza Renale Acuta Insufficienza Renale Cronica Malattie ereditarie del Rene Vasculiti La Dialisi Il Trapianto Renale Altre patologie nefrologiche 44

C - Insufficienza Renale Acuta Renale (Organica) Riduzione acuta della funzione renale per danno organico a livello di • Tubuli • Glomeruli • Vasi • Interstizio 70 % 15 % 10 % 5% 45

Necrosi Corticale Acuta Grave Insufficienza Renale Acuta Organica caratterizzata da: 1) Necrosi ischemica della corticale renale (glomeruli e vasi arteriosi) 2) Oligoanuria, prolungata e talora irreversibile 2% di tutte le Insufficienze Renali Acute 46

Necrosi Corticale Acuta Etiologia • Gravidanza (distacco precoce di placenta, emorragia post-partum, aborto settico) • • • Infezioni (Sepsi da batteri GRAM negativi) Pancreatiti Gastroenteriti acute in età pediatrica Crisi emolitiche, Sindrome Emolitico-Uremica Rigetto iperacuto nel Trapianto Renale 47

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Necrosi Corticale Acuta Patogenesi prolungata con ipoperfusione della • Ischemia corticale • Attivazione del sistema coagulativo (es. tromboplastina gravidanza) placentare in corso di di fibrina e formazione di trombi • Deposizione intravascolari alle arteriole, piccole arterie e fino alle arterie di calibro maggiore massiva di tutte le • Necrosi componenti il parenchima della strutture corticale renale 49

Necrosi Corticale Acuta: Clinica • Insorgenza improvvisa • Oligoanuria marcata o anuria (1 – 6 mesi) • Coagulazione intravascolare disseminata (CID): - Trombocitopenia - Ipofibrinogenemia - Consumo di Antitrombina III - Aumento dei prodotti di degradazione della fibrina • Sindrome uremica acuta a rapida insorgenza • Quadro clinico - Complicanze cardiache - Complicanze neurologiche - Complicanze gastrointestinali - Alterazioni ematologiche - Infezioni 50

Necrosi Corticale Acuta • Diagnosi • Prognosi Quadro clinico • Terapia Sostitutiva (Dialisi) Medica Specifica Ripresa parziale (15%) Insuff. Renale Cronica (80%) Exitus prima della dialisi (90%) 51