Nburi me hjartahlj AV kanall Brynja Jnsdttir 15

Nýburi með hjartaóhljóð AV kanall Brynja Jónsdóttir 15. 4. 2005

Hjartagallar • Stærsti flokkur fæðingagalla, 1% lifandi fæddra og allt að 10% andvana fæddra • 8% vegna erfðagalla, 2% vegna umhverfisþátta, langflestir hafa flóknar orsakir • Umhverfisþættir: Thalidomíð, Rubella, A vítamín, alkóhól, háþrýstingur móður og DMI • 33% barna með litningagalla hafa hjartagalla • Aukin hætta ef ættingjar með hjartagalla

Myndun hjartans • Forstig hjartans myndast fyrst fremst í fósturpólnum um miðja 3. viku fósturþroskans, en færist svo cervicalt og því næst thoracalt eftir því sem heilablöðrurnar vaxa • Fósturhliðarnar hvelfast einnig niður þannig að forstig hjarta beggja vegna sameinast, fær bláæðablóð caudalt og byrjar í lok 4. viku að dæla því cranialt inn í dorsal aortu • Hjartapípan:

Myndun hjartans • Snúningur hjartapípunnar: – Bulbus cordis beygist ventralt, svo caudalt og svo til hægri, en caudali hlutinn beygist dorsalt og til vinstri • Caudali hlutinn myndar svo sameiginlega gátt en bulbus cordis tvo hliðlæga ventricla með samgangi á milli • Atrioventricular canal tengir gáttir og slegla

Myndun septum hjartans • Tvær leiðir: • Útvextir frá myocardium, endocardial cushions: – Hjálpa við myndun septum milli gátta og slegla, atrioventricular canal og aortic/pulmonary trunci • Staðir í myocardium sem vaxa ekki meðan umkringjandi vefur vex: – Skiptir að hluta gáttum og sleglum • Gallar í myndun septi: ASD, VSD, AVC defect, Tetralogy of Fallot o. fl.

Fósturblóðrás Blóðrás barns •

Uppvinnsla og einkenni • Fjölskyldusaga eða óeðlileg ómskoðun: – Hjartaómun fósturs, framkvæmd af sérfræðingi • Líkamsskoðun: – – – Hjartahlustun og þreifing broddsláttar, periferal púlsar Öndunartíðni, blóðþrýstingur, púls, súrefnismettun Bjúgur, ascites Húðlitur – cyanosis Útlitsgallar eða líffæragallar • Oft presentera superimposed sjúkdómar: Sepsis, lungnasjúkdómar, anemia

Hjartahlustun m. t. t. hjartagalla • Hjartatónar: – S 1: lokun mitral og triscupid loka, heyrist oftast best við apex, getur verið splittað og er það eðlilegt í börnum – S 2: lokun á aorta og pulmonary lokunum, í eldri en nokkurra vikna börnum þá splittast þetta hljóð við innöndun. • Ef pulmonary hypertension er til staðar þá lokast pulmonary lokan fyrr en ella og veldur hærra hljóði en ætti að gera, þá er S 2 alltaf einn tónn og er hár (t. d. í AV canal defect) – S 3: í miðdíastólu, oft eðlilegt að heyra það við apex í börnum, getur annars verið merki um háu cardiac output, mitral og triscupid loku leka og ventricular dysfunction – S 4: í lok díastólu, alltaf óeðlilegt, kemur við hraðan samdrátt gátta, heyrist t. d. í hjartabilun eða cardiomyopathiu

Hjartahlustun m. t. t. hjartagalla • Hjartaóhljóð: – Algengt í nýburum og börnum almennt, oft meinlaust fyrirbæri – Ejection óhljóð: cresendo-decresendo, vegna semivalvular eða æða stenosis, eða ASD – Pansystolískt óhljóð: oftast eitthvert form ventricular septal defect – Snemmdíastolískt óhljóð: bakflæði í semilunar lokunum

Rannsóknir m. t. t. hjartagalla • Blóðgös • Ómun: metin stærð, lögun, afstaða, blóðflæði. . • Röntgenmynd: meta hjartastærð og ástand lungna • EKG: gagnlegt til að meta hypertrophy slegla – Venjulegir nýburar hafa stærri hægri en vinstri slegil, breytist á fyrsta árinu, túlkun fer e/aldri • MRI

Flokkun hjartagalla • Flokkað eftir einkennum – Alvarleg cyanosis vegna aðskildra blóðrása og lélegrar blöndunar – Alvarleg cyanosis vegna skerts blóðflæðis í lungum, t. d. Tetralogy of Fallot – Væg cyanosis vegna algerrar blöndunar með eðlilegu/auknu blóðflæði í lungum – Systemísk hypoperfusion og hjartabilun með vægri eða engri cyanosis, t. d. coarcation á aortu – Engin cyanosis með engum/litlum öndunarerfiðleikum • Eðlileg óhljóð, þýða shunt frá hæ til vi án complicationa • Einnig VSD, AS canal defect, PDA o. fl.

Tetralogy of Fallot • Óeðlileg myndun á conotruncal svæði, þ. e. mótum slegla og stóru æðanna sem liggja frá þeim, veldur: – Þröngu útflæðisopi frá hægri slegli (pulmonary infundibular stenosu) – Stór defect í septum milli slegla – Ríkjandi aorta (ýtir pulmonary æðinni til hægri) beint yfir defectinu í interventricular septum – Hypertrophy í vegg hægri slegils vegna hærri þrýstings hægra megin • Tíðni 9, 6/100. 000 fæðinga • Einkenni: Mismikil cyanosis, palpable hægri slegils samdráttur, systólískt ejection óhljóð, ekki split í S 2

Gallar í stóru æðunum • Coarcation á aorta: – Þrenging á lumeni aortu neðan vinstri a. subclavia – Preductal: fylgir því patent ductus arteriosus – Postductal: lokun ductus arteriosus, neðri hluti líkama fær súrefni um collaterala í stórum intercostal og internal thoracic æðum – Einkenni: Minnkaðir púlsar í fótum, hjartabilun, gallop við hjartahlustun • Patent ductus arteriosus: – – Lokast venjulega skömmu eftir fæðingu Algengt að geri það ekki, einkum í fyrirburum Tengt öðrum hjartagöllum Einkenni: systólískt óhljóð, mismikill styrkur

Ventricular septal galli • Tíðni 12/100. 000 fæðinga • Algengasti hjartagallinn er op í himnuhluta septum milli sleglanna næst gáttunum • Blöndun á súrefnissnauðu og súrefnisríku blóði, mismikið eftir stærð opsins • Flæðið eykst á fyrstu dögum lífs • Einkenni: pansystólískt óhljóð o. fl. , fer eftir alvarleika

Atrial septal galli • 6, 4/100. 000 lifandi fæðinga, F: M– 2: 1 • Of mikill frumudauði í septum primum eða ófullnægjandi septum secundum • Ef alveg vantar septum – cor triloculare biventriculare, alltaf tengt öðrum alvarlegum hjartagalla • Einkenni: ejection hljóð í systólu

Atrioventricular canal galli • Endocardial cushions skipta canalnum í tvennt og hjálpa til við myndun himna í interventricular septum og lokun ostium primum í atrial septum • Hefur lögun kross • Galli í myndun endocardial cushions veldur viðvarandi atrioventricular canal og galla í septi hjartans • Gáttirnar og sleglarnir eru aðskild af óeðlilegri loku með mismörgum blöðkum í sameiginlegu gati milli hólfagerðanna

Atrioventricular canal galli • Algengur galli í börnum með Down • Einkenni: – – – Pansystólískt óhljóð Stundum hjartabilun vegna AV loku leka Stundum cyanosis, einkum ef lokuleki Hjartastækkun ef krónískt ástand Tíðar öndunarfærasýkingar, þrífast illa • Meðferð: – Aðgerð til þess að laga AV septal gallann á fyrstu mánuðum lífs, oftast góður árangur – Einnig þarf að búa til tvær lokur úr þeirri sameiginlegu – Oftast þarf að fylgja eftir lokustarfsemi

Aðrir hjartagallar • Persistent truncus arteriosus: – Verður ekki fullkominn aðskilnaður aortu og pulmonary truncus, einnig interventricular septal defect • Transposition stóru æðanna: – Forveri stóru æðanna snýr sér ekki eins og vera ber, þannig kemur aorta frá hægri slegli og truncus pulmonaris frá vinstri slegli – Oftast fylgir opinn ductus arteriosus

Tilfelli – frh. • Ómskoðanir: – Fyrir fæðingu: AV canal defect og vinstri slegill stærri en sá hægri, grunur um coarcation aortae – Fæðingardagur: • Staðfestur AV canal defect, stórt op, bæði í atrialskilum og sleglaskilum • Defectinn þokkalega balanceraður, vinstri hlið eilítið minni en sú hægri • Einn papillary vöðvi í vinstri AV loku, vægur leki á common AV loku • Lungnaslagæð stærri en ósæðin, ductus til staðar sem fer frá vinstri til hægri • Álit hjartasérfræðings að meðhöndla eins og önnur börn, sjá til næstu daga hvort myndast coarcation, ef ekki þá aðgerð eftir nokkra mánuði

Heimildir • Fanaroff. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Infant, 7 th ed. Mosby Inc. , 2002. • Behrman. Nelson Textbook of Pediatrics, 17 th ed. Elsevier, 2004. • www. utol. com • Park. Pediatric Cardiology for Practitioners, 4 th ed. Mosby Inc. , 2002.