NAgy bajban A motoros rendszer mkdsnek zavarai A

(N)Agy - bajban A motoros rendszer működésének zavarai

A motoros rendszer funkciója • Test stabilizálása a térben • Test mozgatása a térben • Test mozgás-koordinációja

A motoros rendszer tagjai

Általános alapelvek I. • Hierarchikusan szervezett (motoros egység – gerincvelő – agytörzs – kéreg) – ehhez párhuzamosan csatlakozó rendszerek (kisagy, bazális ganglionok) • Sok rendszerből áll, egymástól elkülönülve működnek • Párhuzamos körök • Szenzoros input IS hat rá

Általános alapelvek II. • Végső közös pálya: minden mozgáshoz (legyen az automatikus reflex vagy tervezett, akaratlagos mozgás) kell egy motoneuron (neve: α – motoneuron) – Neuron + izomrost = motoros egység – Beidegzi az izomrostot (finomabb mozgást végző rost – kevesebb beidegzés) – Izomösszehúzódás növelésére: a; motoros egységek számának növelése méret szerint vagy b; motoneuron által generált AP frekvenciájának növelése (végső: tetanusz)

Kitérő a könnyebb megértéshez… A gerincvelő • Cervikális - nyaki • Thoracális - mellkasi • Lumbális - ágyéki • Sacrális - keresztcsonti

Keresztmetszet • Változó méret, alak • Oka (fehérállomány): – Szakrálisan kevés belépő axon – Cervikálisan: sokkal több leszálló axon (azaz nagyobb f. á. ) • Oka (szürkeállomány) = szarv méretének változása: – Nagyobb ventrális: végtagok beidegzése – Nagyobb dorzális: végtagok, mivel szenzoros receptorok nagyobb eloszlása

Gerincvelői reflexek • Intakt idegrendszer mellett is kiválthatók • Nyújtási (myotatikus) reflex – passzív izomfeszítést követően az adott izom összehúzódik (monoszinaptikus) /pl. izomtónus pincér , ínreflex - térdkalács/ • Flexor reflex: fájdalmas inger esetén elmozdulás • Keresztezett extenzor reflex: másik oldalt kitámasztja, hogy ne essünk el • Testtartási reflex – „finomhangolás”

A motoros rendszer kérgi területei I. • Elsődleges motoros kéreg – gyrus praecentralis (Br. 4) – Penfield • Szomatotopia • Homunculus

A motoros rendszer kérgi területei II. • Br. 6 – Praemotoros terület – komplikáltabb mozgás, előkészítésben játszik szerepet, testtartás stabilitása • És: supplemeter motoros area (SMA) – motoros tervezés, komplex mozgások

Vissza a kezdetekhez…

Motoneuronok helye • Alsó (Lower Motor Neuron – LMN) – Gerincvelőben (gv) vagy agytörzsben, perifériás izmok felé • Felső (Upper Motor Neuron – UMN) – Gerincvelő felé tart, 2 rendszer – laterális és mediális – Laterális: gv oldalsó kolumna – ventrális szarv vagy intermediális kolumna – nyúltvelő – gv interneuron – Neve: laterális corticospinális (és állatokban rubrospinális) – Feladata: ujjak, ízületek gyors mozgatása, ellenoldali!, kb. fele elsődleges motoros kéregből, többi magasabbrendű motoros területekről – Út: belső kapszulán keresztül középagy, híd ventrális része, ott ellenoldali átkapcsolódás (85%-ban)

Mediális rendszer • Anterior corticospinális (2 oldali tengelykörüli régiók) • Vestibulospinális (fej, nyak, egyensúly) • Reticulospinális (testtartás) • Tectospinális (fej és szemmozgás koordinálása) • Interneuronokon végződik, melyek mindkét oldalra projiciálnak, így egyoldali pályasérülés nem gond!

LMN és UMN léziók jelei • Alsó: izomgyengeség, izomsorvadás (atrófia), izomrángás (fascikuláció), hyporeflexia (kisebb erősségű reflexek) • Felső: izomgyengeség, növekedett tónus, hyperreflexia (spasztikusság – lásd később) – Akut esetben: ernyedt paralízis (csökkent tónus, csökkent reflexek), de ez később fokozódik

Terminusok • Parézis: gyengeség (pl. test egyik oldala – részleges bénulás) • Plégia: nincs mozgás (bénulás – teljes!*) • Paralízis: nincs mozgás (bénulás – maga az állapot) • Palsy (bénulás): fokálisabb, gyengeség és mozdulatlanság között valahol • Hely szerint: hemi~, para~ (2 láb), mono~, quadri~ vagy tetra~ * Amikor valaki pontosan meghatározza, hogy mely testrészeket érinti a működési zavar

Példák • Hemiplégia: egyoldali gyengeség és spasztikusság a felső végtagban (csoszog, „túl hosszú láb”, behajlított mereven tartott kar), pl. UMN lézió • Diplégia: alsó végtagok spaszticitása, mindkét lábával körkörösen csámpázik, felső végtagok, törzs ernyedtebb – lábak jobban érintettek

Két „kihívás” példaként … • Panasz: egy oldalon arc, kar, láb gyenge vagy paralízises – Fontos megtudni, hogy van-e más, szenzoros problémája is! – Ha nincs: corticospinális vagy corticobulbáris (bulbus – agytörzs, alakja miatt), azaz kéreg alatt, de medulla felett – Ha van: lehet kérgi sérülés is • Panasz: két oldali kargyengeség és/vagy paralízis – CST kizárható, mivel túl fokális a sérülés – Ventrális szarv sejtek nyaki régiónál, perifériás ideg vagy izomsérülés

Vizsgálatok • • Tenyér felfordítása Ujjperc behajlítása Finommozgások Ujjmozgatás http: //neuroexam. com/neuroexam/content. php? p=28

Signs of Upper Motor Neuron (UMN) and Lower Motor Neuron (LMN) Lesions Sign UMN Lesions LMN Lesions Weakness Yes Atrophy No* Yes Fasciculations No Yes Reflexes Increased Decreased Tone Increased Decreased *Mild atrophy may develop due to disuse.

A két külön kapcsolt régió… A kisagy és a bazális ganglionok …

Kisagy • Párhuzamosan kapcsolt modulokból áll • Elágazó afferensek, kérgi sejtek, efferensek és mélyagyi magvak • Bemenet: mély kisagyi magvakhoz vagy interneuronokon keresztül a kisagy kérgi Purkinje-sejtekig + + Interneuron - P. s. + Input Mély magvak Output

A kisagy részei • • • Vestibulocerebellum: flocculus, nodulus Fő feladat: szemmozgások koordinációja, fej reflexes mozgásai, egyensúly megtartása Spinocerebellum: vermis és a féltekék intermedier része Fő feladat: visszacsatoló körökön keresztül összehasonlítja a tervezett és a kivitelezett mozgást, korrekciós utasítást ad ki Cerebrocerebellum: féltekék oldalsó része Fő feladat: mozgások pontos elindítása, agonista/antagonista izomok koordinálása – sérülése: intenciós tremor (egyre nagyobb oszcilláció a cél felé)

Kisagyi sérülések és tünetek • Ataxia: a „rend hiánya”, az agonista és antagonista izmok összehúzódásának rendellenessége, a normál koordináció hiánya, nagyon ingatag, tántorog, néha eldől (sérülés irányába) – Oka: pl. toxin (alkohol), tumor • Szabálytalan, hullámzó, folyamatos „túllövés és túlkompenzálás”, abnormális idői lefutás és trajektória

• Vermis sérülése: a mediális motoros rendszer sérül, széles körű, bizonytalan, mint egy részeg • Intermediális vagy laterális kérgi sérülés: laterális motoros rendszer sérül – végtagok mozgásában ataxia • IPSILATERÁLIS!!! • Általános tünetek: émelygés, hányás, szédülés, „borgőzös” beszéd, bizonytalanság, nem koordinált végtagmozgás

Tesztelni • • • Diszmetria – túlnyúlás pl. Diszritmia Túlmozgás Szemmozgás Beszéd

Bazális ganglionok • 5 magcsoport • Striátum=nucl. Caudatus és putamen • Globus pallidus • Substantia nigra • Nucl. Subthalamicus • Kérget kéreggel összekötő pálya „reléállomásai”

Összeköttetések • Direkt pálya – Kétszeres gátlás, gátlásoldás! • Indirekt pálya – Háromszoros gátlás, gátlás!

Tünetek • Lehet hyper- és hypokinetikus is! • Az összeköttetések alapján megérthető a tünet!!! • Substantia nigra pars compacta sérülés, oka: dopamin (DA) hiánya PARKINSON - KÓR Rigiditás, hypokinesia, lassú mozgásindítás, apró lépések, csoszogás, „pénz-számlálás” http: //www. youtube. com/watch? v=7 Sy. Tp. Edh. BLw&feature=bf_next&list=PL 7498 A 2 B 66 A 07 C 741&index=6 http: //www. youtube. com/watch? v=st. FDXRSAum. E

(Hemi)ballizmus • Ellenoldali végtagot érint • Nucl. Subthalamicus sérülés • Indirekt pálya Nem gátlódik a Thalamus - hyperkinézia

És még … • Striátum degenerációja • Inkább indirekt Hyperkinézia HUNTINGTON - KÓR

A pályák és útjuk • Motoros: putamen – GPi, SNr – Thal – SMA, PM, M 1 • Oculomotoros: NC – GPi, SNr – Thal – FEF, SEF • Prefrontális: NC – pallidus – GPi, SNr – PFCTX • Limbikus: NAcc – putamen – GPi, SNr – Thal – ACC, OFCTX

Deficitek, terminusok • • • BRADYkinesia: lassú (!) mozgás http: //www. youtube. com/watch? v=0 E 7 x 1 m. Pa 3 i. M HYPOkinesia: csökkent arányú (!) mozgás Akinesia: mozgás hiánya Rigiditás: merevség, passzív végtag mozgatása esetén ellenállása fokozott (bicska versus fogaskerék) https: //www. youtube. com/watch? v=8 xxe 2 WWWo. YI Spaszticitás: sebességfüggő rigiditás, 1 vagy kétoldali CST sérülés, láb merev, ollószerű tartás, lábujjhegyen jár, lábikra növekedett tónus, miközben karmozgás csökken, ingatag http: //www. youtube. com/watch? v=iv. P 41 a. Mx. Mr 8 (láb esetén) http: //www. youtube. com/watch? v=wf. YNg. Yg. EUo. Q (kar esetén) • • Dystonia: abnormális, torz láb, törzs, arc pozíció (általában egyoldali, fokális) Athetózis, chorea: hyperkinesia, mindkettő táncszerű mintázat, botladozik, szabálytalan, szaggatott, akaratlan, mindegyik végtagban kígyózó mozdulatok http: //www. youtube. com/watch? v=HOal. YWv. VLU 8 • • Ballizmus: lásd előbb https: //www. youtube. com/watch? v=1 i. Snmw. Xf. N 5 o Tic: motoros vagy vokális, durva esetben Tourette syndroma http: //www. youtube. com/watch? v=-N 9 l. T 1 P 6 t 60 Myoclonus: leggyorsabb pl. alvás esetén lábmozgás http: //www. youtube. com/watch? v=hy. Rh. VWr. Zb. F 8 Tremor: ritmikus vagy semiritmikus, gyors vagy lassú, de a clonussal ellentétben mindkét irányban van mozgás http: //www. youtube. com/watch? v=JXrc. Co. E_f. UE

Video - anyag http: //www. youtube. com/watch? v=y 160 w 4 s. AQNw&feature=BFa&list=PL 7498 A 2 B 66 A 07 C 741

Irodalom • Fonyó – Ligeti: Az orvosi élettan tankönyve • Blumenfeld: Neuroanatomy through clinical cases • Magyar nyelvű fogalomtár: http: //drinfo. eum. hu/drinfo/pid/0/betegseg. Konyv Properties/oid/0/Konyv. Reszegyseg. 4_2053