Myelofibrose Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www

Myelofibrose Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www. hematologiegroningen. nl umcg Afdeling Hematologie

Bloedcelvorming Stamcel basofiel eosinofiel monocyt neutrofiel trombocyt rode bloedcel witte bloedcellen Plasmacel B-cel T-cel

Model hoe myelofibrose kan ontstaan Stamcel met fout, bv JAK 2 -mutatie Megakaryocyt Fibroblast, maakt vezels trombocyten Bij myelofibrose is er door een fout in een beenmergstamcel een toename van geactiveerde megakaryocyten die onder meer fibroblasten aanzetten tot overmatige vezelvorming (= fibrose)

Normaal beenmerguitstrijkje Beenmergcellen, voorlopers van de witte cellen en rode cellen Megakaryocyt, voorloper van de bloedplaatjes

vetcellen megakaryocyt NORMAAL BEENMERG beenmergbiopt

Beginfase myelofibrose Bruine bindweefselkleuring Toename van megakaryocyten Vezelvorming

Traandruppelcellen bij myelofibrose umcg Afdeling Hematologie

de milt normaal vergroot

In uitzonderlijke gevallen kan de milt bij myelofibrose extreem groot worden

Eindstadium myelofibrose: al het normale beenmerg is vervangen door vezels

Mechanisme van de JAK 2 -mutatie A = inactieve situatie receptor, twee delen B = normaal, na contact met EPO of andere groeifactor C = abnormaal, JAK 2 is gemuteerd en geeft spontaan signalen door EPO buiten de cel binnen de cel JAK-2 A: Op cellen zitten receptoren, vaak in paren van twee. B: Na contact met een groeifactor (bv. EPO) gaan de twee receptoren naar elkaar toe en ontstaat er activatie van het JAK 2 -eiwit. Dit eiwit geeft signalen door aan de celkern. C: Als het JAK 2 -eiwit afwijkend is geworden (mutatie), geeft het signalen door ZONDER contact met de groeifactor.