MYASTHENIE ET GROSSESSE A PROPOS DUN CAS ET

MYASTHENIE ET GROSSESSE : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LITTERATURE EL FAZAZI. H-MEKLAA. A-HAFIDI. R-BENCHAKROUN. K-SALEK. G-BABAHABIB. A-KOUACH. J-MOUSSAOUI. D-DEHAYENI. M Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Service Gynéco-Obstétrique RESUME : La myasthénie est une affection neurologique auto-immune. L’association d’une myasthénie et d’une grossesse représente une situation à haut risque materno-foetal, nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire. Les auteurs rapportent une observation d’une parturiente myasthénique, à travers laquelle nous allons tenter de mettre le point sur les differents aspects de cette association, ainsi que les modalitées de prise en charge. INTRODUCTION La myasthénie est une maladie neurologique auto-immune touchant souvent les femmes jeunes, donc en âge de procréer. La prévalence est de 0, 25 -2 sujets atteints pour 100 000. Le pic de prévalence de la maladie est entre 20 et 30 ans avec prédominance féminine (SR 2/1). La myasthénie est la conséquence d'un blocage de la transmission au niveau des synapses neuromusculaires par des anticorps anti-récepteurs nicotiniques de l'acétylcholine. Les muscles lisses qui ont des récepteurs muscariniques de l'acétylcholine ne sont pas atteints par les anticorps anti-récepteurs nicotiniques de l'acétylcholine. La maladie n'a donc pas d'influence sur la contractilité utérine. Une poussée de la maladie peut donc se traduire par une augmentation de la fatigabilité à l'effort, des troubles de la déglutition, des troubles visuels avec ptôsis, ou des difficultés respiratoires pouvant nécessiter l'hospitalisation dans un service spécialisé. La surveillance peut se faire par évaluation du score myasthénique et la mesure de la capacité vitale. Il convient de connaître les particularités de ces grossesses pour en assurer la surveillance optimale, en toute sécurité pour la mère comme pour l'enfant. En effet, la myasthénie peut potentiellement être aggravée par la grossesse, et de nombreux médicaments sont contreindiqués. Le risque majeur est la myasthénie néonatale liée au passage transplacentaire des anticorps anti récepteurs de l'acétylcholine qui peut nécessiter le transfert de l'enfant en réanimation. OBSERVATION • Il s’agit de Mme N. B, B Rh+, âgée de 31 ans, G 3 P 2, 2 ev, suivie pour myasthénie oculaire depuis l’age de 15 ans, traitée pendant 4 ans par pyridostigmine avec amélioration complète, et comme antécédents familiaux : notion de diabéte familial avec un père décédé par hémopathie maligne. Dans ses antécédents gyneco-obstétricaus : ménarche à 15 ans, cycle régulier de 28 jour avec une contraception orale depuis 10 ans. Cette patiente a déjà accouché normalement par voie basse avec épisiotomie en 1996 et en 2000, les deux enfants sont bien portants. • La patiente a présenté une rechute 3 mois avant la grossesse de la symptomatologie myasthénique à savoir une diplopie verticale avec ptôsis de l’œil droit aggravé par l’effort et amélioré par le repos, suivie d’un ptôsis de l’œil gauche avec fixité du regard de l’œil droit sans trouble de la déglutition, ni trouble respiratoire ni trouble moteur. Le scoring musculaire estimé à 85/100. le bilan effectué a objectivé un bloc neuromusculaire post synaptique à l’EMG. Le bilan thyroïdien, vit B, les AC antirecepteurs ACH ainsi que le bilan immunologique , les marqueurs tumoraux sont normaux. La radio et le scanner thoraciques n’ont pas objectivé de thymome ou d’hyperplasie du thymus. • La maladie est stable sous un traitement à base de pyridostigmine et prednisone. • La patiente a bénéficié d’une consultation préconceptionnelle, la grossesse était autorisée vu la stabilité de la maladie sous pyridostigmine et prednisone. • L’evolution de la grossesse n’a pas posé de problème maternel ou fœtal: • Au premier trimestre, il n y a pas eu de retentissement maternel ou fœtal (menace d’avortement). • Au 2éme et 3éme trimestre, le control échographique n’ a pas objectivé de diminution des mouvements fœtaux(score de maning toujours normal) , ou de défaut de croissance thoraco-pulmonaire par immobilité costale, ou de RCIU, ou d’hypotrophie , ou d’ hydramnios: conséquence des troubles de la déglutition du foetus, pouvant nécessiter des ponctions, ou d’arthrogrypose: atteinte très précoce avant le 4 e mois de grossesse, fibrose ligamentaire et capsulosynoviale, et rétraction des fibres musculaires, fossettes cutanées. • L’accouchement a eu lieu à 39 SA par voie basse avec épisiotomie , en occipito-pubien, avec extraction instrumentale (ventouse) vu les efforts expulsives, donnant naissance à un nouveau né de sexe masculin, ayant un poids de 3300 g et un Apgar 10/10, • Post partum : le nouveau né bien portant sans trouble de déglutition ni respiratoire ni hypotonie est transféré dans un service de néonatologie vu le risque de myasthénie transitoire pour surveillance pendant 3 jours. Pour la maman, aucun signe de décompensation ou d’aggravation n’a été retrouvé. • L’allaitement maternel est autorisé vu la rémission et l’absence d’AC anti-RACH selon le bilan réalisé à 38 SA. COMMENTAIRE q La plupart des auteurs estiment que l'évolution de la myasthénie pendant la grossesse n'est pas prévisible. 1/3 des patientes resteraient asymptomatiques, comme le cas de notre patiente, 1/3 s'aggraveraient, et 1/3 s'amélioreraient; q. Le muscle utérin étant un muscle lisse, son fonctionnement n'est pas perturbé dans la myasthénie. En effet, les récepteurs de l'acétylcholine des muscles striés sont nicotiniques alors que ceux des muscles lisses sont muscariniques. La durée du travail n'est donc pas modifiée. Certains auteurs ont préconisé l'extraction instrumentale pour diminuer les efforts expulsifs et diminuer la fatigue maternelle. Dans notre cas, l'extraction instrumentale a été realisée pour éviter la fatiguabilité maternelle; q. Dans la littérature les poussées semblent plus fréquentes chez les patientes n'ayant pas eu de thymectomie, mais l'efficacité de ce traitement n'est pas prouvée par des études contrôlées. De plus, la thymectomie ne semble pas influencer la survenue de myasthénie néonatale. Les poussées peuvent être favorisées par de nombreux médicaments tels que les inhibiteurs calciques, les aminosides et le magnésium en intraveineux, d'utilisation fréquente pendant la grossesse, sont formellement contre-indiqués. Les médicaments anticholinestérasiques ne doivent pas être interrompus, même et surtout pendant le travail. q. L'anesthésie locorégionale par péridurale ou rachi anesthésie classique ne pose pas de problème ql'hypotrophie est fréquente dans la littérature (20 à 35 %), le nouveau né est eutrophe dans notre observation. Certains auteurs ont décrit des cas d'immobilisme foetal et d'arthrogrypose en rapport avec la myasthénie, ou la faisant découvrir, mettant en lumière l'absence de rapport entre la maladie maternelle et foetale. Un hydramnios est fréquent, et a même mené au diagnostic de myasthénie chez la mère dans un cas publié par Verspyck et al. Une atteinte isolée du nouveauné peut-être révélatrice comme le démontre les cas publiés par Belasco et al, et Barnes et al. La myasthénie néonatale est retrouvée dans 10 à 20 % des cas dans la littérature. q. Les symptômes se développant dans les 24 premières heures de vie par des troubles de la succion et de la déglutition, des cris faibles ou une détresse respiratoire d’ou l’intérêt du transfert du nouveau-né en milieu néonatal pour surveillance. Elle est due au passage transplacentaire des anticorps anti récepteurs de l'acétylcholine, dont la présence chez l'enfant ne dépasse pas trois semaines. Le délai d'apparition de la maladie néonatale est dû a la fois à l'élimination des drogues anti-acétylcholinestérasiques et à la chute du taux d'alphafoetoprotéine (AFP). L' a-foetoprotéine aurait un effet protecteur, par inhibition de la fixation des anticorps sur les récepteurs del'acétylcholine. 80% des nouveaux-nés de mère myasthénique ont des anticorps circulants alors qu'ils sont indemnes de signes neurologiques. q. Un traitement par neostigmine suffit le plus souvent, associé à une prise en charge en réanimation en cas de forme sévère. Il est reconnu que les anticorps anti récepteurs de l'acétylcholine et les médicaments anticholinestérasiques passent dans le lait maternel. Ces derniers peuvent avoir des effets secondaires de type muscariniques chez l'enfant, sans pour autant avoir des effets tératogènes. q. L'allaitement maternel est controversé, certains auteurs pensent qu'une patiente en rémission avec des taux d'anticorps faibles et sans médicaments dangereux peut allaiter sans risque, et qu'il faut préférer l'allaitement artificiel dans les autres cas, dans notre cas on a autorisé l allaitement maternel. q. Les patientes porteuses d'une myasthénie séronégative, c'est à dire avec des anticorps non détectables par les moyens usuels, représentent environ 20 % des patientes myasthéniques et sont aussi à risque de myasthénie néonatale. C’est le cas de notre parturiente. CONCLUSION La myasthénie ne contre indique pas la grossesse mais nécessite une prise en charge multidisciplinaire rapprochée. La myasthénie néonatale transitoire n'est pas corrélée à la sévérité de la maladie maternelle. Elle est liée aux anticorps maternels résiduels. Le traitement est réalisé en milieu spécialisé par anticholinestérasique. Le suivi échographique est primordial dans la recherche d’une atteinte fœtale. Après la naissance il faut garder à l’esprit la possibilité de survenue d’une myasthénie néonatale transitoire jusqu’à J 4, même chez les enfants de mère asymptomatique. Ainsi, seule une bonne collaboration obstétrico-pédiatrique peut permettre d'éviter les errances diagnostiques et autorise une prise en charge précoce et adaptée de la mère et de l'enfant. BIBLIOGRAPHIE o Mitchell PJ, Rebbington M. Myasthenia gravis and pregnancy. Obstet Gynecol 1992; 80: 178 -81. o L. Chabert, D. Benhamou Myasthenia gravis, pregnancy and delivery: a series of ten cases. annales françaises-anésthésie reanimation: 2004. o Giwa-Osagie OF, Newton JR, Larcher V. Obstetric performance of patients with myasthenia gravis. Int J Gynaecol Obstet 1981; 19: 267 -70. o C. Belasco 1 , L. C a r b i l l o n 2. , D. Louaib 1 , J. Gaudelus 1 , M. Uzan 2 Myasth 6 nie et grossesse : l'atteinte du nouveau-n 6 peut tre r 6 v 61 atrice Arch P 6 diatr 2000 ; 7 : 263 -6 o Vincent A, Palace J, Hilton-Jones D. 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