Multipel myeloom ziekte van Kahler Afdeling Hematologie Universitair

Multipel myeloom / ziekte van Kahler Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www. hematologiegroningen. nl Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl

De kwaadaardige bloedziekten zijn afgeleid van de normale ontwikkeling Stamcel basofiel monocyt Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl eosinofiel neutrofiel trombocyt rode bloedcel B-cel Multipel myeloom Plasmacel T-cel

Wat zijn plasmacellen? • Uitgerijpte B-lymfocyten (= bepaald type witte bloedcellen) • Gelokaliseerd in het beenmerg, maar ook in de luchtwegen, darmen, etc. • Ze maken antistoffen, nodig voor onze afweer • Elke plasmacel maakt zijn eigen (unieke) antistof Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl

Plasmacel Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl

Normaal beenmergaspiraat Normale plasmacellen Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl

Antistoffen (immuunglobulinen) (Kappa of lambda) (Ig. G, Ig. A, Ig. D, Ig. M of Ig. E) Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl Uit: contactgroep Multipel Myeloom Patiënten, Vlaanderen

B cellen plasmacel B-cellen worden plasmacellen; plasmacellen produceren antistoffen; één plasmacel maakt één soort antistof

Eiwitspectrum Het eiwitspectrum Het gebied waarin alle antistoffen zitten

Normale polyclonale populatie van plasmacellen Abnormale monoclonale populatie van plasmacellen Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl Gebied van de normale antistoffen Bandje

Eiwitspectrum met monoclonaal proteïne bij patiënt met multipel myeloom Normale antistoffen M-proteïne Overige antistoffen ontbreken Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl

Monoclonaal proteïne • Definitie: antistofproduct van 1 -cloon plasmacellen, dat een specifieke mobiliteit bij electroforese heeft, met daardoor herkenbaar een specifieke band in het eiwitspectrum • Andere namen: M-proteïne, paraproteïne, monoclonaal eiwit Dept Hematology

M-proteïne / paraproteïne • De aanwezigheid van een M-proteïne geeft alleen aan dat er een clonale toename is van plasmacellen. • Bij >10 -15% van de mensen ouder dan 70 jaar is een kleine hoeveelheid M-proteïne aanwezig, zonder dat dit klinische betekenis heeft. Dit beeld heet MGUS. (MGUS = monoclonal gammapathy of unknown significance) M-proteïne = maligne

Bij multipel myeloom ontstaat er een fout in de normale ontwikkeling, waardoor er kwaadaardige, woekerende plasmacellen ontstaan Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl Uit: contactgroep Multipel Myeloom Patiënten, Vlaanderen

Multipel myeloom (ziekte van Kahler) • Woekering van plasmacellen in het beenmerg • In beenmerg verdringing normale bloedcelaanmaak • Beschadiging van de botten vanuit het beenmerg – Botpijn, botontkalking, botbreuken – Hoog kalkgehalte met evt. nierbeschadiging • De plasmacellen produceren meestal een uniek eiwit (M-proteïne/paraproteïne) • Normale afweerstoffen sterk verminderd waardoor infecties Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl

Multipel myeloom: woekering van maligne plasmacellen. De normale beenmergcellen zijn verdrongen Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl

Multipel myeloom, ziekte van Kahler Symptomen • • Moeheid (bloedarmoede) Infecties (te lage witte bloedcellen, te weinig afweerstoffen) Bloedingsneiging (te lage bloedplaatjes) Botpijnen, botbreuken (bothaarden) Dorst, verwardheid (te hoog kalkgehalte) Sufheid, visusdaling (stroperig bloed door hoog eiwitgehalte) Nierfunctiestoornissen etc. Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl

Botfoto’s multipel myeloom Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl

Therapie multipel myeloom Algemeen • Veel vocht i. v. m. nierfunctie • Veel bewegen i. v. m. broze botten door osteoporose en Kahlerhaarden • Anti-osteoporosebehandeling (bisfosfanaten) • Pijnbestrijding Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl

Therapie multipel myeloom Specifiek • Chemotherapie • Corticosteroïden (dexamethason/prednison) • Bloedvatremmers (thalidomide/lenalidomide) • Eiwitafbraakremmers (Bortezomib/Velcade) • Radiotherapie Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl

Werkingsmechanisme thalidomide en lenalidomide bij multipel myeloom (Kahler) Myeloomcellen kunnen groeifactoren produceren die de vorming van nieuwe bloedvaten stimuleren. Nieuwe bloedvaten bieden voeding en zuurstof aan de tumor, waardoor deze kan groeien. Thalidomide en lenalidomide remmen de bloedvatvorming en zijn daarom effectief bij multipel myeloom. Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl Uit: contactgroep Multipel Myeloom Patiënten, Vlaanderen

Therapie multipel myeloom Chemotherapie >65 jaar • Poliklinische kuren bestaande uit combinaties van dexamethason, melfalan en/of thalidomide • Waar nodig radiotherapie op pijnlijke botgebieden, of bij dreigende botbreuken Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl

Therapie multipel myeloom Chemotherapie <65 jaar • Drie poliklinische VAD- of AD-kuren, vaak ook met thalidomide erbij • Stamcelmobilisatie • Hoge dosis melfalan en autologe stamceltransplantatie • Nabehandeling met b. v. thalidomide • Daardoor langer ziektevrij, maar helaas meerderheid t. z. t. weer recidief Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl