Mozgszavarral jr neurodegeneratv krkpek Komoly Smuel MTA doktora

Mozgászavarral járó neurodegeneratív kórképek Komoly Sámuel MTA doktora egyetemi tanár PTE ÁOK Neurológiai Klinika, Pécs

Nem kóros öregkori járás és testtartás

Essentiális (familiaris) tremor Propranolol, vagy Sertan előtt Propranolol, vagy Sertan után

Essentialis tremorra jellemző: nyugalmi akciós (helyes válasz) finom hullámú jól reagál L-dopa kezelésre

Parkinson kór: patológiai dg I n Substancia nigra (ventrolateralis) pigmenthiány n Pigmenthiány másutt is (locus coeruleus)

Parkinson kór: a diagnózist támogató klinikai jellemzők n n n a betegség kezdetén a tünetek féloldaliak, az aszimmetria a betegség egész lefolyása során megfigyelhető levodopa adása mellett a tünetek javulnak, levodopa hatékonysága több év után is észlelhető levodopa terápia hosszútávú mellékhatásaként motoros fluktuáció és dyskinesisek alakulnak ki

Parkinson kór: motoros alaptünetek (a tünetek egyik oldalon jelennek meg, és az aszimmetria végig megmarad!!) n n Nyugalmi tremor (lassan indítsa a beteg a mozgást!) Hypokinézis/bradykinézis Rigor („ólomcső”, „fogaskeréktünet”) Tartási instabilitás („ 8 -10 év múlva”)

Pszichés tünetek Parkinson kórban alvászavar n depresszió n demencia („subcorticalis”) n hallucináció, pszichózis: gyógyszer indukált n

Tünetek megjelenése

Terápiás lehetőségek Parkinsonkórban n n Dopamin szintézis növelése Dopamin lebontás gátlása Dopamin agonisták Műtét

A parkinson-kór kezeléséhez használt gyógyszerek csoportjai I: n Carbidopa/benserazid/levodopa – (Sinemet, Madopar, Duellin) n Lebontó enzimek gátlása – Catecholamine-o-methyltransferase inhibitor (COMT) gátlók, entacapone, tolcapone) – MAO-B gátlók (selegilin, ratagilin) n Dopamin agonisták – (bromocriptine, pergolide, pramipexol, ropinirole, apomorphine)

A parkinson-kór kezeléséhez használt gyógyszerek csoportjai II: n Amantadine (glutamate antagonista) – (Viregyt-K, PK Mertz) n Anticholinerg szerek tremor dimáns formában) (ma már csak

A betegség előrehaladtával a terápiás ablak szűkül* Terápiás ablak A tünetek és a mellékhatások jelzik a levodopa terápiás ablak szűkülését* Korai fázis u Egyenletes, kifejezett válasz u A diszkinéziák nem, vagy csak ritkán jelentkeznek Középső stádium Lerövidült időtartam n Gyakoribbá váló diszkinéziák n Előrehaladott állapot n n Rövid, nem kielégítő válasz Az “on” idő hossza összefüggésben van a diszkinéziákkal

Késői levodopa komplikációk n n Fluktuációk end-of-dose zavar on-off jelenség (+ dystonia) Dyskinesiák peak dose dyskinesia (2 év után a betegek 30%-ban!) low dose dyskinesia biphasic dyskinesia

Parkinson-plusz szindrómák

Multipszistémás atrófia (MSA) : Papp-Lantos zárvány (oligodendrogliában!) n n n striatonigralis degenaratio (snd) olivopontocerebellaris atrophia, Shy-Drager szindróma. Egy betegség szindrómái (stádiumai)

Multiple system atrophy n n Papp-Lantos zárvány (oligodendrogliában!) A zárvány első kimutatása Gallyas ezüstözéssel Budapesten, a Neurológiai Klinikán történt 1986 -ban (PM)

Multipszistémás atrófia (MSA) MSA-P: Parkinsonismus dominál MSA-C: cerebllaris tünetek dominálnak (biztos diagnózis: szövettan)

Multipszistémás atrófia (MSA) („Papp-Lantos betegség”) n Parkinson-szindrómák ~ 6 -8%-a n betegségkezdet: 30 év után n betegségtartam: 1 -18 év (átlagos túlélés: 6. 2 év

Multipszistémás atrófia (MSA) („Papp-Lantos betegség”) n n 89% parkinsonismus (nem, vagy alig aszimmetrikus) levodopára nem vagy rosszul reagál, sőt pszichosist indukál hat a dopaminerg kezelés n n korai elesések, tartási instabilitás miatt automóm zavarok (vizelet inkontinencia, orthostaticus hypotónia)

Progresszív supranuclearis bénulás (PSP) - taupátia - Steele, Richardson és Olszewski 1964 prevalencia: 1/100 ezer (UK) férfi: nő = 2: 1 progresszív lefolyású, átlagos túlélés: 5. 3 év betegségkezdet : 40 év után (jellemzően 6 -7. évtizedben)

Progresszív supranuclearis bénulás (PSP) – taupátia klinikai tünetei tartási instabilitás, a beteség korai fázisában elesések, freezing, axialis rigiditás, bradykinsesis - supranuclearis tekintészavar (dominálóan verticalis) lefelé tekintés - szemnyitási apraxia - dysarthria, dysphagia - frontalis tünetek echolalia, palilalia, perseveratio, aphatia, liberalizációs jelek, frontalis típusú dementia -

„Vascularis Parkinson szindróma” – avagy a tévedések tárháza n „lower body parkinsonism” Tünetek: - járászavar (ami frontális járási apraxia – lábzsonglőr a cirkuszban…) - tartási instabilitás (ami frontális apraxia, abasia) - dysarthria, pyramis laesio, demencia, liberalizációs jelek - felső végtagi tünet, nyugalmi tremor nincs!

Parkinson kór mellett szól a tünetek aszimmetriája (bármelyiké: rigor, tremor, hypobradykinesis) szinkinézis kiesése n nyugalmi tremor n jó reagálása a tüneteknek levodopa (Madopar) kezelésre n Levodopa indukálta diszkinézisek n

Parkinson-kór ellen szól Parinson „plusz” szindróma mellett szól • aszimmetria hiánya • levodopa hatástalansága (korlátozott hatása) • korai (néhány éven belül megjelenő) tartási instabilitás • korai autonom zavarok • korai dementia, aphasia, gnosticus zavarok • supranuclearis tekintészavar • neurolepticus th. a tünetek megjelenésekor

Parkinson-kórra jellemző 1. a tünetek aszimmetriája (helyes válasz) 2. vizelet inkontinencia 3. kettőslátás 4. spaszticitás

Parkinson-plusz szindrómára jellemző 1. tünetek aszimmetriája 2. a betegsége kezdeti éveiben megjelenő autonóm zavarok (helyes válasz) 3. L-dopa kezelés jó hatása 4. Kayser-Fleischer gyűrű

Nyugtalan láb szindróma Restless legs syndrome (RLS) Kezelés: Dopamin agomista pramipexole és a ropinirole

Polyneuropátiára nem jellemző pyramistünetek (helyes válasz) disztális szimmetrikus zsibbadás hyporeflexia orthostaticus hypotonia

Halmágyi féle head impulse teszt

Köszönöm a figyelmet! http: //neurology. pote. hu/