MOVIMIENTOS ANORMALES Dr Luis Ernesto Gonzlez Snchez INSTITUTO

MOVIMIENTOS ANORMALES Dr. Luis Ernesto González Sánchez INSTITUTO DE NEUROCIENCIAS DE EL SALVADOR DE EL HOSPITAL DE DIAGNOSTICO

Preguntas: § Movimiento ritmico de 4 -5 hz, en accion y reposo es: § Distonia § Atetosis § Corea § Temblor fisiológico exagerado § Tics § Ninguna de las anteriores

Objetivos. § Tipos de movimientos anormales y aproximación diagnóstica

TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES

TEMBLOR § Movimiento rítmico y oscilante de una región corporal § TIPOS: § De reposo 1 § De reposo 2 § De acción § Postural § Cinético § § § De intension Isometrico Temblor cerebelar

Temblor. Dx Diferencial Frecuencia 2. 5 -4 4 -5 tipo de temblor Cerebelar. Ataxia asociado a enfermedades del tallo cerebral: MS Enf. de Parkinson, temblor de reposo y rubral 5. 5 -7 Temblor Esencial, Enf de Parkinson postural, temblor por drogas (AVP) 7 -12 Fisiologico exagerado Secundario: MD, Tiroides, etc

ASTERIXIS § Temblor aleteante, perdida de tono de músc. antigravitatorios. Típico encefalopatías metabólicas

MIOCLONÍAS -Fibras -Grupos de fibras -Pequeños grupos musculares 1 CLONÍAS -Varios músculos

DISTONÍA § Contracción muscular sostenida. Pueden ser: § Focales § Segmentarias § Multifocal § P. e. tortículis espasmódica o calambre del escribiente

COREA-ATETOSIS § COREA: mov. arrítmicos, rápidos, imprevisibles § § § Corea de Sydenham Corea de Huntington 1 Corea de Huntington 2 Corea de Huntingon 3 Coreoatetosis secundarias § ATETOSIS: reptante § Atetosis de manos § Atetosis de pies

TICS § Mov. estereotipado, repetitivo, arrítmico. § Más frecuente musculatura facial § En trastornos psíquicos y enfermedades orgánicas como Guilles de la Tourette

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA

HISTORIA CLÍNICA § ANAMNESIS: § Antecedentes familiares § Antecedentes personales: § Fármacos § Tóxicos § Enfermedad actual: § Síntomas asociados § Interferencia con la vida diaria

HISTORIA CLÍNICA § EXPLORACIÓN FÍSICA § ¡¡ Observación fundamental !! § Actitud general del paciente : tendencia ala flexión en el parkinson § Comportamiento motor espontáneo : como la postura, manera de sentarse, levantarse, moverse…

HISTORIA CLÍNICA § Expresión facial : como la facies ”en máscara”, rígida e inexpresiva del parkinson § Marcha: con flexión del tronco, arrastrando los pies, con pasos cortos y ausencia de balanceo de los brazos en el parkinson § Temblores o movimientos involuntarios : atendiendo a su localización, ritmo, amplitud, frecuencia e influencia de factores externos como el estrés. Así habrá que diferenciar temblor, corea, atetosis, distonía, hemibalismo, tics o mioclonías.

HISTORIA CLÍNICA § PRUEBAS COMPLEMENTARIAS § Hemograma y bioquímica § Hormonas tiroideas § Niveles de fármacos sospechosos § Serologías § Pruebas de imagen: TAC, RMN, PET… § Otras: § Cobre en orina y ceruloplasmina sérica § Ig G en LCR § Electromiografía

TRANTORNOS DEL MOVIMIENTO Dr. Luis Ernesto González Sánchez E-mail: gonzalezsanchez. le@gmail. com

ANATOMIA Y FUNCIONAMIENTO DE DBS

2 1 3 5 b 5 a 7 4

Table 1. Genetic Causes of Parkinson's Disease Acronym PARK 1 Chromosome 4 q 21 Gene SNCA (alphasynuclein) Inheritance AD PARK 2 PARK 3 PARK 4 6 q 25. 2 -q 27 2 p 13 4 q 21 Parkin ? SNCA (alphasynuclein) AR AD AD PARK 5 4 p 14 UCH-L 1 AD and idiopathic PARK 6 PARK 7 PARK 8 1 p 35 -p 36 12 q 12 PINK 1 DJ-1 LRRK 2 AR AR AD and idiopathic PARK 9 PARK 10 PARK 11 1 p 36 1 p 32 2 q 36 -q 37 ATP 13 A 2 ? ? Early onset Idiopathic AD and idiopathic PARK 12 PARK 13 X 2 p 13 ? HTRA 2 ? Idiopathic CUERPO DE LEWY

Progresión de Enfermedad

Target para el Activa DBS Nucleo Subtalamico: Enfermedad de Parkinson

Microregistro

Activa DBS : Componentes Implantables 8840 N’Vision® Clinician Programmer Soletra® Single Channel Output Kinetra® Dual Channel Output

“ON” Time sin diskinesias mejoro del 27% al 74% del dia* 19% 27% 7% 49% 74%* 23% Antes de la cirugia (n=96) ‘ON’ con Diskinesia 6 Meses despues de cirugia (n=91) ‘ON’ sin Diskinesia * The Deep-Brain Stimulation for Parkinson’s Disease Study Group. Deep-brain stimulation of the subthalamic nucleus for the pars interna of the globus pallidus in Parkinson’s disease. N Eng J Med. 2001; 345: 956 -63. ‘OFF’

EFECTO CLÍNICO DEL DBS EXPERIENCIA EN EL SALVADOR • DBS • 1 er caso • 2 años despues • 2º caso • Pre operatorio. programa de dbsmario tulipanopost operatoriomario tulipano despues. MOV

SELECCIÓN DE PACIENTES 1) Diagnostico de Enfermedad de Parkinson 2) Duracion mayor de 5 años de evol. Mejor de 75 años, con estado general de salud controlado, con complicaciones por Dopa: fluctuaciones M. 3) Respuesta inicial Tx Dopaminergico 4) Criterio cognitivo 3 tipos en aprendizaje verbal: No deterioro y si hubiese: Deterioro leve con recuperacion pero sin deterioro de codificacion 5) Criterio de comportamiento-Psicoafectiva 6) Compresion de la espectativas del tx. 7) Soporte Socio - Familiar

CUESTIONARIO DE EVALUACION Valoracion general FLASQ-PD § TEST UPDRS Schwab and England Activities of Daily Living Hoehn y Yahr Minimental Test

5 años de Enfermedad Candidato a cirugia RMI cerebral Critero T 2 clinico Respuesta de Sinemet No cumple Criterios se retira Del programa Cumple criterios Test cognitivos MATISS MADRS Test cog RMIf Md OPTIMA EC EC Rmi on 3 m Test cog RMIf 6 m Medicacion sin cambio -3 m 1 año Cirugia

En casa Diario del paciente cada 30 minutos por 1 semana Punteando: Off On parcial On completo On con disquinesias Caidas Congelamiento Off con distonias Dia previo al test Ultima dosis de medicacion antiparkinsoniana a las 8 PM Test de calidad de vida SF-36 Escala Qol PD en casa Dia de test Estudio en off UPDRS Hoehn& Yahr Test simple de L dopa: entre los 350 mg hasta 1500 mg Manos/brazos x 2 Marcha x 2 Disquinesia/distonia RS On definido UPDRS Hoehn & Yahr Manos/brazos x 2 Marcha x 2 Disquinesia/distonia RS

¡Muchas gracias por la atención!