Motor fonksiyon bozukluklar Chicago snflandrmas zofagogastrik bileke bozukluklar

Motor fonksiyon bozuklukları (Chicago sınıflandırması) • Özofagogastrik bileşke bozuklukları – Akalazya (Tip I, II ve III) – Özofagogastrik bileşke çıkış obstruksiyonu • Major motilite bozuklukları – Peristaltizm kaybı – Jackhammer özofagus (hipertansif özofagus) – Distal özofageal spasm • Minor motilite bozuklukları – İneffektif motilite – Fragmante peristaltism

• Gevşeyememe • Etyo: – Genetik: – Viral: Chagas – Otoimmun: %50’ sinde myenterik pleksusa karşı antinöronal antikorlar +, otoimmün AKALAZYA • NANC ganglion hüc de sayıca azalma, • vagusda dejeneratif değişiklikler • Dorsal motor nöronda dejenerasyon • AÖS bölgesinde: gevşeyememe • Gövdede: peristaltik hareketlerde kayıp

Akalazya: klinik bulgular • • E=K, 30 -50 y, FM: ? , semptomlar önemli Semptomların ortalama süresi: 2 yıl Disfaji: Başlangıçta intermittan, sonra sürekli Rejurjitasyon: %60 -90, sindirilmemiş gıdalar Göğüste ağrı (%30) ve yanma hissi Kilo kaybı: ileri olgularda Pulmoner semptomlar

Akalazya: • Radyolojik incelemeler tanı

Endoskopi • Akalazyayı taklit eden organik hastdan ayırmak • Tedavi öncesi özofagus mukozasını değerlendirmek

Manometri • AÖS P artış • Aperistalsis • Yutmalara karşı AÖS nin tam olmayan gevşemeleri • İntraözofageal basınçta rölatif artış

Ayırıcı Tanı • Maligniteler – Özofageal: • Adenokarsinom • Yassı hücreli karsinom • lymphoma • Sarkoidozis • Amiloidozis • Sfingolipidozis – Diğer maligniteler • • • Karaciğer Mide Akciğer Peritoneal böbrek – Benign stromal tümörler – Uzak maligniteler (paraneoplastik) • Ailesel glukokortikoid yetmezlik sendromu • MEN Tip IIb – Anderson Fabry sendromu • Postoperatif – Fundoplikasyondan sonra • • Nörofibromatozis Chagas hastalığı Pankreas karsinomu Kr idyopatik intestinal psodoobstruksiyon

• İdiyopatik akalazya • Pseudoakalazya (%5) – İleri yaş – Semptomların yeni başlaması – Kısa sürede kilo kaybı • Gastroözofageal bölge tümörleri (%50) • Diğer nedenler – Özofagus duvarının tümör infiltrasyonu

TEDAVİ: • İlaç tedavisi: – Yemeklerden önce, sublingual formda – Nitratlar: guanilat siklaz aktive ederek düz adale kontraksiyonunu azaltır, NO sentezini artırır – Ca kanal blk: kalsiyumun hücre içine girişini inhibe eder – Sildenafil: NO sentezini artırarak düz adele gevşemesi – Etkileri: • kısa süreli, suboptimal • Taşifilaksi, yan etki: başağrısı, hipotansiyon, ödem • Kısa dönemde etkili • Botulinum toksin injeksiyonu – Presinaptik kolinerjik nöronal reseptörlere – Asetilkolin salınımını irreversibl olarak inhibe eder • Fibrosis?

• Balon dilatasyonu – Kesin KE: • Taze MI • Koopere olamayan hasta • Karsinom ? • Terminal dönemde hasta – Relatif: • Sigmoid özof • İnfant • Geniş hiatal herni • Daha evvel miyotomi • Cerrahi tedavi – Özofagomiyotomi • Açık • Laparoskopik • Endoskopik tedavi – POEM (peroral endoskoik miyotomi)

Akalazya Cerrahi Riski Yüksek Cerrahi Riski düşük Balon Dilat Yetersi z kalırsa Miyotomi Botox Erkek < 45 yaş 3 cm 3, 5 cm 4 cm 3. 5 cm 4 cm Yetersiz kalırsa Tekrar miyotomi Balon özofajiektomi Yetersiz kalırsa Nitratlar Ca kanal blk

• Balon dilatasyonuna; Yaş >45 Kadın cins Özofagus lümeninin çok genişlememiş olması Dilatasondan sonra AÖS basıncının < 10 mm. Hg dan küçük olması – Dilatasyondan sonra baryumlu – özofagus grafisinde baryumun hızlı bir şekilde boşalması – – • Daha iyi yanıt alınacağının göstergeleridir.

Akalazya: komplikasyonlar • • • Özofajit Aspirasyon Pulmoner infeksiyonlar Gece öksürüğü Karsinom gelişimi