MORBUS KAWASAKI Dr Igor Stefanovi KAWASAKI VASKULITIS Sistemski

MORBUS KAWASAKI Dr Igor Stefanović

KAWASAKI VASKULITIS • Sistemski vaskulitis srednjih i malih krvnih sudova • Tomisaku Kawasaki 1967. god. • Nepoznat uzročnik • Oboljevaju deca od 6 mes. do 5 god. • Učestalost: USA 1/10 000 Azija 6/10 000 • Dečaci češće (1. 6: 1)

ZAŠTO KAWASAKI ? • Najčešći uzrok stečenih srčanih bolesti dece • Često težak za prepoznavanje • Nema specifičnog dijagnostičkog testa • U 25% nelečenih slučajeva nastane ozbiljno kardiovaskularno oboljenje

DIJAGNOSTIČKI KRITERIJUMI Temperatura duže od 5 dana (38. 5°C) + 4 od sledećih kriterijuma 1. Bilateralna hiperemija konjuktiva 2. Promene na mukoznim membranama orofarinksa 3. Polimorfna ospa 4. Promene na ekstremitetima (edem, eritem, periungvalna deskvamacija) 5. Cervikalna adenopatija AHA 2006 guidelines

Bilateralna Hiperemija konjukiva Promene mukoznih membrana Unilateralna cervikalna limfadenopatija

Polimorfna ospa

DIJAGNOZA Promene na koronarnim krvnim sudovima + 3 od pomenutih kriterijuma

FAZE BOLESTI Akutna 0 -10 dan • Promene na mukoznim membranama • Vaskulitis – (aneurizme retko) • Ekstremna iritabilnost Subakutna 10 -28 dan • Deskvamacija • Trombocitoza • Koronarne aneurizme (20 -25%) • Rizik naprasne smrti Advances in Kawasaki disease, Eur J Pediatr 2010

ULOGA MEDICINSKE SESTRE • • • Trijaža Uzimanje krvi za analize Priprema i aplikovanje terapije Prepoznavanje novonastalih simptoma Nega Komunikacija sa roditeljima

TRIJAŽA Ako dete ima: • Visoku T duže od pet dana • Konjuktivitis obostrano • Uvećane LGL vrata • Crvenilo usana i sluzokože • Crvenilo i otok dlanova Upozorite doktora na moguću dijagnozu

UZIMANJE KRVI • • • Leukozitoza (> 15 000/mm³) CRP SE TR (u drugoj i trećoj nedelji) AST, ALT • SNIŽENI ALBUMINI • Sterilna piurija

TERAPIJA • Imunoglobulini (pre 10. -og dana bolesti) ü Doza: 2 g/kg, I. V. u trajanju od 12 h ü ü Neželjeni efekti: T, hipotenzija Ponoviti ukoliko je T i dalje visoka • Acetilsalicilna kiselina (uz protekciju sluznice GIT) ü 80 -100 mg/kg u 4 dnevne doze ü Ranisan ü 2 -3 mg/kg 6 -8 nedelja • Kortikosteroidi AHA 2006 guidelines

TERAPIJA • Giant aneurizme Aspirin + Warfarin (Heparin) • Akutne koronarne tromboze Trombolizni lekovi (t. PA, streptokinaza) • Koronarne stenoze By-pass hirurgija Balon angioplastika sa stentovima AHA 2006 guidelines

EKSTRAKARDIJALNE MANIFESTACIJE • GIT: dijareja, povraćanje, bol u stomaku, akutni abdomen • CNS: iritabilnost, letargija, hemiplegija, ataksija • UGT: sterilna piurija, proteinurija, hematurija NEGA i PRAĆENJE

KOMPLIKACIJE • Miokarditis • Perikarditis • Valvulitis • Da li je KD faktor rizika za aterosklerozu? KOMUNIKACIJA SA RODITELJIMA

PROGNOZA ! • Pravovremena dijagnoza • Primena IVIG pre 10. dana • Aspirin • Odsustvo većih aneurizmi koronarki • Redovne kontrole • Redukcija faktora rizika Folow up of children with KD and CA aneurisms; Kato and col.

PROGNOZA ? • 50 % aneurizmi regredira u roku od 5 godina; ü manje (3 -4 mm) za 2 godine ü srednje (5 -8 mm) se u 80% povuku za 5 god. • Velike (giant) aneurizme: ü U 50% pts. stenoza ü Akutni infarkt miokarda u 2/3 ü Prvi atak za godinu dana u 72% slučajeva, smrtnost 22% Folow up of children with KD and CA aneurisms; Kato and col.