Monografia apresentada ao Programa de Residncia Mdica em

Monografia apresentada ao Programa de Residência Médica em Pediatria Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF Perfil epidemiológico dos pacientes com Púrpura de Henoch-Schönlein no HRAS no período de março de 2007 a junho de 2011 Rodrigo Coelho Moreira ORIENTADORA: Marne Rodrigues P. Almeida www. paulomargotto. com. br BRASÍLIA , 22 DE NOVEMBRO DE 2011

INTRODUÇÃO § A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite leucocitoclástica aguda, sistêmica, mediada por imunocomplexos. § Ocorre em cada 10 a 22 pessoas por 100. 000 habitantes; (90% são crianças menores de 10 anos de idade), com maior incidência entre final do outono e início da primavera. § Quadro clínico: púrpura palpável, artrite, dor abdominal, nefrite e sangramento gastrointestinal; outras alterações como lesões cutâneas bolhosas, comprometimento testicular, convulsões e obstrução intestinal são menos comuns. § Etiologia ainda desconhecida. •

INTRODUÇÃO § Não há testes diagnósticos específicos para a PHS; seu diagnóstico é essencialmente clínico. § A PHS é uma condição tipicamente auto-limitada, que normalmente não requer tratamento específico. § O prognóstico em pacientes com PHS é excelente, raramente evoluindo para episódios fatais; já a recaída pode acontecer em até 40% dos casos. § Na maior parte dos pacientes a recidiva poderá ocorrer em até 3 meses após o episódio inicial, mas alguns podem recidivar, embora mais raramente, até anos depois.

OBJETIVOS Objetivo geral Avaliar perfil epidemiológico dos pacientes com Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) atendidos no HRAS, no período de março de 2007 a junho de 2011. Objetivos específicos § Realizar revisão da literatura especializada sobre a Púrpura de Henoch-Schönlein; § Analisar o perfil epidemiológico dos pacientes com PHS atendidos no HRAS; § Comparar os dados encontrados com a literatura. §

MATERIAIS E MÉTODOS § O estudo foi realizado no Hospital Regional da Asa Sul (HRAS), situado em Brasília-DF, hospital de referência em pediatria no DF. § Foi realizado estudo retrospectivo de crianças com PHS, acompanhadas no ambulatório de Reumatologia Pediátrica do HRAS, entre março de 2007 a junho de 2011, avaliando-se dados clínico-epidemiológicos dos prontuários. § Foram analisados todos os prontuários do ambulatório de Reumatologia Pediátrica do HRAS com diagnóstico de PHS, no período determinado pelo estudo, totalizando 24 indivíduos. § Nenhum tipo de critério de exclusão foi utilizado.

REVISÃO DE LITERATURA: HISTÓRICO § Em 1801, Heberden relatou o primeiro caso de PHS; § Em 1837, Schönlein associou púrpura palpável e artralgia; § Em 1914, Osler associou mecanismos alérgicos ou imunológicos com sua patogênese; § Em 1915, Frank, cunhou o termo “púrpura anafilactóide”; § Em 1916, Glanzmann, especulou sobre a teoria de resposta imuno-mediada a infecções não-identificadas na PHS. •

REVISÃO DE LITERATURA: EPIDEMIOLOGIA §A incidência anual varia entre 6. 2 a 70. 3/100. 000 habitantes, (população < 17 anos); § Discreta predominância do sexo masculino (M: F=1. 2: 1. 0); § A incidência de PHS é bastante inferior na população negra se comparada a qualquer outra população. •

REVISÃO DE LITERATURA: ETIOLOGIA §Inúmeras possíveis etiologias já foram descritas: infecções bacterianas ou virais, alergia (medicamentos/ alimentares), picadas de insetos, vacinas e outros gatilhos; § Apesar de sua causa ser desconhecida, destacam-se como possíveis gatilhos da PHS as infecções por estreptococos do grupo A, parvovírus B 19, Bartonella henselae, Helicobacter pylori, Haemophilus parainfluenza, vírus Coxsackie, adenovírus, vírus da hepatite A e B, Mycoplasma sp. , vírus Epstein-Barr, varicela, Campylobacter sp. e o MRSA. •

REVISÃO DE LITERATURA: FISIOPATOLOGIA Sua patogênese é, em grande parte, desconhecida. Acreditase que a PHS é uma doença medida por imunocomplexos, caracterizada pela presença de imunocomplexos contendo Ig. A 1 polimérico (p. Ig. A 1) predominantemente nos capilares cutâneos, gastrointestinais e glomerulares. •

REVISÃO DE LITERATURA: QUADRO CLÍNICO As quatro principais alterações da PHS são: § Púrpura palpável ; § Artrite; § Alterações urinárias e, § Comprometimento gastrointestinal. •

Fonte: Rodrigo C. Moreira – Paciente Pronto Socorro - HRAS

REVISÃO DE LITERATURA: COMPLICAÇÕES § Apesar de ser quase sempre um quadro benigno, pode ocorrer nefropatia ; § Dor abdominal é o sintoma comprometimento gastrointestinal; mais frequente de § Outros sintomas: náuseas, vômitos, hematêmese, melena e hematoquezia, todos estes secundários à vasculite mesentérica. •

REVISÃO DE LITERATURA: DIAGNÓSTICO § Diagnóstico essencialmente clínico (apresentação típica); § Não há teste diagnóstico específico para a PHS; § Nas formas atípicas, a biópsia das lesões purpúricas é importante; § A contagem de plaquetas diferencia PHS com púrpuras trombocitopênicas. •

REVISÃO DE LITERATURA: DIAGNÓSTICO Atualmente os critérios mais utilizados são os da International Consensus Conference, de 2006, elaborados em conjunto pela European League Against Rheumatism (Eu. LAR) e Pediatric Rheumatology Society (PRe. S); porém, em alguns serviços e em diversos estudos, os critérios do American College of Rheumatology, de 1990, ainda são utilizados. •

Critérios diagnósticos da PHS ICC (Eu. LAR & PRe. S), 2006 ACR, 1990 Púrpura palpável, na presença de pelo menos um dos seguintes critérios: (1) Dor abdominal difusa; (2) Qualquer tipo de biópsia revelando depósitos predominantes de Ig. A; (3) Artrite (aguda, em qualquer articulação) ou artralgia (4) Alterações renais (hematúria e/ou proteinúria de qualquer intensidade). Três ou mais dos seguintes critérios: (1) Idade igual ou inferior a 20 anos no momento do episódio inicial; (2) Púrpura palpável sem trombocitopenia; (3) Dor abdominal difusa, diagnóstico de isquemia intestinal e/ou sangramento gastrointestinal; (4) Biópsia mostrando granulócitos nas paredes de pequenas arteríolas ou vênulas, em camadas superficiais da pele. Adaptado de: Sohagia et al. (2010) e Reamy et al. (2009)

REVISÃO DE LITERATURA: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL § Poliarterite nodosa; § Artrite reumatóide juvenil; § Edema Hemorrágico Agudo da Infância (EHAI); § Granulomatose de Wegener; § Meningococcemia; § Doença de Kawasaki; § Nefropatia por Ig. A; § Síndrome hemolítico-urêmica; §Púrpuras trombocitopênicas. . . •

REVISÃO DE LITERATURA: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Outras causas de púrpura palpável: febre maculosa das Montanhas Rochosas e a endocardite bacteriana; Pode estar associada a outras doenças auto-imunes, como a Febre Familiar do Mediterrâneo, a Doença de Crohn ou a Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAF). •

REVISÃO DE LITERATURA: TRATAMENTO § O tratamento de escolha é o de suporte (“conservador” ou “sintomático”); § AINEs para o alívio da artralgia; § Opióides e anti-hipertensivos; § Recomenda-se repouso relativo e a elevação dos membros afetados durante a fase ativa da doença; § Indicar hospitalização para avaliação (se usando corticóide); § A corticoterapia é indicada nos pacientes comprometimento renal, escrotal ou testicular ou outras complicações; § Indicar quadro neurológico. •

REVISÃO DE LITERATURA: TRATAMENTO § Ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A e o micofenolato mofetil (MMF), em combinação com altas doses de corticóides; § A plasmaferése ou doses altas de imunoglobulina intravenosa podem ser indicadas em casos de hemorragias pulmonares, gastrointestinais ou cerebrais; § Pacientes com doença renal encaminhados ao nefrologista. • severa devem ser

REVISÃO DE LITERATURA: PROGNÓSTICO § Excelente, na maioria dos casos; § Recuperação completa em até 4 semanas com taxa de sobrevida em 5 anos de pelo menos 95%; § A longo prazo depende da severidade do comprometimento renal, e somente 2 a 5% dos pacientes evoluem com doença renal crônica em estágio final; § Recomenda-se o seguimento de todos os pacientes com PHS devido às recidivas. •

Resultados e Discussão

Proporção entre os gêneros Feminino e Masculino dos pacientes com PHS no HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011

Sazonalidade no episódio inicial da PHS, em pacientes do HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011

IVAS antecedendo o quadro da PHS, em pacientes do HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011

Alterações mais frequentes nos pacientes com PHS, no HRAS Púrpura palpável 100% Dor abdominal 62, 5% Alterações urinárias 41, 7% Sangramento Gastrointestinal 16, 7% Comprometimento Articular 33, 3% Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011

Terapêutica adotada nos pacientes com PHS, no HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011

Comportamento dos pacientes durante acompanhamento ambulatorial após diagnóstico de PHS, no HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011

CONCLUSÕES Mostra-se importante o seguimento destes pacientes, tanto pela análise da literatura consultada quanto pelos resultados do estudo, apesar do baixo índice de recaídas nos pacientes deste estudo. São necessários estudos maiores, de forma a analisar o real perfil epidemiológico dos pacientes com PHS na população atendida no HRAS.

Obrigado!